Некротизаторлы васкулит

Мазмұны

• Некротикалық васкулит дегеніміз не?
• Некротикалық васкулитке не себеп болады?
• Некротикалық васкулит балаларға қалай әсер етеді?
• Некротикалық васкулиттің белгілері қандай?
• Некротикалық васкулит қалай диагноз қойылады?
• Некротикалық васкулит қалай емделеді?
• Некротикалық васкулиттің алдын алуға бола ма?
• Некротикалық васкулитпен ауыратындарға қандай көзқарас қажет?

Некротикалық васкулит дегеніміз не?

Некротизирленген васкулит немесе жүйелі некротикалық васкулит (SNV) - бұл қан тамырлары қабырғаларының қабынуы. Әдетте бұл кіші және орта қан тамырларына әсер етеді.

Бұл қабыну қалыпты қан ағымын тоқтата алады. Бұл теріге және бұлшықетке, соның ішінде некрозға әкеледі. Некроз - бұл тіндер мен мүшелердің өлімі. Қабыну сонымен қатар қан тамырларының қалыңдауы мен тыртыққа әкелуі мүмкін, мүмкін уақыт өте келе өлуі мүмкін.

Зардап шеккен қан тамырлары денеңіздің кез-келген бөлігінде орналасуы мүмкін. Некротикалық васкулиттің әсері зардап шеккен қан тамырларының қай жерде орналасқанына және олардың қаншалықты зиян келтіретініне байланысты.

Некротикалық васкулитке не себеп болады?

Бұл сирек кездесетін ауру, дәрігерлер оның не себеп болатынын білмейді. Алайда аутоиммунитет бұл бұзылыста маңызды рөл атқарады деп саналады. Аутоиммунитет ағзаңыз антиденелер түзіп, өз тіндеріңіз бен мүшелеріңізге шабуыл жасаған кезде пайда болады.

Егер сізде аутоиммундық жағдай болса, мысалы, ревматоидты артрит немесе жүйелі қызыл жіңішке эритематоз (SLE) болса, сізде бұл аурудың пайда болу ықтималдығы жоғары.

SNV-мен байланысты басқа жағдайлар:

• гепатит В
• полиартеритті түйін
• Кавасаки ауруы немесе локалды синдром
• склеродерма
• полиангиитпен грануломатоз

Осыған байланысты көптеген жағдайлар тамырларға, сондай-ақ қан тамырларына әсер етуі мүмкін.

Некротикалық васкулит балаларға қалай әсер етеді?

Балаларда SNV өте сирек кездеседі, бірақ ол болады. 2016 жылғы зерттеуге сәйкес, Кавасаки ауруы диагнозы қойылған балаларда SNV қаупі жоғары. Кавасаки ауруы дамыған әлемнің кейбір елдеріндегі, соның ішінде Америка Құрама Штаттары мен Жапонияда балалардағы жүрек ауруының негізгі себебі болып табылады.

Некротикалық васкулиттің белгілері қандай?

Бұл жағдай сіздің қан тамырларыңызға әсер ететіндіктен, денеңіздің әртүрлі бөліктерінде белгілер пайда болуы мүмкін. Сізде некротикалық васкулиттің бар екенін көрсететін белгілердің бірде-бір жиынтығы жоқ.

Сіз алғашқы симптомдарды медициналық тексерусіз байқауыңыз мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• қалтырау
• шаршау
• безгек
• салмақ жоғалту

Басқа ерте белгілерді тек қан анализі арқылы анықтауға болады. Оларға лейкоцитоз кіреді, оның құрамында ақ қан клеткалары көп (WBC) және анемия бар.

Ауру дамыған сайын симптомдар нашарлай түседі және әртүрлі болады. Сіздің нақты белгілеріңіз дененің қандай бөліктеріне әсер ететініне байланысты. Сізде болуы мүмкін:

• ауырсыну
• терінің түссіздігі
• зақымданулар, олар әдетте аяқтарда көрінеді
• терідегі немесе жыныс мүшелеріндегі немесе ауыздағы жаралар

Кейбір жағдайларда, жағдай теріңізбен шектелуі мүмкін. Басқа жағдайларда бүйректің зақымдануы немесе өкпеңізде қан кету мүмкін. Егер сіздің миыңызға әсер етсе, жұтып қою, сөйлеу немесе қозғалу қиын болуы мүмкін.

Некротикалық васкулит қалай диагноз қойылады?

