Орақ жасушаларының ауруы

Мазмұны

• Қысқаша мазмұны
• Орақ жасушаларының ауруы дегеніміз не?
• Орақ жасушаларының ауруы неде?
• Орақ жасушалары ауруы кімге қауіп төндіреді?
• Орақ жасушалары ауруының белгілері қандай?
• Орақ жасушаларының ауруы (ЖҚА) қалай анықталады?
• Орақ жасушалары ауруын емдеудің қандай әдістері бар?

Қысқаша мазмұны

Орақ жасушаларының ауруы дегеніміз не?

Орақ жасушаларының ауруы (SCD) - бұл қызыл қан жасушаларының тұқым қуалайтын бұзылулар тобы. Егер сізде ЖЖА болса, гемоглобинмен проблема туындайды. Гемоглобин - эритроциттердегі ақуыз, ол бүкіл денеде оттегін тасымалдайды. SCD кезінде гемоглобин қызыл қан жасушаларында қатты таяқшаға айналады. Бұл эритроциттердің пішінін өзгертеді. Жасушалар диск тәрізді болуы керек, бірақ бұл оларды жарты ай немесе орақ пішініне өзгертеді.

Орақ тәрізді жасушалар икемді емес және пішінді оңай өзгерте алмайды. Олардың көпшілігі қан тамырларымен қозғалғанда жарылып кетеді. Орақ жасушалары әдеттегідей 90 - 120 күннің орнына, 10 - 20 күн ғана созылады. Сіздің денеңіз сіз жоғалтқан жасушалардың орнын толтыру үшін жеткілікті жаңа жасушалар жасауда қиындықтарға тап болуы мүмкін. Осыған байланысты сізде қызыл қан жасушалары жеткіліксіз болуы мүмкін. Бұл анемия деп аталатын жағдай және ол сізді шаршатады.

Орақ тәрізді жасушалар тамырдың қабырғаларына жабысып, қан ағуын бәсеңдететін немесе тоқтататын бітеліп қалуы мүмкін. Бұл кезде оттегі жақын тіндерге жете алмайды. Оттегінің жетіспеушілігі ауырсыну дағдарысы деп аталатын кенеттен, қатты ауру сезімін тудыруы мүмкін. Бұл шабуылдар ескертусіз болуы мүмкін. Егер сіз оны алсаңыз, емделу үшін ауруханаға баруыңыз қажет болуы мүмкін.

Орақ жасушаларының ауруы неде?

SCD себебі ақаулы ген болып табылады, оны орақ жасушаларының гені деп атайды. Ауру адамдар екі орақ жасушаларының гендерімен туады, ата-аналардың әрқайсысы біреуі.

Егер сіз бір орақ жасушасының генімен туылсаңыз, оны орақ жасушаларының қасиеті деп атайды. Орақ клеткасы бар адамдар негізінен сау, бірақ олар ақаулы генді балаларына бере алады.

Орақ жасушалары ауруы кімге қауіп төндіреді?

Құрама Штаттарда ЖҚА-мен ауыратындардың көпшілігі афроамерикалықтар:

• Афроамерикалық 13 нәрестенің 1-і орақ жасушалық қасиетімен туады
• Әр 365 қара баланың 1-уі орақ жасушалары ауруымен туады

SCD сонымен қатар испан, оңтүстік Еуропа, Таяу Шығыс немесе Азия үнділерінен шыққан адамдарға әсер етеді.

Орақ жасушалары ауруының белгілері қандай?

ЖҚА бар адамдарда аурудың белгілері өмірдің бірінші жылында басталады, әдетте 5 ай шамасында. СДЖ ерте белгілері болуы мүмкін

• Қол мен аяқтың ауырсынуы
• Анемиядан шаршау немесе шуылдау
• Терінің сарғыш түсі (сарғаю) немесе көз ақтары (icterus)

ЖҚА әсері әр адамға әр түрлі және уақыт өте келе өзгеруі мүмкін. SCD белгілері мен белгілерінің көпшілігі аурудың асқынуымен байланысты. Олар қатты ауырсынуды, анемияны, органдардың зақымдануын және инфекцияларды қамтуы мүмкін.

Орақ жасушаларының ауруы (ЖҚА) қалай анықталады?

Қан сынағы сізде СДЖ немесе орақ жасушаларының белгілері бар-жоғын анықтай алады. Қазір барлық штаттар скринингтік бағдарламалар шеңберінде жаңа туған нәрестелерді тексереді, сондықтан емдеу ерте басталуы мүмкін.

Балалы болуды ойлайтын адамдар тестілеуден өтіп, балаларында ЖЖА болу ықтималдығын анықтай алады.

Сондай-ақ, дәрігерлер бала туылмай тұрып СДЖ диагнозын қоя алады. Бұл анализде амниотикалық сұйықтық (нәрестені қоршап тұрған сұйықтық) немесе плацентаның алынған тіндері (нәрестеге оттегі мен қоректік заттар алып келетін орган) қолданылады.

Орақ жасушалары ауруын емдеудің қандай әдістері бар?

СТЖ-ны емдеудің жалғыз әдісі - сүйек кемігін немесе дің жасушаларын трансплантациялау. Бұл транспланттау қауіпті болғандықтан және оның жанама әсерлері болуы мүмкін, әдетте олар ауыр СДБ-мен ауыратын балаларда ғана қолданылады. Трансплантацияның жұмыс істеуі үшін сүйек кемігі жақын болуы керек. Әдетте, ең жақсы донор - бұл ағасы немесе қарындасы.

Симптомдарды жеңілдетуге, асқынуларды азайтуға және өмірді ұзартуға көмектесетін емдеу түрлері бар:

• Кішкентай балаларда инфекциялардың алдын алуға тырысатын антибиотиктер
• Жедел немесе созылмалы ауырсынуды басатын ауырсыну
• Гидроксирочевина, СДЖ асқынуларын төмендететін немесе алдын алатын дәрілік зат. Бұл қандағы ұрықтың гемоглобин мөлшерін көбейтеді. Бұл дәрі бәріне бірдей сәйкес келмейді; дәрігермен кеңесу керек, оны қабылдау керек пе. Жүктілік кезінде бұл дәрі қауіпсіз емес.
• Инфекцияның алдын-алу үшін балалық шақтағы егулер
• Қатты анемия кезінде қан құю. Егер сізде инсульт сияқты ауыр асқынулар болған болса, асқынудың алдын алу үшін сізде құю жасалуы мүмкін.

Арнайы асқынуларды емдеудің басқа әдістері бар.

Мүмкіндігінше денсаулықты сақтау үшін үнемі медициналық көмекке, салауатты өмір салтын ұстануға және ауырсыну дағдарысын тудыруы мүмкін жағдайлардан аулақ болыңыз.

NIH: Ұлттық жүрек, өкпе және қан институты

• Африкадан АҚШ-қа: жас әйелдің орақ жасушалары ауруларын емдеу жолын іздеуі
• Горизонттағы орақ жасушаларының ауруын кеңінен емдеуге бола ма?
• Орақ жасушаларының ауруы үшін үміт жолы
• Орақ жасушаларының ауруы: сіз не білуіңіз керек
• NIH's Orick Cell филиалының ішіне кіріңіз
• Неліктен Джордин Искра көбірек адамдардың орақ жасушаларының ауруы туралы сөйлесуін қалайды