Уолденстром Макроглобулинемиясының прогрессиясы және болжамы

Мазмұны
Вальденстромның макроглобулинемия (WM) - бұл қанның қатерлі ісігі, сирек кездесетін түрі, ол лимфоплазматикалық жасушалар деп аталатын лимфоплазматикалық жасушалар деп аталады.
Waldenstrom ауруы деп те аталады, WM лимфоплазматикалық лимфома немесе баяу өсетін Ходгкиндік лимфома түрі болып саналады.
Американдық қатерлі ісік қоғамының мәліметі бойынша жыл сайын Америка Құрама Штаттарында шамамен 1 - 1500 адам WM диагнозын алады. Орташа алғанда, адамдар өздерінің WM диагнозын әдетте 70 жасында алады.
Қазіргі уақытта WM-дің емі болмаса да, оның белгілерін емдеуге көмектесетін емдеу түрлері бар.
Егер сізге WM диагнозы қойылған болса, келесі қадамдарды жасағанда, өмір сүру деңгейі мен болжамдары туралы мына жерде білуге болады.
Прогрессия
WM лимфоциттерде немесе В жасушаларында басталады. Бұл рак клеткаларын лимфоплазматизоидтар деп атайды. Олар бірнеше миелома мен Ходгкин емес лимфомадағы рак клеткаларына ұқсас.
WM-де бұл жасушалар көп мөлшерде иммуноглобулин M (IgM), аурумен күресу үшін қолданылатын антидене жасайды.
IgM тым көп болуы қанды қалыңдатуы мүмкін және гипервизоскопия деп аталатын жағдай тудыруы мүмкін, бұл органдар мен тіндердің дұрыс жұмыс істеу қабілетіне әсер етеді.
Бұл гипервизоскопия WM жалпы белгілеріне әкелуі мүмкін, соның ішінде:
- көру проблемалары
- шатасу
- бас айналу
- бас ауруы
- үйлестіруді жоғалту
- шаршау
- ентігу
- шамадан тыс қан кету
WM-ден зардап шеккен жасушалар негізінен сүйек кемігінде өседі, бұл денеге сау қан жасушаларын шығаруды қиындатады. Эритроциттердің саны азаюы мүмкін, бұл анемия деп аталады. Анемия шаршау мен әлсіздікке әкелуі мүмкін.
Қатерлі ісік жасушалары ақ қан клеткаларының жетіспеушілігін тудыруы мүмкін, бұл сізді инфекцияларға осал етеді. Егер сізде тромбоциттер түсіп кетсе, сізде қан кету және көгеру болуы мүмкін.
Қатерлі ісіктің басқа түрлерінен айырмашылығы, WM стандартты қойылым жүйесі жоқ. Аурудың таралуы емдеуді тағайындау немесе пациенттің көзқарасын бағалау кезінде фактор болып табылады.
Кейбір жағдайларда, әсіресе алғашқы диагноз қойылған кезде, WM ешқандай белгілер тудырмайды. Басқа жағдайларда, WM-мен ауыратын адамдар келесі белгілерді сезінуі мүмкін:
- салмақ жоғалту
- ісінген лимфа түйіндері
- түнгі терлеу
- безгек
IgM деңгейінің жоғарылауы гипервизоскопиялық синдром сияқты ауыр белгілерді тудыруы мүмкін:
- мидың қан айналымының нашарлығы
- жүрек және бүйрек проблемалары
- суыққа сезімталдық
- нашар ас қорыту
Емдеу нұсқалары
WM қазіргі емі болмаса да, оның белгілерін басқаруға көмектесетін әртүрлі емдеу әдістері бар. Егер сізде ешқандай белгілер болмаса, сізге емдеудің қажеті жоқ болуы мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз сізге ең жақсы емдеуді ұсыну үшін симптомдардың ауырлығын бағалайды. Төменде ЖМ емдеу тәсілдері келтірілген.
Химиотерапия
Химиотерапияның әртүрлі дәрілері ЖМ-ны емдей алады. Кейбіреулер денеге енгізіледі, ал басқалары ауызша қабылданады. Химиотерапия IgM тым көп шығаратын рак клеткаларын жоюға көмектеседі.
Мақсатты терапия
Қатерлі ісік жасушаларындағы өзгерістерді шешуге бағытталған жаңа препараттар мақсатты терапия деп аталады. Бұл препараттарды химиотерапия жұмыс істемеген кезде қолдануға болады.
