Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура: бұл не, себептері және емі

Мазмұны

• ПТТ себептері
• Негізгі белгілері мен белгілері
• Диагноз қалай қойылады
• ПТТ емдеу

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура немесе ПТТ - сирек кездесетін, бірақ өліммен аяқталатын гематологиялық ауру, ол қан тамырларында ұсақ тромбтардың пайда болуымен сипатталады және 20-40 жас аралығындағы адамдарда жиі кездеседі.

ПТТ-да тромбоциттер санының төмендеуі байқалады, температурадан басқа және көбінесе ұйыған қанға байланысты миға қан ағымының өзгеруіне байланысты неврологиялық бұзылулар.

ПТТ диагнозын гематолог немесе жалпы тәжірибе дәрігері қанның толық анализі мен қан жағуының белгілері мен нәтижесіне сәйкес қояды және емдеуді көп ұзамай бастау керек, өйткені ауру емделмеген кезде өліммен аяқталады, шамамен 95%.

ПТТ себептері

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура, негізінен, фон Уиллебранд факторының молекулаларын кішірейтуге және олардың қызмет етуіне жауап беретін ADAMTS 13 ферментінің жетіспеуінен немесе генетикалық өзгеруінен туындайды. Фон Виллебранд факторы тромбоциттерде болады және тромбоциттердің эндотелиямен адгезиясын көтеруге, қан кетуді азайтуға және тоқтатуға жауап береді.

Осылайша, ADAMTS 13 ферменті болмаған кезде фон Уиллебранд факторының молекулалары үлкен болып қалады және қанның тоқырау процесі бұзылып, тромб түзілу мүмкіндігі жоғарырақ болады.

Осылайша, ПТТ иммуносупрессивті немесе химиотерапиялық немесе антиагрегантты дәрілерді, инфекцияларды, тағамдық жетіспеушіліктерді немесе аутоиммунды қолдану сияқты тромбоциттер санының азаюына әкелетін ADAMTS 13 тапшылығына сәйкес келетін немесе пайда болған тұқым қуалайтын себептер болуы мүмкін. мысалы, аурулар.

Негізгі белгілері мен белгілері

PTT әдетте спецификалық емес симптомдарды көрсетеді, бірақ PTT-ге күдікті пациенттерде келесі сипаттамалардың кем дегенде 3 болуы тән:

1. Белгіленген тромбоцитемия;
2. Гемолитикалық анемия, өйткені қалыптасқан тромбалар эритроциттердің лизисін қолдайды;
3. Безгек;
4. Дененің бірнеше мүшелерінде пайда болуы мүмкін тромбоз;
5. Ішектің ишемиясына байланысты іштің қатты ауыруы;
6. Бүйрек функциясының бұзылуы;
7. Неврологиялық бұзылу, оны бас ауруы, психикалық абыржу, ұйқышылдық және тіпті кома арқылы білуге ​​болады.

Сондай-ақ, PTT-ге күдікті науқастарда тромбоцитопения белгілері жиі кездеседі, мысалы, теріде күлгін немесе қызғылт дақтардың пайда болуы, қызыл иек немесе мұрыннан қан кету, сонымен қатар ұсақ жаралардан қан кету кезінде қиын бақылау. Тромбоцитопенияның басқа белгілерін біліңіз.

Бүйрек және неврологиялық дисфункциялар ПТТ-ның негізгі асқынулары болып табылады және ұсақ тромбалар қанның бүйрекке де, миға да өтуіне кедергі жасағанда пайда болады, мысалы бүйрек жеткіліксіздігі мен инсультқа әкелуі мүмкін. Асқынуларды болдырмау үшін алғашқы белгілер пайда бола салысымен диагноз қою мен емдеуді бастау үшін жалпы тәжірибе дәрігері немесе гематологпен кеңесу маңызды.

Диагноз қалай қойылады

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпураның диагнозы адам көрсеткен симптомдарға негізделген, жалпы қан анализінің нәтижесінде, онда тромбоцитопения деп аталатын тромбоциттер мөлшерінің азаюы байқалады. қан жағындысы тромбоциттер агрегациясы, бұл тромбоциттер бір-біріне жабысып қалады, сонымен қатар эритроциттердің фрагменттері болып табылатын шизоциттер, өйткені қызыл қан жасушалары кіші тамырлармен бітеліп қалған қан тамырлары арқылы өтеді.

ПТТ диагностикасына көмектесу үшін басқа да сынақтарға тапсырыс беруге болады, мысалы, қан кету уақыты көбейеді, және ұсақ тромбтардың пайда болу себептерінің бірі болып табылатын ADAMTS 13 ферментінің болмауы немесе азаюы.

ПТТ емдеу

Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпураны емдеуді мүмкіндігінше тез бастау керек, өйткені бұл көп жағдайда өлімге әкеледі, өйткені қалыптасқан тромбалар миға жететін артерияларға кедергі жасап, сол аймаққа қан ағынын төмендетеді.

Әдетте гематолог көрсеткен емдеу әдісі плазмаферез болып табылады, мысалы, бұл ауруды тудыруы мүмкін антиденелердің көптігі және фон Виллебранд факторының артық болуы, мысалы, гемодиализ сияқты демеуші емнен басқа. , егер бүйрек функциясының бұзылуы болса. Плазмоферездің қалай жасалатынын түсіну.

Сонымен қатар, кортикостероидтар мен иммуносупрессивті дәрі-дәрмектерді, мысалы, ПТТ себептерімен күресу және асқынулардан аулақ болу үшін дәрігер ұсынуы мүмкін.