Біріншілік-прогрессивті МС (ППМС): белгілері және диагностикасы

Мазмұны

• PPMS басқа МС типтерінен несімен ерекшеленеді?
• ППМС не себеп болады?
• ППМС қандай белгілері бар?
• Бұлшықеттің спастикасы
• Шаршау
• Ұйықтау / ысқыру
• Көру проблемалары
• Танымға қатысты мәселелер
• Бас айналу
• Қуық пен ішектің проблемалары
• Депрессия
• PPMS диагнозы қалай қойылады?
• Емдеу нұсқалары
• Outlook

PPMS дегеніміз не?

Көптеген склероз (МС) - орталық жүйке жүйесінің ең көп таралған ауруы. Бұл миелин қабығын бұзатын иммундық жауаптан немесе нервтердің жабындысынан туындайды.

Бастапқы прогрессивті склероз (ППМС) - бұл МС төрт түрінің бірі. АЖ-нің тағы үш түрі:

• клиникалық оқшауланған синдром (ТМД)
• рецидивті жіберу (RRMS)
• қайталама прогрессивті (SPMS)

PPMS - бұл МС диагнозы қойылған адамдардың шамамен 10 пайызына әсер ететін ең таралған түрлерінің бірі.

PPMS басқа МС типтерінен несімен ерекшеленеді?

МС-ден зардап шеккен адамдардың көпшілігінде рецидив деп аталатын өткір шабуылдар, және бірнеше ай немесе жыл кезеңдері ремиссия деп аталады.

PPMS басқаша. Ауру симптомдар пайда бола бастағаннан кейін дамиды, демек біріншілік прогрессивті деп аталады. Белсенді прогрессия кезеңдері, содан кейін симптомдар мен мүгедектіктің белсенді емес прогрессия кезеңдері болуы мүмкін.

PPMS пен рецидивтік формалардың бір айырмашылығы - белсенді прогрессия уақытша тоқтауы мүмкін, бірақ симптомдар жойылмайды. Қайталанатын формаларда симптомдар іс жүзінде жақсаруы немесе соңғы рецидивке дейін болған орнына жақындауы мүмкін.

Тағы бір айырмашылық - PPMS-те рецидивті формалармен салыстырғанда қабынудың аздығы. Осыған байланысты, рецидивті формаларға әсер ететін көптеген дәрілер PPMS немесе SPMS үшін жұмыс істемейді. Симптомдардың дамуы бірнеше ай немесе бірнеше жыл ішінде нашарлауы мүмкін.

PPMS көбінесе 40-50 жастағы адамдарда диагноз қойылады. RRMS, керісінше, 20-30 жастағы адамдарда көрінеді. PPMS екі жынысқа да бірдей әсер етеді, ал RRMS әйелдерге қарағанда ерлерге қарағанда екі-үш есе көп.

ППМС не себеп болады?

PPMS нервтердің бір-біріне сигнал жіберуін тоқтататын баяу жүйке зақымдануынан туындайды. МС-нің барлық төрт түріне де орталық жүйке жүйесінің демиелинация деп аталатын қорғаныс қабығының (миелинінің) зақымдануы, сонымен қатар жүйкенің зақымдануы жатады.

ППМС қандай белгілері бар?

PPMS белгілері SPMS белгілеріне ұқсас. Әрине, бір адамның басынан кешкені екіншісінен өзгеше болады.

PPMS белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

Бұлшықеттің спастикасы

Белгілі бір бұлшықеттердің үздіксіз жиырылуы қаттылық пен тығыздықты тудыруы мүмкін, бұл қозғалысқа әсер етуі мүмкін. Бұл серуендеуді, баспалдақтарды пайдалануды қиындатып, жалпы белсенділік деңгейіңізге әсер етуі мүмкін.

Шаршау

PPMS-мен ауыратындардың шамамен 80 пайызы шаршайды. Бұл күнделікті өмірге айтарлықтай әсер етуі мүмкін және жұмыс істеуді және тұрақты іс-әрекеттерді аяқтауды қиындатады. PPMS диагнозы қойылған адамдар қарапайым әрекеттерден әбден шаршап қалуы мүмкін. Мысалы, кешкі ас дайындау міндеті оларды тоздырып, ұйықтауға мәжбүр етуі мүмкін.

Ұйықтау / ысқыру

PPMS-тің тағы бір ерте симптомы - дененің әртүрлі бөліктеріндегі ұйқышылдық немесе шаншу, мысалы, сіздің бетіңіз, қолдарыңыз және аяқтарыңыз. Бұл сіздің денеңіздің бір аймағында немесе басқа бөліктерде жүруіңіз мүмкін.

