Өкпенің артериялық гипертензиясы туралы сізге қажет барлық нәрсе

Мазмұны

• Өкпе артериялық гипертензиясының белгілері
• Өкпе артериялық гипертензиясының себептері
• Өкпе артериялық гипертензиясының диагностикасы
• Өкпе артериялық гипертензиясын емдеу
• Дәрілер
• Хирургия
• Өмір салты өзгереді
• Өкпенің артериялық гипертензиясымен өмір сүру ұзақтығы
• Өкпе артериялық гипертензиясының кезеңдері
• Өкпе гипертензиясының басқа түрлері
• Өкпенің артериялық гипертензиясының болжамы
• Жаңа туылған нәрестелердегі өкпе гипертензиясы
• Өкпе артериялық гипертензиясы бойынша нұсқаулық
• С:
• Ж:

Бастапқы артериялық гипертензия дегеніміз не?

Бұрын біріншілік өкпе гипертензиясы деп аталған өкпе артериялық гипертензиясы (PAH) - бұл жоғары қан қысымының сирек кездесетін түрі. Бұл сіздің өкпе артерияларыңыз бен капиллярларыңызға әсер етеді. Бұл тамырлар қанды жүрегіңіздің төменгі оң жақ камерасынан (оң қарыншадан) өкпеге жеткізеді.

Сіздің өкпе артерияларыңыздағы және кіші қан тамырларыңыздағы қысым күшейген сайын, сіздің жүрегіңіз қанды өкпеге айдау үшін көбірек жұмыс істеуі керек. Уақыт өте келе бұл сіздің жүрек бұлшықетіңізді әлсіретеді. Сайып келгенде, бұл жүрек жеткіліксіздігіне және өлімге әкелуі мүмкін.

PAH-ны емдеудің белгілі әдісі жоқ, бірақ емдеу нұсқалары қол жетімді. Егер сізде PAH болса, емдеу сіздің симптомдарыңызды жеңілдетуге, асқыну мүмкіндігін азайтуға және сіздің өміріңізді ұзартуға көмектеседі.

Өкпе артериялық гипертензиясының белгілері

PAH-дің алғашқы кезеңінде сізде байқалатын белгілер болмауы мүмкін. Жағдай нашарлаған сайын, белгілер айқындала бастайды. Жалпы симптомдарға мыналар жатады:

• тыныс алудың қиындауы
• шаршау
• айналуы
• есінен тану
• кеуде қысымы
• кеудедегі ауырсыну
• жылдам импульс
• жүрек соғысы
• ерніңізге немесе теріңізге көкшіл реңк
• сіздің тобықтарыңыздың немесе аяқтарыңыздың ісінуі
• іштің ішіндегі сұйықтықпен ісіну, әсіресе жағдайдың кейінгі кезеңдерінде

Жаттығу кезінде немесе физикалық белсенділіктің басқа түрлерінде дем алу қиын болуы мүмкін. Ақыр соңында демалу кезінде де тыныс алу қиынға соғады. PAH белгілерін қалай тануға болатындығын біліңіз.

Өкпе артериялық гипертензиясының себептері

PAH өкпелік артериялар мен жүректен қанды өкпеге жеткізетін капиллярлар қысылған немесе жойылған кезде дамиды. Мұны әртүрлі байланысты жағдайлар тудырады деп ойлайды, бірақ PAH пайда болуының нақты себебі белгісіз.

Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйымның (NORD) мәліметтері бойынша, жағдайлардың шамамен 15-20 пайызында PAH тұқым қуалайды. Бұл генетикалық мутацияны қамтиды BMPR2 ген немесе басқа гендер. Содан кейін мутациялар отбасылар арқылы берілуі мүмкін, бұл мутациялардың біреуі бар адамға кейінірек PAH дамыту мүмкіндігіне ие бола алады.

PAH дамуымен байланысты болуы мүмкін басқа жағдайларға мыналар жатады:

• созылмалы бауыр ауруы
• жүректің туа біткен ауруы
• дәнекер тіннің белгілі бір бұзылыстары
• АИТВ-инфекциясы немесе шистосомоз сияқты кейбір инфекциялар
• белгілі бір токсиндер немесе есірткілер, соның ішінде кейбір рекреациялық препараттар (метамфетаминдер) немесе қазіргі уақытта нарықтан тыс тәбетті басатын дәрілер

Кейбір жағдайларда PAH белгілі бір себепсіз дамиды. Бұл идиопатиялық PAH ретінде белгілі. Идиопатиялық PAH қалай диагноз қойылатынын және емделетінін анықтаңыз.