Мақсатты терапия көбінесе ауыр емес жанама әсерлерге ие. ЖМ арналған мақсатты терапия мыналарды қамтуы мүмкін:
- протеазоманың ингибиторлары
- mTOR ингибиторлары
- Брутон тирозин киназының ингибиторлары
Иммунотерапия
Иммунотерапия сіздің иммундық жүйеңіздің WM жасушаларының өсуін баяулатуы немесе оларды толығымен жоюы үшін күшейтеді.
Иммунотерапияға мыналар кіруі мүмкін:
- моноклоналды антиденелер (табиғи антиденелердің синтетикалық нұсқалары)
- иммуномодуляциялық препараттар
- цитокиндер
Плазмаферез
Егер сізде WM нәтижесінде гипервизоскопиялық синдром болса, сізге бірден плазмаферез қажет болуы мүмкін.
Бұл емдеу сіздің денеңізден IgM деңгейін төмендету үшін плазмадан тыс ақуыздар бар плазманы жою үшін аппаратты қолдануды қамтиды.
Сіздің жағдайыңызға байланысты басқа емдеу түрлері де болуы мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз сізге ең жақсы нұсқа туралы кеңес береді.
Outlook
Соңғы онжылдықта WM-мен ауыратын адамдардың көзқарасы жақсарды.
Американдық қатерлі ісік қоғамының мәліметтері бойынша 2001 жылдан 2010 жылға дейін жиналған ең соңғы мәліметтерге сүйенсек, емдеуді бастағаннан кейінгі медианалық өмір 8 жылды құрайды, бұл онжылдықтағы 6 жылмен салыстырғанда.
Халықаралық Вальденстромның Макроглобулинемия Қоры жақсартылған емдеудің медианалық өмір сүру деңгейін 14 пен 16 жас аралығындағы деңгейге жеткізді.
Орташа өмір сүру дегеніміз - аурумен ауыратын адамдардың 50 пайызы қайтыс болған уақыт, ал қалғандары әлі тіршілік етеді.
Сіздің көзқарасыңыз сіздің ауруыңыздың даму қарқынына байланысты болады. Дәрігерлер сіздің болжамды болжауға көмектесу үшін Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) халықаралық болжамдық скоринг жүйесін қолдана алады, мысалы:
- жасы
- қандағы гемоглобин деңгейі
- тромбоциттер саны
- бета-2 микроглобулин деңгейі
- моноклоналды IgM деңгейі
Бұл факторлар ЖМ бар адамдарды үш қауіп тобына бөлу үшін есептелген: төмен, аралық және жоғары. Бұл дәрігерлерге емдеуді таңдауға және жеке көзқарасты бағалауға көмектеседі.
Американдық онкологиялық қоғамның мәліметі бойынша, 5 жылдық өмір сүру деңгейі:
- Төмен тәуекел тобына 87 пайыз
- Аралық тәуекел тобы үшін 68 пайыз
- 36 пайыз жоғары тәуекел тобына
Тіршілік деңгейі белгілі бір аурумен ауыратын көптеген адамдардың мәліметтерін ескерсе де, олар жеке нәтижелерді болжай алмайды.
Есіңізде болсын, бұл өмір сүру деңгейі кем дегенде 5 жыл бұрын емделген адамдардың нәтижелеріне негізделген. Емдеудегі жаңа жетістіктер WM-мен ауыратын адамдардың көзқарасын жақсартқан болуы мүмкін, өйткені бұл мәліметтер жиналған.
Сіздің денсаулығыңызға, қатерлі ісікке шалдығу мүмкіндігіңізге және басқа факторларға байланысты жеке көзқарасыңызды білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
Ұшып кету
Қазіргі кезде WM-дің емі жоқ, бірақ емдеу сіздің симптомдарыңызды басқаруға және көзқарастарыңызды жақсартуға көмектеседі. Сізге ауру диагнозы қойылғаннан кейін бірнеше жыл бойы емдеу қажет болмауы мүмкін.
Сіздің қатерлі ісігіңіздің даму барысын бақылау үшін және сіздің үшін ең жақсы әрекет ету бағытын анықтау үшін дәрігеріңізбен бірге жұмыс жасаңыз.