Көру проблемалары

Бұған қосарланған көру, бұлыңғыр көру, түстер мен қарама-қайшылықтарды анықтай алмау, көзді қозғалту кезіндегі ауырсыну кіруі мүмкін.

Танымға қатысты мәселелер

PPMS әдетте ұтқырлыққа әсер етсе де, кейбір адамдар когнитивті құлдырауға ұшырауы мүмкін. Бұл ақпаратты есте сақтау мен өңдеуді, мәселелерді шешуді, зейін қоюды және жаңа нәрсені үйренуді едәуір нашарлатуы мүмкін.

Бас айналу

PPMS-мен ауыратындарда бас айналу және бас айналу эпизодтары болуы мүмкін. Басқалары айналуы және тепе-теңдікті жоғалту сезімін сезінуі мүмкін.

Қуық пен ішектің проблемалары

Қуық пен ішектің проблемалары ұстамауынан бастап, жүрудің тұрақты қажеттілігіне, іш қатуына дейін болуы мүмкін. Бұл жыныстық қатынастың төмендеуі, эрекцияны сақтаудың қиындығы және жыныс мүшелерінде аз сезімталдық сияқты жыныстық проблемаларға әкелуі мүмкін.

Депрессия

МС бар адамдардың жартысына жуығы кем дегенде бір депрессиялық эпизодқа тап болады. Мүгедектіктің артуына ренжу немесе ашулану әдеттегідей болғанымен, бұл көңіл-күй өзгерістері уақыт өткен сайын жоғалады. Клиникалық депрессия, керісінше, басылмайды және емдеуді қажет етеді.

PPMS диагнозы қалай қойылады?

PPMS МС басқа типтеріне ұқсас белгілерге, сондай-ақ басқа жүйке жүйесінің бұзылыстарына ие. Нәтижесінде РРМС диагнозына қарағанда PPMS расталған диагнозын анықтау үш жылға созылуы мүмкін.

Расталған PPMS диагнозын анықтау үшін сізге:

• неврологиялық функциясы біртіндеп нашарлаған жылы бар
• келесі критерийлердің екеуіне сәйкес келеді:
  • МС-ға тән мидың зақымдануы
  • сіздің жұлыныңыздағы екі немесе одан да көп зақымданулар
  • иммуноглобулиндер деп аталатын белоктардың болуы

Сіздің дәрігеріңіз анамнезге емтихан тапсырады және сізден кез-келген неврологиялық оқиғалар туралы сұрайды. Олар отбасы мүшелерінің қатысуын сұрауы мүмкін, өйткені олар өткен симптомдар бойынша өз тәжірибелеріне үлес қоса алады. Содан кейін сіздің дәрігеріңіз физикалық тексеруден өтіп, жүйкеңіз бен бұлшықеттеріңізді тексереді.

Сіздің дәрігеріңіз ми мен жұлынның зақымдануын тексеру үшін MRI сканерлеуді тағайындайды. Олар сонымен қатар мидағы электрлік белсенділікті тексеру үшін шақырылған потенциалды тестілеуді тағайындай алады. Ақырында, сіздің дәрігеріңіз жұлын сұйықтығынан МС белгілерін іздеу үшін жұлын кранын жасайды.

Емдеу нұсқалары

PPMS-ті емдеу мүмкін емес. Бір дәрі - окрелизумаб (Ocrevus) PPMS үшін, сондай-ақ MS рецидивті формалары үшін мақұлданған. Иммуносупрессанттар әдетте рецидивті формаларда қолданылады, алайда олар қабынуды азайтады. PPMS-те көп қабыну болмайды, сондықтан иммуносупрессанттар пайдалы деп ұсынылмауы мүмкін. Тиімді емдеу туралы зерттеулер жалғасуда.

Outlook

PPMS-ті емдеу мүмкіндігі болмаса да, PPMS диагнозы қойылған адамдар үміттерін үзбеуі керек. Дәрігерлердің, физиотерапия мамандарының, дефектологтардың және психикалық денсаулық мамандарының көмегімен ауруды басқарудың жолдары бар. Оларға симптомдарды жеңілдетуге көмектесетін дәрі-дәрмектер кіруі мүмкін, мысалы, бұлшықет спазмы кезінде бұлшықет босаңсытқыштары, сонымен қатар дұрыс тамақтану, жаттығулар және дұрыс ұйқы режимі.