ATTR амилоидозының өмір сүру ұзақтығы қандай?

Мазмұны

• Өмір сүру ұзақтығы және өмір сүру деңгейі
• Тіршілік ету мүмкіндігіне әсер ететін факторлар
• ATTR амилоидозының түрлері
• Отбасылық ATTR амилоидозы
• Жабайы типтегі ATTR амилоидозы
• Амилоидоздың басқа түрлері
• Емдеу нұсқалары
• Бөлім

Амилоидоз кезінде организмдегі қалыптан тыс ақуыздар пішінін өзгертіп, амилоидты фибриллалар түзіп, бір-біріне жабысады. Бұл фибриллалар тіндер мен органдарда жинақталады, бұл олардың дұрыс жұмыс істеуін тоқтатады.

ATTR амилоидоз - бұл амилоидоздың кең таралған түрлерінің бірі. Ол транстриретин амилоидоз деп те аталады. Оған бауырда түзілетін транстриретин (TTR) деп аталатын ақуыз қатысады.

ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР жүйкелерде, жүректе немесе дененің басқа бөліктерінде жиналуы мүмкін шоғырлар түзеді. Бұл өмірге қауіп төндіретін орган жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.

Бұл жағдай адамның өмір сүру ұзақтығына және өмір сүру деңгейіне әсер ететін факторларға қалай әсер етуі мүмкін екенін және ATTR амилоидозының әртүрлі түрлері және олардың қалай емделетіндігі туралы ақпараттармен танысыңыз.

Өмір сүру ұзақтығы және өмір сүру деңгейі

Адамның өмір сүру ұзақтығы және өмір сүру деңгейі ATTR амилоидозының түріне байланысты өзгереді. Негізгі екі тип - отбасылық және жабайы тип.

Орташа алғанда, отбасылық ATTR амилоидозы бар адамдар диагноз қойылғаннан кейін 7 жылдан 12 жылға дейін өмір сүреді, дейді генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы.

Circulation журналында жарияланған зерттеу жабайы типтегі ATTR амилоидозы бар адамдар диагноздан кейін орташа есеппен 4 жыл өмір сүретіндігін анықтады. Зерттеуге қатысушылар арасында 5 жылдық өмір сүру деңгейі 36 пайызды құрады.

ATTR амилоидозы көбінесе жүректе амилоидты фибриллалар жиналады. Бұл жүрек ырғағының бұзылуын және өмірге қауіпті жүрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.

ATTR амилоидозын емдеудің белгілі әдісі жоқ. Алайда ерте диагноз қою және емдеу аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектеседі.

Тіршілік ету мүмкіндігіне әсер ететін факторлар

ATTR амилоидозы бар адамдардың өмір сүру деңгейіне және өмір сүру ұзақтығына бірнеше факторлар әсер етуі мүмкін, соның ішінде:

• оларда болатын ATTR амилоидозының түрі
• қандай органдар зардап шегеді
• олардың белгілері басталған кезде
• олар емдеуді қаншалықты ерте бастады
• олар қандай ем қабылдайды
• олардың жалпы денсаулығы

Әр түрлі емдеу тәсілдері осы аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру деңгейіне және өмір сүру ұзақтығына қалай әсер ететінін білу үшін көбірек зерттеу қажет.

ATTR амилоидозының түрлері

Адамда болатын ATTR амилоидозының түрі олардың ұзақ мерзімді көзқарасына әсер етеді.

Егер сіз ATTR амилоидозымен өмір сүрсеңіз, бірақ оның қай түріне сенімді болмасаңыз, дәрігерден сұраңыз. Негізгі екі тип - отбасылық және жабайы тип.

ТТР-ден басқа ақуыздар амилоидты фибрилдерге қосылып жатқанда амилоидоздың басқа түрлері де дамуы мүмкін.

Отбасылық ATTR амилоидозы

Отбасылық ATTR амилоидозы тұқым қуалайтын ATTR амилоидоз деп те аталады. Бұл ата-анадан балаға берілуі мүмкін генетикалық мутациялардан туындайды.

