Goodpasture синдромы: бұл не, белгілері, себептері және емі

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Диагнозды қалай растауға болады
• Ықтимал себептері
• Емдеу әдісі қалай жасалады

Гудпастур синдромы - бұл сирек кездесетін аутоиммунды ауру, онда дененің қорғаныс жасушалары бүйрек пен өкпеге шабуыл жасайды, негізінен қанды жөтел, тыныс алудың қиындауы және зәрдегі қан жоғалту сияқты белгілер тудырады.

Бұл синдром бүйрек пен өкпе жасушаларына шабуыл жасайтын антиденелердің болуынан болады. Осы аурудың пайда болу қаупін жоғарылататын кейбір факторлар мыналар: аурудың тарихы, сондай-ақ темекі шегу, қайталанатын респираторлық инфекциялар және метан немесе пропан сияқты ингаляцияға ұшырау.

Емдеу иммуносупрессанттар мен кортикостероидтар сияқты дәрі-дәрмектерді қолдануға негізделген, бірақ ауыр жағдайларда плазмаферез немесе гемодиализ қажет болуы мүмкін.

Негізгі белгілері

Goodpasture синдромының негізгі белгілері:

• Шамадан тыс шаршау;
• Жөтелу;
• Тыныс алудың қиындауы;
• Тыныс алғанда ауырсыну;
• Қандағы мочевина деңгейінің жоғарылауы;
• Зәрде қанның және / немесе көбіктің болуы;
• Зәр шығарғанда жану.

Симптомдар пайда болған кезде емтихандар мен емдеудің ең қолайлы шараларын көрсету үшін медициналық көмекке тез жүгіну ұсынылады, себебі ауруды ерте емдемегенде симптомдар күшеюі мүмкін.

Сонымен қатар, басқа ауруларда осы аурудың белгілеріне өте ұқсас белгілер болуы мүмкін, мысалы, Вегенердің грануломатозы, бұл диагнозды қиындатады. Вегенердің грануломатозының белгілері мен емдеу әдісін біліңіз.

Диагнозды қалай растауға болады

Goodpasture синдромын диагностикалау үшін дәрігер денсаулық тарихы мен белгілердің ұзақтығын бағалайды. Содан кейін дәрігер денеде Гудпастур синдромын тудыратын антиденелерді анықтау үшін, мысалы, қан мен зәр анализін тағайындауы мүмкін.

бүйрек тінінің кішкене бөлігін алып тастайтын бүйрек биопсиясы сияқты, Goodpasture синдромын тудыратын жасушалардың бар-жоғын білу.

Сонымен қатар, дәрігер Goodpasture синдромын тудыратын жасушалардың бар-жоғын білу үшін зертханада бағаланатын бүйрек тінінің кішкене бөлігін алып тастаудан тұратын бүйрек биопсиясы сияқты басқа зерттеулерге де тапсырыс бере алады.

Өкпенің зақымдануын анықтау үшін рентгенографиялық және томографиялық зерттеулерді дәрігер тағайындай алады. Компьютерлік томография қалай жасалатыны туралы толығырақ ақпарат алыңыз.

Ықтимал себептері

Goodpasture синдромының себебі бүйрек және өкпе жасушаларында коллагеннің IV типті NC-1 бөлігіне шабуыл жасайтын анти GBM антиденелеріне байланысты.

Бұл синдром әйелдерге қарағанда, 20-30 жас аралығындағы еркектерде және терісі жеңіл адамдарда жиі кездеседі. Сонымен қатар, пестицидтер, темекі түтіні сияқты химиялық заттардың әсер етуі және вирустар тудыратын инфекциялар синдромның пайда болу қаупін арттыратын сияқты, олар организмнің қорғаныс жасушаларының өкпе мен бүйрекке шабуыл жасауына әкелуі мүмкін.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Гудпастур синдромын емдеу әдетте стационарда жүзеге асырылады және иммуносупрессивті препараттар мен кортикостероидтарды қолдануға негізделген, бұл организмнің қорғаныс жасушаларының бүйрек пен өкпенің бұзылуына жол бермейді.

Кейбір жағдайларда плазмаферез әдісімен емдеу көрсетіледі, бұл қанды сүзетін және бүйрек пен өкпеге зиянды антиденелерді бөлетін процедура. Егер бүйрек қатты зардап шеккен болса, гемодиализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Плазмоферез дегеніміз не және ол қалай жасалатынын жақсы түсіну керек.