Гемолитикалық анемия: бұл не және оны қалай емдеу керек

Мазмұны

• Гемолитикалық анемия
• Сыртқы гемолитикалық
• Ішкі гемолитикалық
• Гемолитикалық анемияның себептері
• Гемолитикалық анемияның белгілері қандай?
• Жаңа туылған нәрестелердегі гемолитикалық анемия
• Балалардағы гемолитикалық анемия
• Гемолитикалық анемияны диагностикалау
• Гемолитикалық анемия қалай емделеді?
• Эритроциттердің құйылуы
• IVIG
• Кортикостероидтар
• Хирургия
• Outlook

Гемолитикалық анемия

Эритроциттер оттегін өкпеден жүрекке және бүкіл денеңізге тасымалдаудың маңызды миссиясына ие. Сіздің сүйек кемігіңіз осы қызыл қан клеткаларын жасауға жауапты.

Эритроциттердің жойылуы сіздің сүйек кемігіңіздің осы жасушаларды өндіруден асып түсуі кезінде гемолитикалық анемия пайда болады.

Гемолитикалық анемия сыртқы немесе ішілік болуы мүмкін.

Сыртқы гемолитикалық

Экстринальды гемолитикалық анемия бірнеше әдістермен дамиды, мысалы, көкбауыр сау сау эритроциттерді бұзып немесе жойғанда немесе аутоиммундық реакция пайда болады. Ол сонымен бірге эритроциттердің жойылуынан пайда болуы мүмкін:

• инфекция
• ісіктер
• аутоиммундық бұзылулар
• дәрі-дәрмектің жанама әсерлері
• лейкемия
• лимфома

Ішкі гемолитикалық

Ішкі гемолитикалық анемия ағзаңызда пайда болған қызыл қан клеткалары дұрыс жұмыс істемегенде дамиды. Бұл жағдай көбінесе гемоглобині бар, мысалы, орақ жасушалы анемия немесе талассемиясы бар адамдарда мұрагерлікке жатады.

Тұқым қуалайтын метаболикалық ауытқулар басқа жағдайларда, мысалы, G6PD жетіспеушілігі бар адамдарда немесе қызыл қан клеткалары мембранасының тұрақсыздығымен, мысалы тұқым қуалайтын сфероцитозмен, әкелуі мүмкін.

Кез-келген жастағы кез-келген адам гемолитикалық анемияны дамыта алады.

Гемолитикалық анемияның себептері

Дәрігер гемолитикалық анемияның көзін анықтай алмауы мүмкін. Алайда бірнеше ауру, тіпті кейбір дәрі-дәрмектер де бұл жағдайды тудыруы мүмкін.

Сыртқы гемолитикалық анемияның негізгі себептері:

• үлкейген көкбауыр
• жұқпалы гепатит
• Эпштейн-Барр вирусы
• іш сүзегі
• E. коли токсиндер
• лейкемия
• лимфома
• ісіктер
• жүйелі қызыл эритематоз (SLE), аутоиммундық бұзылыс
• Вискотт-Олдрих синдромы, аутоиммундық бұзылыс
• HELLP синдромы (оның сипаттамасы бойынша гемолиз, бауыр ферменттері және тромбоциттер саны төмен)

Кейбір жағдайларда гемолитикалық анемия белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдаудың нәтижесі болып табылады. Бұл есірткі тудыратын гемолитикалық анемия ретінде белгілі. Ауруды тудыруы мүмкін дәрі-дәрмектердің кейбір мысалдары:

• ацетаминофен (Тиленол)
• Цефалексин, цефтриаксон, пенициллин, ампициллин немесе метициллин сияқты антибиотиктер
• хлорпромазин (торазин)
• ибупрофен (Advil, Motrin IB)
• интерферон альфа
• прокаинамид
• хинидин
• рифампин (Рифадин)

Гемолитикалық анемияның ең ауыр түрлерінің бірі - дұрыс емес қан түріндегі қызыл қан клеткаларын қабылдаудан туындаған ауру.