Бұл генетикалық мутациялар TTR-ді қалыптыдан аз тұрақтылыққа әкеледі. Бұл ТТР-де амилоидты фибриллалар түзу мүмкіндігін арттырады.

Көптеген әртүрлі генетикалық мутациялар отбасылық ATTR амилоидозын тудыруы мүмкін. Адамда болатын нақты генетикалық мутацияға байланысты, бұл жағдай олардың жүйкелеріне, жүрегіне немесе екеуіне де әсер етуі мүмкін.

Отбасылық ATTR амилоидозының белгілері ересек жастан басталып, уақыт өте келе күшейе түседі.

Жабайы типтегі ATTR амилоидозы

Жабайы типтегі ATTR амилоидозы белгілі генетикалық мутациялардан туындамайды. Керісінше, ол қартаю процестерінің нәтижесінде дамиды.

АТТР амилоидозының бұл түрінде ТТР жасы ұлғайған сайын тұрақтылығы төмендеп, амилоидты фибриллалар түзе бастайды. Бұл фибриллалар көбінесе жүрекке түседі.

ATTR амилоидозының бұл түрі әдетте 70 жастан асқан ер адамдарға әсер етеді.

Амилоидоздың басқа түрлері

Амилоидоздың тағы бірнеше түрлері, соның ішінде AL және AA амилоидоздары бар. Бұл типтерге ATTR амилоидозына қарағанда әр түрлі белоктар жатады.

AL амилоидозы алғашқы амилоидоз деп те аталады. Оған антиденелердің аномалиялық компоненттері жатады, олар жеңіл тізбектер деп аталады.

АА амилоидозды екінші реттік амилоидоз деп те атайды. Бұған қан сарысуындағы амилоид А деп аталатын ақуыз кіреді, әдетте инфекция немесе ревматоидты артрит сияқты қабыну ауруы қоздырады.

Емдеу нұсқалары

Егер сізде ATTR амилоидозы болса, дәрігердің ұсынған емдеу жоспары сізде кездесетін нақты түрге, сондай-ақ зардап шеккен органдарға және дамитын белгілерге байланысты болады.

Сіздің диагнозыңызға байланысты олар келесілердің бірін немесе бірнешеуін тағайындай алады:

• бауыр трансплантациясы, ол отбасылық ATTR амилоидозының кейбір жағдайларын емдеу үшін қолданылады
• ATTR тыныштықтары, отбасылық ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР түзілуін азайтуға көмектесетін дәрілік заттар класы
• ATTR тұрақтандырғыштары, отбасылық немесе жабайы ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР-дің амилоидты фибрил түзілуін тоқтатуға көмектесетін дәрілік заттар класы

Сіздің дәрігерлер ATTR амилоидозының ықтимал белгілері мен асқынуларын басқаруға көмектесетін басқа емдеу әдістерін де ұсына алады.

Мысалы, бұл емделушілерге диеталық өзгерістер, диуретиктер немесе жүрек жеткіліксіздігін емдеуге көмектесетін хирургиялық араласулар кіруі мүмкін.

АТТР амилоидозын емдеудің басқа әдістері клиникалық зерттеулерде, соның ішінде амилоидты фибрилдерді организмнен тазартуға көмектесетін дәрілерді зерттейді.

Бөлім

Егер сізде ATTR амилоидозы болса, емделудің нұсқалары мен ұзақ мерзімді келешегі туралы көбірек білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Ерте диагноз қою және емдеу аурудың дамуын бәсеңдетуге, симптомдарды жеңілдетуге және сіздің өмір жасыңызды жақсартуға көмектеседі.

Сіздің дәрігердің ұсынылған емдеу жоспары сізде болатын бұзылулардың нақты түріне, сондай-ақ зардап шеккен органдарға байланысты болады.

Сондай-ақ, болашақта осы аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру деңгейі мен өмір сапасын жақсартуға көмектесетін жаңа емдеу түрлері қол жетімді болуы мүмкін.

Дәрігер сізге емдеудің соңғы нұсқалары туралы білуге ​​көмектеседі.