Өкпе артериялық гипертензиясының диагностикасы

Егер дәрігер сізде PAH болуы мүмкін деп күдіктенсе, олар өкпе артериялары мен жүрегіңізді бағалау үшін бір немесе бірнеше тесттер тағайындайтын шығар.

PAH диагностикасы бойынша тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• жүректегі штамм немесе қалыптан тыс ырғақ белгілерін тексеру үшін электрокардиограмма
• эхокардиограмма сіздің жүрегіңіздің құрылымы мен жұмысын тексеріп, өкпе артериясының қысымын өлшейді
• өкпе артериялары немесе жүректің төменгі оң жақ камерасы үлкейгенін білу үшін кеуде рентгенографиясы
• Өкпенің артериясында қан ұйығышын, тарылуын немесе зақымдалуын іздеу үшін КТ немесе МРТ сканерлеу
• Сіздің өкпе артерияларыңыздағы және жүрегіңіздің оң қарыншасындағы қан қысымын өлшеу үшін жүректің оң жақ катетеризациясы
• өкпенің жұмысына тест, өкпеге және ішке ауа шығымын және шығынын бағалауға арналған
• PAH немесе басқа денсаулық жағдайымен байланысты заттарды тексеру үшін қан анализі

Дәрігер осы сынақтарды PAH белгілерін, сондай-ақ белгілердің басқа ықтимал себептерін тексеру үшін қолдана алады. PAH диагнозын қоймас бұрын олар басқа ықтимал себептерді болдырмауға тырысады. Бұл процесс туралы көбірек ақпарат алыңыз.

Өкпе артериялық гипертензиясын емдеу

Қазіргі уақытта PAH-ны емдеудің белгілі әдісі жоқ, бірақ емдеу симптомдарды жеңілдетеді, асқыну қаупін азайтады және өмірді ұзартады.

Дәрілер

Сіздің жағдайыңызды басқаруға көмектесу үшін дәрігер келесі дәрі-дәрмектердің бірін немесе біреуін тағайындай алады:

• қан тамырларын кеңейтуге арналған простациклинді терапия
• қан тамырларын кеңейту үшін еритін гуанилатциклазды стимуляторлар
• эндотелин рецепторларының антагонистері, эндотелиннің белсенділігін тежейді, бұл сіздің қан тамырларыңыздың тарылуын тудыруы мүмкін зат
• қан ұюының пайда болуына жол бермейтін антикоагулянттар

Егер PAH сіздің жағдайыңыздағы басқа денсаулық жағдайымен байланысты болса, дәрігер бұл ауруды емдеуге көмектесетін басқа дәрілерді тағайындай алады. Олар сонымен қатар сіз қазір қолданып жүрген кез-келген дәрі-дәрмектерді реттей алады. Дәрігер тағайындауы мүмкін дәрі-дәрмектер туралы көбірек біліңіз.

Хирургия

Сіздің жағдайыңыздың қаншалықты ауыр екеніне байланысты дәрігер хирургиялық емдеуді ұсынуы мүмкін. Жүректің оң жағындағы қысымды төмендету үшін атриальды септостомия жасауға болады, өкпе немесе жүрек пен өкпе трансплантациясы зақымдалған мүшені (ағзаларды) алмастыра алады.

Жүрекшелік септостомия кезінде дәрігер катетерді сіздің орталық тамырларыңыздың бірі арқылы жүрегіңіздің жоғарғы оң жақ камерасына бағыттайды. Жоғарғы камерадан (жүректің оң және сол жақтары арасындағы тіндердің жолағы) оң жақтан сол жақ жоғарғы камераға өтіп, олар саңылау жасайды. Әрі қарай, олар катетердің ұшындағы кішкене шарды үрлеп, саңылауды кеңейтеді және жүректің жоғарғы бөлімдері арасында қанның жүруін қамтамасыз етеді, жүректің оң жағындағы қысымды жеңілдетеді.

Егер сізде ауыр өкпе ауруына байланысты PAH ауыр жағдайы болса, өкпе трансплантациясы ұсынылуы мүмкін. Бұл процедурада дәрігер сіздің бір немесе екі өкпеңізді алып тастап, оларды орган донорының өкпесімен алмастырады.