Әр адамның белгілі бір қан түрі бар (A, B, AB немесе O). Егер сіз сәйкес келмейтін қан түрін алсаңыз, антиденелер деп аталатын мамандандырылған иммундық ақуыздар шетелдік қызыл қан клеткаларына шабуыл жасайды. Нәтижесінде өлімге әкелетін эритроциттердің өте тез жойылуы болады. Міне, сондықтан медицина қызметкерлері қан тапсырмас бұрын қанның түрлерін мұқият тексеріп шығулары керек.

Гемолитикалық анемияның кейбір себептері уақытша болып табылады. Дәрігер негізгі себебін анықтап, емдей алса, гемолитикалық анемияны емдеуге болады.

Гемолитикалық анемияның белгілері қандай?

Гемолитикалық анемияның себептері өте көп болғандықтан, әр адамда әртүрлі белгілер болуы мүмкін. Алайда, көптеген адамдарда гемолитикалық анемия болған кезде кездесетін ортақ белгілер бар.

Гемолитикалық анемияның кейбір белгілері анемияның басқа түрлерімен бірдей.

Бұл жалпы белгілерге мыналар жатады:

• терінің бозаруы
• шаршау
• безгек
• шатасу
• ақылдылық
• бас айналу
• физикалық белсенділіктің әлсіздігі немесе қабілетсіздігі

Гемолитикалық анемиямен ауыратындарда кездесетін басқа жалпы белгілер мен белгілерге мыналар жатады:

• қара зәр
• терінің сарғаюы және көздің ақтығы (сарғаю)
• жүрегі күңкілдеп
• жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы
• үлкейген көкбауыр
• ұлғайған бауыр

Жаңа туылған нәрестелердегі гемолитикалық анемия

Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы - бұл ана мен баланың сәйкес келмейтін қан типтері болған кезде туындайтын жағдай, әдетте Rh үйлесімсіздігіне байланысты. Бұл жағдайдың тағы бір атауы - fetalis эритробластозы.

Бұрын талқыланған АВО қан түрлеріне (А, В, АВ және О) қосымша Rh факторы адамның нақты қан типіне де әсер етеді: Адам Rh факторына теріс немесе оң әсер етуі мүмкін. Кейбір мысалдарға оң, теріс, AB теріс және O оң жатады.

Егер ананың теріс Rh қан түрі болса, ал баланың әкесі оң болса, нәрестенің гемолитикалық ауруы, егер нәрестенің қызыл қан клеткалары Rh факторына оң болса, пайда болуы мүмкін.

Мұның әсері АВО сәйкес келмейтін қызыл қан клеткаларын трансфузиялау сияқты. Ананың денесі нәрестенің қан түрін «бөтен» деп санайды және нәрестеге шабуыл жасауы мүмкін.

Бұл жағдай әйелге екінші жүктілігінде және одан кейінгі кезеңде жиі кездеседі. Бұл ағзаның иммунитетті қалай қалыптастыратындығына байланысты.

Алғашқы жүктілігінде ананың иммундық жүйесі бөтен деп санайтын қызыл қан клеткаларынан қорғаныс жасауды үйренеді. Дәрігерлер мұны эритроциттердің әр түрлі типіне сезімтал деп атайды.

Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы проблема болып табылады, себебі нәресте айтарлықтай анемияға айналуы мүмкін, бұл одан әрі асқынуларды тудырады. Бұл жағдайда емдеуге болады. Оларға қызыл қан клеткаларын құю және ішілік иммуноглобулин (IVIG) деп аталатын дәрілік заттар жатады.

Дәрігерлер әйелге RhoGam ату деп аталатын инъекциясын беру арқылы жағдайдың алдын алады. Жүктіліктің 28-ші аптасында, егер ол Rh-теріс қанға ие болса және ұрыққа Rh-позитивті сезімтал болмаса, әйел бұл суретті ала алады. Егер нәресте Rh оң болса, босанғаннан кейін 72 сағаттан кейін Rh-теріс анасына RhoGam екінші дозасы қажет болады.

