Медуллярлы цистикалық ауру

Мазмұны

• MCKD түрлері
• MCKD себептері
• MCKD белгілері
• MCKD-ге тестілеу және диагноз қою
• Толық қан анализі
• BUN тесті
• Зәрді жинау
• Қандағы креатинин анализі
• Несеп қышқылын сынау
• Зәрді талдау
• Бейнелеу тестілері
• Биопсия
• MCKD қалай емделеді?
• MCKD ұзақ мерзімді асқынулары
• MCKD-нің келешегі қандай?

Медуллярлы цистикалық бүйрек ауруы дегеніміз не?

Медуллярлы цистикалық бүйрек ауруы (MCKD) - бұл сирек кездесетін жағдай, бүйрек ортасында сұйықтықпен толтырылған кішкентай цисталар пайда болады. Шрамдар бүйрек түтікшелерінде де пайда болады. Несеп түтікшелерде бүйректен және зәр шығару жүйесі арқылы өтеді. Шрамы бұл түтікшелердің дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.

MCKD-ді түсіну үшін бүйрек және олар не істейтіні туралы аздап білуге ​​көмектеседі. Сіздің бүйректеріңіз - жабық жұдырықтай екі бұршақ тәрізді орган. Олар омыртқаның екі жағында, артыңыздың ортасына жақын орналасқан.

Сіздің бүйректеріңіз қаныңызды сүзеді және тазартады - күн сайын бүйректеріңізден шамамен 200 кв. Таза қан сіздің қан айналым жүйеңізге оралады. Қалдықтар мен қосымша сұйықтық зәрге айналады. Зәр қуыққа жіберіліп, ақыр соңында сіздің денеңізден шығарылады.

MCKD зақымдануы бүйректі жеткілікті концентрацияланбаған зәр шығаруға әкеледі. Басқаша айтқанда, сіздің зәріңіз тым сулы және қалдықтардың тиісті мөлшері жоқ. Нәтижесінде сіз несеп шығаруды әдеттегіден көп сұйықтықпен аяқтайсыз (полиурия), өйткені сіздің денеңіз барлық қалдықтардан арылуға тырысады. Ал бүйректен зәр көп шыққанда, су, натрий және басқа да маңызды химиялық заттар жоғалады.

Уақыт өте келе MCKD бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

MCKD түрлері

Ювенильді нефронофтиз (NPH) және MCKD өте тығыз байланысты. Екі жағдай да бүйректің зақымдануының бір түрінен туындайды және бірдей белгілерге әкеледі.

Негізгі айырмашылық - бұл басталу жасында. NPH әдетте 10-нан 20 жасқа дейін пайда болады, ал MCKD - ​​ересек адамда басталатын ауру.

Сонымен қатар, MCKD-нің екі ішкі жиыны бар: 2 тип (әдетте 30-35 жас аралығындағы ересектерге әсер етеді) және 1 тип (60 пен 65 жас аралығындағы ересектерге әсер етеді).

MCKD себептері

NPH және MCKD екеуі де аутосомды-доминантты генетикалық жағдайлар. Бұл бұзылуды дамыту үшін генді тек бір ата-анадан алу керек дегенді білдіреді. Егер ата-анасында ген болса, баланың оны алуға және жағдайды дамытуға 50 пайыз мүмкіндігі бар.

Бастапқы жастан басқа, NPH мен MCKD арасындағы басқа маңызды айырмашылық олардың әртүрлі генетикалық ақаулардан туындағанында.

Біз мұнда MCKD-ге назар аударған кезде, біз талқылайтын көп нәрсе NPH үшін де қолданылады.

MCKD белгілері

MCKD белгілері көптеген басқа жағдайлардың белгілеріне ұқсайды, сондықтан диагноз қою қиынға соғады. Бұл белгілерге мыналар жатады:

• шамадан тыс зәр шығару
• түнде зәр шығару жиілігін жоғарылату (никтурия)
• төмен қан қысымы
• әлсіздік
• тұзды құмарлық (зәр шығарудың жоғарылауынан натрийдің көп мөлшерде жоғалуына байланысты)

Ауру дамып келе жатқанда, бүйрек жеткіліксіздігі (бүйрек ауруының соңғы сатысы деп те аталады) пайда болуы мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• көгеру немесе қан кету
• тез шаршайды
• жиі хикуптар
• бас ауруы
• терінің түсінің өзгеруі (сары немесе қоңыр)
• терінің қышуы
• бұлшықеттің қысылуы немесе тербелісі
• жүрек айну
• қолдың немесе аяқтың сезімін жоғалту
• қан құсу
• қанды нәжіс
• салмақ жоғалту
• әлсіздік
• ұстамалар
• психикалық жағдайдың өзгеруі (абыржу немесе өзгерген байқампаздық)
• кома

MCKD-ге тестілеу және диагноз қою

Егер сізде MCKD белгілері болса, дәрігер сіздің диагнозыңызды растау үшін бірнеше түрлі сынақтарды тағайындай алады. MCKD анықтау үшін қан мен зәр анализі ең маңызды болады.

