Фогт-Коянаги-Харада синдромы дегеніміз не?

Мазмұны

• Не себеп болады
• Мүмкін болатын белгілер
• Емдеу әдісі қалай жасалады

Фогт-Коянаги-Харада синдромы - бұл көз, орталық жүйке жүйесі, құлақ және тері сияқты меланоциттерден тұратын тіндерге әсер ететін, көздің тор қабығында қабынуды тудыратын, дерматологиялық және есту проблемаларымен жиі кездесетін сирек ауру.

Бұл синдром негізінен 20-40 жас аралығындағы жас ересектерде кездеседі, көбінесе әйелдер зардап шегеді. Емдеу кортикостероидтар мен иммуномодуляторларды тағайындаудан тұрады.

Не себеп болады

Аурудың себебі әлі белгісіз, бірақ бұл аутоиммунды ауру, меланоциттердің бетінде агрессия пайда болып, Т лимфоциттердің басым болуымен қабыну реакциясын алға тартады деп есептеледі.

Мүмкін болатын белгілер

Бұл синдромның белгілері сіз тұрған кезеңге байланысты:

Продромальды кезең

Бұл кезеңде тұмауға ұқсас белгілерге ұқсас жүйелік симптомдар пайда болады, неврологиялық симптомдар бірнеше күнге созылады. Көбінесе қызба, бас ауруы, менингизм, жүрек айну, бас айналу, көз айналасындағы ауырсыну, құлақтың шуылы, бұлшықеттің жалпы әлсіздігі, дененің бір жағында паралич, сөздерді дұрыс айтудың немесе тілді қабылдаудың қиындығы, фотофобия, лакримация, тері және бас терісіне жоғары сезімталдық.

Увеит кезеңі

Бұл кезеңде көздің көріністері басым болады, мысалы, көздің қабығының қабынуы, көру қабілетінің төмендеуі және ақыр соңында ретинальды отряд. Кейбір адамдарда құлақтың шуылдауы, ауырсыну және ыңғайсыздық сияқты есту белгілері болуы мүмкін.

Созылмалы кезең

Осы кезеңде көздің және дерматологиялық белгілер пайда болады, мысалы, витилиго, кірпіктердің, қастардың депигментациясы, олар бірнеше айдан бірнеше жылға дейін созылуы мүмкін. Витилиго симметриялы түрде бас, бет және магистральға таралады және тұрақты болуы мүмкін.

Қайталану кезеңі

Бұл кезеңде адамдарда тордың созылмалы қабынуы, катаракта, глаукома, хореоидты неоваскуляризация және субретинальды фиброз дамуы мүмкін.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Емдеу преднизон немесе преднизолон сияқты кортикостероидтардың жоғары дозаларын тағайындаудан тұрады, әсіресе аурудың өткір кезеңінде кем дегенде 6 ай. Бұл емдеу қарсылық пен бауыр функциясының бұзылуын тудыруы мүмкін және мұндай жағдайларда бетаметазон немесе дексаметазон қолдануды таңдауға болады.

Кортикостероидтардың жанама әсерлері оларды минималды тиімді дозада қолдануды тұрақсыз ететіндей адамдарда циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус немесе адалимумаб сияқты иммуномодуляторларды қолдануға болады, олар жақсы нәтижелермен қолданылған.

Кортикостероидтарға төзімділік жағдайында және иммуномодулярлық терапияға жауап бермейтін адамдарда тамыр ішіне иммуноглобулинді қолдануға болады.