Балалардағы гемолитикалық анемия

Чикаго университетінің мәліметінше, балалардағы гемолитикалық анемия, әдетте, вирустық аурудан кейін пайда болады. Себептер ересектерде кездесетін себептерге ұқсас және мыналарды қамтиды:

• инфекциялар
• аутоиммунды аурулар
• обыр
• дәрі-дәрмектер
• Эванс синдромы деп аталатын сирек синдром

Гемолитикалық анемияны диагностикалау

Гемолитикалық анемияны диагноз қою көбінесе медициналық тарих пен белгілерді тексеруден басталады. Физикалық емтихан кезінде дәрігеріңіз бозғылт немесе сарғыш теріні тексереді. Олар сондай-ақ бауырдың немесе көкбауырдың ұлғайғанын көрсететін нәзіктікті тексеру үшін іштің әртүрлі аймақтарын жайлап басуы мүмкін.

Егер дәрігер анемияға күмәнданса, олар диагностикалық зерттеулерге тапсырыс береді. Бұл қан анализі гемолитикалық анемияны диагностикалауға көмектеседі:

• Билирубин. Бұл сынақ бауырда бұзылған және өңделген қызыл қан жасушаларының гемоглобинін өлшейді.
• Гемоглобин. Бұл тест жанама түрде қанда айналымдағы эритроциттердің мөлшерін көрсетеді (қызыл қан клеткаларыңызда оттегі бар белокты өлшеу арқылы)
• Бауыр қызметі. Бұл тест қандағы ақуыздардың, бауыр ферменттерінің және билирубиннің деңгейін өлшейді.
• Ретикулоциттердің саны. Бұл тест уақыт өте келе эритроциттерге айналатын қанша жетілмеген қызыл қан жасушаларын өлшейді, бұл сіздің денеңізді шығарады

Егер сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңыз ішкі гемолитикалық анемияға байланысты болуы мүмкін деп санаса, олардың пішіндері мен көлемдерін зерттеу үшін олардың қан үлгілерін микроскоппен қарауы мүмкін.

Басқа сынақтарға қызыл қан клеткаларының бұзылуын іздеу үшін зәр анализі кіреді. Кейбір жағдайларда дәрігер сүйек миының аспирациясын немесе биопсиясын тағайындауы мүмкін. Бұл сынақ қанша қызыл қан жасушалары және олардың пішіні туралы ақпарат бере алады.

Гемолитикалық анемия қалай емделеді?

Гемолитикалық анемияны емдеудің нұсқалары анемияның себебіне, жағдайдың ауырлығына, жасыңызға, денсаулығыңызға және белгілі бір дәрі-дәрмектерге төзімділікке байланысты ерекшеленеді.

Гемолитикалық анемияны емдеудің келесі жолдары болуы мүмкін:

• қызыл қан клеткаларын құю
• IVIG
• кортикостероид сияқты иммуносупрессанттар
• хирургия

Эритроциттердің құйылуы

Эритроциттердің құйылуы қызыл қан клеткаларының санын тез көбейту және жойылған эритроциттерді жаңаларына ауыстыру үшін беріледі.

IVIG

Егер иммундық процесс гемолитикалық анемияға алып келсе, сізге иммуноглобулинді ауруханаға көктамыр ішіне тағайындауыңыз мүмкін.

Кортикостероидтар

Аутоиммундық шығу гемолитикалық анемияның экстрасенциалды формасы жағдайында сізге кортикостероидтар тағайындалуы мүмкін. Олар эритроциттердің жойылуына жол бермеу үшін иммундық жүйеңіздің белсенділігін төмендетуі мүмкін. Осы мақсатқа жету үшін басқа иммуносупрессанттар қолданылуы мүмкін.

Хирургия

Ауыр жағдайларда сіздің көкбауырыңызды алып тастау қажет болуы мүмкін. Көкбауыр - бұл қызыл қан клеткалары жойылатын жер. Көкбауырды алып тастау қызыл қан жасушаларының қаншалықты тез бұзылатындығын азайтады. Бұл әдетте кортикостероидтарға немесе басқа иммуносупрессанттарға жауап бермейтін иммундық гемолиз жағдайларында опция ретінде қолданылады.

Outlook

Гемолитикалық анемия барлық жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін және көптеген негізгі себептері бар. Кейбір адамдар үшін симптомдар жұмсақ болады және уақытпен және емделусіз шешіледі. Басқалары өмірінің соңына дейін қамқорлықты қажет етуі мүмкін.

Адамның ерте анемия белгілері пайда болған кезде көмекке жүгіну ұзақ мерзімді перспективада өзін жақсы сезінудің алғашқы қадамы болуы мүмкін.