Егер сізде ауыр жүрек ауруы немесе жүрек жеткіліксіздігі болса, дәрігер өкпе трансплантациясына қосымша жүрек трансплантациясын ұсынуы мүмкін.

Өмір салты өзгереді

Диетаны, жаттығу режимін немесе басқа әдеттерді түзету үшін өмір салтын өзгерту PAH асқыну қаупін азайтуға көмектеседі. Оларға мыналар жатады:

• дұрыс тамақтану
• үнемі жаттығулар жасау
• салмақ жоғалту немесе салмақты сақтау
• темекі шегуден бас тарту

Дәрігердің ұсынылған емдеу жоспарын орындау сіздің симптомдарыңызды жеңілдетуге, асқыну қаупін азайтуға және сіздің өміріңізді ұзартуға көмектеседі. PAH емдеу әдістері туралы көбірек біліңіз.

Өкпенің артериялық гипертензиясымен өмір сүру ұзақтығы

PAH - бұл прогрессивті жағдай, бұл уақыт өте келе нашарлай түседі. Кейбір адамдар симптомдардың басқаларға қарағанда тезірек күшейетінін көруі мүмкін.

2015 жылы жарияланған зерттеу PAH әр түрлі сатысы бар адамдар үшін бес жылдық өмір сүру деңгейлерін зерттеді және жағдай дамыған сайын бес жылдық өмір сүру деңгейі төмендейтінін анықтады.

Міне, зерттеушілер әр кезең үшін бес жылдық өмір сүру деңгейін анықтады.

• 1 сынып: 72-ден 88 пайызға дейін
• 2 сынып: 72-ден 76 пайызға дейін
• 3 сынып: 57-ден 60 пайызға дейін
• 4-сынып: 27-ден 44 пайызға дейін

Емдеу болмаса да, емдеудегі соңғы жетістіктер PAH-мен ауыратын адамдардың көзқарасын жақсартуға көмектесті. PAH бар адамдардың өмір сүру деңгейі туралы көбірек біліңіз.

Өкпе артериялық гипертензиясының кезеңдері

PAH симптомдардың ауырлығына қарай төрт кезеңге бөлінеді.

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) белгілеген критерийлерге сәйкес PAH төрт функционалды кезеңге жіктеледі:

• 1 сынып. Бұл сіздің физикалық белсенділігіңізді шектемейді. Сіз қарапайым физикалық жүктеме немесе демалыс кезеңінде байқалатын белгілерді сезбейсіз.
• 2 сынып. Шарт сіздің физикалық белсенділігіңізді аздап шектейді. Сіз әдеттегі физикалық белсенділік кезеңінде байқалатын белгілерді сезесіз, бірақ демалу кезеңінде емес.
• 3 сынып. Шарт сіздің физикалық белсенділігіңізді айтарлықтай шектейді. Сіз аздап физикалық күш салу кезінде және қарапайым физикалық жүктеме кезінде ауру белгілерін сезінесіз, бірақ демалу кезінде емес.
• 4 сынып. Сіз физикалық белсенділіктің кез-келген түрін симптомсыз жүргізе алмайсыз. Сіз демалу кезеңінде де байқалатын белгілерді сезесіз. Жүректің жеткіліксіздігінің белгілері осы кезеңде орын алады.

Егер сізде PAH болса, сіздің жағдайыңыздың кезеңі дәрігердің ұсынылған емдеу тәсіліне әсер етеді. Бұл жағдайдың қалай дамитынын түсіну үшін қажетті ақпаратты алыңыз.

Өкпе гипертензиясының басқа түрлері

PAH - бұл өкпе гипертензиясының (PH) бес түрінің бірі. Ол сондай-ақ PAH 1 тобы деп аталады.

PH басқа түрлеріне мыналар жатады:

• Жүректің сол жағын қамтитын белгілі бір жағдайлармен байланысты 2-топ PH
• Өкпенің белгілі бір тыныс алу жағдайларымен байланысты 3-ші PH тобы
• Өкпенің тамырларындағы созылмалы қан ұюынан туындауы мүмкін 4-ші топ PH
• Денсаулық сақтаудың басқа да жағдайларының нәтижесінде пайда болатын 5-топ PH

РН кейбір түрлері басқаларына қарағанда емделуге ыңғайлы. Біршама уақыт бөліп, PH типтері туралы көбірек біліңіз.