Көп жағдайда дәрігер алдымен сіздің қаныңыздан сынама алады. Бұл үлгіні антинейтрофилдік цитоплазмалық антиденелер (ANCAs) тексереді. Егер бұл антиденелер сіздің қан анализіңізде болса, сізде SNV болуы мүмкін.

Егер сіздің ANCA тестіңіз оң нәтиже берсе және сіздің белгілеріңіз кем дегенде екі мүшеге немесе денеңіздің басқа бөліктеріне әсер етсе, дәрігер сізде мұндай жағдай бар деп күдіктенуі мүмкін.

Сіздің диагнозыңызды растау үшін сіздің дәрігеріңіз қосымша тексерулер жүргізуі мүмкін. Бұл сынақтарға зардап шеккен аймақтың биопсиясы немесе рентген кіруі мүмкін. Гепатиттің қан анализі және зәр анализі де жасалуы мүмкін. Кейбір жағдайларда кеуде қуысының рентгені сіздің ағзаңызда қан ағымының негізгі проблемалары бар-жоғын анықтауға көмектеседі.

Некротикалық васкулит қалай емделеді?

Диагноз расталғаннан кейін дәрігеріңіздің мақсаты қан тамырларыңызға зақым келтіруі мүмкін қабынуды азайту болып табылады. Егер васкулит ремиссия күйінде болса (яғни ол бақылауда болса), дәрігер сіздің күйіңізді ұстап тұру үшін күтім терапиясын тағайындайды.

Бастапқыда некротикалық васкулит кортикостероид деп аталатын стероидпен емделеді. Дәрі-дәрмектің бұл түрі қабынуды азайтуға көмектеседі. Кортикостероидтар алдымен жоғары дозада тағайындалады.

Егер ауру азая түссе, дәрігер дәрі-дәрмектің мөлшерін біртіндеп азайта алады.Преднизолон (Pred Mild) және метилпреднизолон (Медрол) - бұл кортикостероидтардың екі мысалы.

Егер симптомдарыңыз жақсармаса немесе өте ауыр болса, циклофосфамидті қабылдауды бастау қажет болуы мүмкін. Бұл ісік ауруын емдеуде қолданылатын химиялық терапия. Циклофосфамид васкулиттің белгілі бір түрлерін емдеуде тиімді екендігі дәлелденген.

Симптомдар жойылғаннан кейін де сіз дәрі-дәрмектерді қабылдауды жалғастыра бересіз. Сіз оларды белгілері болмағаннан кейін кем дегенде бір жыл бойы қабылдауыңыз керек.

Егер әдеттегі емдеу тиімді болмаса, дәрігеріңіз биологиялық терапияны да тағайындауы мүмкін. Терапияның бұл түрі иммундық жүйенің белгілі бір бөліктеріне бағытталған. Мысал ретінде дәрі - ритуксимаб (Ритуксан).

Сіз ремиссияны енгізгеннен кейін дәрігер стероидті дәрі-дәрмектерді жою кезінде күтім терапиясына арналған дәрі-дәрмектерді тағайындайды. Техникалық қызмет көрсету терапиясында қолданылатын дәрі-дәрмектерге азатиоприн (Имуран, Азасан) және метотрексат жатады. Бұл екеуі де иммуносупрессивті дәрілер.

SNV емдеу кезінде денеңіздің басқа аймақтарын мұқият бақылау қажет:

• жүйке жүйесі
• жүрек
• өкпе
• бүйрек

Егер осы аймақтарға әсер ететін жағдайлар туындаса, дәрігеріңіз тиісті емдеуді тағайындай алады.

Некротикалық васкулиттің алдын алуға бола ма?

Бұл белгісіз себеппен аутоиммундық ауру болғандықтан, SNV басталуын болдырмайтын белгілі әдіс жоқ.

Некротикалық васкулитпен ауыратындарға қандай көзқарас қажет?

Бұл сирек жағдайды емдеуге болады. Алайда, SNV зардап шеккен кез келген аймақтың орнын толтыруға болмайды.

Мұндай диагнозы бар адамдардың көзқарасы өзгереді және емдеу басталғанға дейін тіндердің зақымдану дәрежесіне байланысты болады.

Мүмкін асқынуларға емделу кезінде иммундық жүйенің қысылуына байланысты инфекциялар және некротикалық тіндердің қайталама инфекциясы жатады.

2015 жылғы зерттеу сонымен бірге SNV-мен ауыратын адамдарда қатерлі өсу мен рак ауруының даму қаупі жоғары екенін көрсетеді.