Толық қан анализі

Жалпы қан анализі эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің жалпы санына қатысты. Бұл тест анемия мен инфекция белгілерін іздейді.

BUN тесті

Қандағы мочевина азотын (BUN) сынауық мочевинаның мөлшерін іздейді, бұл ақуыздың ыдырау өнімі, бүйрек дұрыс жұмыс жасамаған кезде жоғарылайды.

Зәрді жинау

Тәуліктік зәрді жинау зәрдің көп мөлшерін растайды, электролиттердің мөлшері мен жоғалуын құжаттайды және креатинин клиренсін өлшейді. Креатинин клиренсі бүйректің дұрыс жұмыс істейтіндігін анықтайды.

Қандағы креатинин анализі

Сіздің креатинин деңгейіңізді тексеру үшін қан креатининіне тест жасалады. Креатинин - бұл бұлшық еттер шығаратын, ағзадан бүйрек арқылы сүзілетін химиялық қалдық. Бұл қандағы креатинин деңгейін бүйрек креатинин клиренсімен салыстыру үшін қолданылады.

Несеп қышқылын сынау

Зәр қышқылының деңгейін тексеру үшін зәр қышқылына тест жасалады. Несеп қышқылы - бұл сіздің денеңіз белгілі бір тағамдық заттарды ыдыратқанда пайда болатын химиялық зат. Несеп қышқылы организмнен несеп арқылы өтеді. Несеп қышқылының деңгейі әдетте MCKD бар адамдарда жоғары болады.

Зәрді талдау

Зәрдің талдауы несептің түсін, үлес салмағын және рН (қышқыл немесе сілтілі) деңгейлерін талдау үшін жасалады. Сонымен қатар, сіздің зәр шөгінділеріңіз қан, ақуыз және жасуша құрамына тексеріледі. Бұл тест дәрігерге диагнозды растауға немесе басқа мүмкін бұзылуларды болдырмауға көмектеседі.

Бейнелеу тестілері

Дәрігер қан мен зәр анализдерінен басқа іш / бүйрек томографиясын да тағайындай алады. Бұл тест рентгенографияны қолданып, бүйректерді және іштің ішін көреді. Бұл сіздің белгілеріңіздің басқа ықтимал себептерін болдырмауға көмектеседі.

Дәрігер бүйрегіңіздегі кисталарды елестету үшін бүйрек ультрадыбыстық зерттеуін жүргізгісі келуі мүмкін. Бұл бүйректің зақымдану дәрежесін анықтауға арналған.

Биопсия

Бүйректің биопсиясында дәрігер немесе басқа медициналық қызметкер бүйрек тінінің кішкене бөлігін зертханада, микроскопта зерттеу үшін алып тастайды. Бұл сіздің белгілеріңіздің басқа ықтимал себептерін, соның ішінде инфекцияларды, әдеттен тыс шөгінділерді немесе тыртықтарды болдырмауға көмектеседі.

Биопсия дәрігерге бүйрек ауруының кезеңін анықтауға да көмектеседі.

MCKD қалай емделеді?

MCKD емі жоқ. Ауруды емдеу симптомдарды азайтуға және аурудың дамуын бәсеңдетуге бағытталған араласудан тұрады.

Аурудың алғашқы кезеңінде дәрігер сұйықтықты тұтынуды көбейтуге кеңес бере алады. Сізден дегидратацияны болдырмау үшін тұз қоспасын қабылдау талап етілуі мүмкін.

Ауру асқынған сайын бүйрек жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін. Бұл орын алған кезде сізден диализ өтуі мүмкін болуы мүмкін. Диализ - бұл машинаның ағзадағы бүйрек бұдан әрі сүзе алмайтын қалдықтарды шығаратын процесс.

Диализ өмірді емдейтін емдеу әдісі болғанымен, бүйрек жеткіліксіздігі бар адамдар бүйрек трансплантациясын жасай алады.

MCKD ұзақ мерзімді асқынулары

MCKD асқынуы әртүрлі органдар мен жүйелерге әсер етуі мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• анемия (қандағы темір мөлшері аз)
• сүйектердің әлсіреуі, сынықтарға әкелуі
• сұйықтықтың өсуіне байланысты жүректің қысылуы (жүрек тампонадасы)
• қант алмасуының өзгеруі
• тоқырау жүрек жеткіліксіздігі
• бүйрек жеткіліксіздігі
• асқазан мен ішектегі жаралар
• көп қан кету
• Жоғарғы қан қысымы
• бедеулік
• етеккір проблемалары
• жүйке зақымдануы

MCKD-нің келешегі қандай?

MCKD бүйрек ауруларының соңғы сатысына әкеледі - басқаша айтқанда, бүйрек жеткіліксіздігі ақыр соңында пайда болады. Сол кезде денеңіздің дұрыс жұмыс істеуі үшін бүйректі ауыстырып салу немесе диализден өту қажет болады. Сіздің нұсқаларыңыз туралы дәрігермен кеңесіңіз.