Өкпенің артериялық гипертензиясының болжамы

Соңғы жылдары PAH бар адамдар үшін емдеу нұсқалары жақсарды. Бірақ жағдайдың емі әлі жоқ.

Ерте диагностика және емдеу сіздің симптомдарыңызды жақсырақ жеңілдетуге, асқыну қаупін азайтуға және PAH көмегімен өміріңізді ұзартуға көмектеседі. Осы аурумен емдеудің сіздің көзқарасыңызға әсері туралы көбірек оқыңыз.

Жаңа туылған нәрестелердегі өкпе гипертензиясы

Сирек жағдайларда PAH жаңа туған нәрестелерге әсер етеді. Бұл жаңа туған нәрестенің тұрақты өкпе гипертензиясы (PPHN) деп аталады. Бұл нәрестенің өкпесіне баратын қан тамырлары туылғаннан кейін дұрыс кеңеймеген кезде болады.

PPHN қаупінің факторларына мыналар жатады:

• ұрықтың инфекциясы
• босану кезінде қатты күйзеліс
• өкпенің проблемалары, мысалы, дамымаған өкпе немесе тыныс алу синдромы

Егер сіздің балаңызға PPHN диагнозы қойылса, олардың дәрігері өкпенің қан тамырларын қосымша оттегімен кеңейтуге тырысады. Дәрігерге балаңыздың тыныс алуын қамтамасыз ету үшін механикалық желдеткішті қолдану қажет болуы мүмкін.

Дұрыс және уақтылы емдеу сіздің балаңыздың дамуының кешеуілдеуі мен функционалдық кемістігі қаупін төмендетуге көмектеседі және өмір сүру мүмкіндігін жақсартады.

Өкпе артериялық гипертензиясы бойынша нұсқаулық

2014 жылы Американдық кеуде дәрігерлері колледжі PAH емдеу үшін босатылды. Басқа ұсыныстардан басқа, осы нұсқаулықтарда:

• PAH даму қаупі бар және PAH 1 класты адамдарға емдеуді қажет етуі мүмкін белгілердің дамуын бақылау қажет.
• Мүмкіндігінше, пациенттермен пациенттерді емдеуді бастамас бұрын оңтайлы түрде PAH диагностикалау тәжірибесі бар медициналық орталықта тексеру қажет.
• PAH-мен ауыратын адамдар ауруға себеп болатын кез-келген денсаулық жағдайынан емделуі керек.
• PAH-мен ауыратын адамдарға тұмауға және пневмококкты пневмонияға қарсы вакцина егу керек.
• PAH бар адамдар жүкті болудан аулақ болу керек. Егер олар жүкті болып қалса, оларға өкпе гипертониясы бойынша тәжірибесі бар мамандар кіретін көпсалалы денсаулық сақтау тобынан көмек көрсетілуі керек.
• PAH ауруы бар адамдар қажетсіз операциядан аулақ болу керек. Егер оларға хирургиялық араласу қажет болса, оларға өкпелік гипертензия саласында тәжірибесі бар мамандар кіретін көпсалалы денсаулық тобынан көмек көрсетілуі керек.
• PAH-мен ауыратын адамдар биіктікке, соның ішінде әуе сапарына ұшыраудан аулақ болу керек. Егер олар биік жерлерде болуы керек болса, қажет болған жағдайда олар қосымша оттегіні қолдануы керек.

Бұл нұсқаулар PAH-мен ауыратын адамдарға қалай күтім жасау керектігін көрсетеді. Сіздің жеке емдеуіңіз ауру тарихыңызға және сіз сезінетін белгілерге байланысты болады.

С:

PAH дамуын болдырмау үшін біреу қабылдауы мүмкін шаралар бар ма?

Ж:

Өкпенің артериялық гипертензиясын әрдайым алдын алуға болмайды. Алайда PAH-ге әкелуі мүмкін кейбір жағдайларды болдырмауға немесе PAH даму қаупін азайту үшін басқаруға болады. Бұл жағдайларға коронарлық артерия ауруы, гипертония, бауырдың созылмалы ауруы (көбінесе майлы бауырға, алкогольге және вирусты гепатитке байланысты), АҚТҚ және өкпенің созылмалы аурулары, әсіресе темекі шегуге және қоршаған ортаға әсер ету жатады.