SCID дегеніміз не (ауыр аралас иммунитет тапшылығы синдромы)

Мазмұны

• Ықтимал себептері
• Қандай белгілер
• Диагноз дегеніміз не?
• Емдеу әдісі қалай жасалады

Ауыр аралас иммунитет тапшылығы синдромы (SCID) иммундық жүйенің өзгеруімен сипатталатын, антиденелер төмен деңгейде, ал лимфоциттер аз немесе болмайтын, ағзаны инфекциялардан қорғай алмайтындай етіп туылғаннан бастап пайда болатын аурулар жиынтығын қамтиды, нәрестені қауіп-қатерге ұшыратады, тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Аурудың жиі кездесетін белгілері инфекциялық аурулардан туындайды және ауруды емдейтін емдеу әдісі сүйек кемігін трансплантациялаудан тұрады.

Ықтимал себептері

SCID X хромосомасына байланысты генетикалық ақаулардан және АДА ферментінің жетіспеуінен туындауы мүмкін аурулар жиынтығын жіктеу үшін қолданылады.

Қандай белгілер

SCID белгілері әдетте өмірдің бірінші жылында пайда болады және олар емдеуге жауап бермейтін жұқпалы ауруларды қамтуы мүмкін, мысалы, пневмония, менингит немесе сепсис, оларды емдеу қиын және әдетте есірткіні қолдануға жауап бермейді, және тері инфекциясы, ауыз және жаялық аймағында саңырауқұлақ инфекциясы, диарея және бауыр инфекциясы.

Диагноз дегеніміз не?

Диагноз балаға қайталанатын инфекциялармен ауырған кезде қойылады, олар емделумен шешілмейді. Ауру тұқым қуалайтын болғандықтан, отбасының кез-келген мүшесі осы синдроммен ауыратын болса, дәрігер нәресте дүниеге келген бойда ауруды анықтай алады, ол антиденелер мен Т жасушаларының деңгейін бағалау үшін қан анализін жүргізуден тұрады. .

Емдеу әдісі қалай жасалады

SCID үшін ең тиімді емдеу әдісі - сау және үйлесімді донордан сүйек кемігінің дің жасушаларын трансплантациялау, бұл көп жағдайда ауруды емдейді.

Сәйкес донор табылғанға дейін емдеу инфекцияны жоюдан және аурулардың жұғу көзі бола алатын басқалармен байланысқа түспеу үшін баланы оқшаулау арқылы жаңа инфекциялардың алдын-алудан тұрады.

Балаға иммуноглобулинді алмастыру арқылы иммунитет тапшылығын түзету жүргізілуі мүмкін, оны тек 3 айдан асқан және / немесе инфекцияны жұқтырған балаларға ғана енгізу керек.

АДА ферментінің жетіспеушілігінен туындаған SCID ауруы бар балаларда дәрігер терапия басталғаннан кейін шамамен 2-4 ай ішінде иммундық жүйенің қалпына келуін қамтамасыз ететін функционалды АДА аптасына қолдану арқылы ферментті алмастыру терапиясын ұсына алады. .

Сонымен қатар, дәрігердің бұйрығы болмаса, тірі немесе әлсіреген вирустары бар вакциналарды бұл балаларға салуға болмайтынын да айта кеткен жөн.