Қан диатезі туралы не білу керек: себептері, белгілері, емі

Мазмұны

• Қан диатезі туралы жылдам фактілер
• Қан кету диатезінің белгілері
• Қан кету диатезінің себептері
• Мұрагерлік қан кету диатезі
• Гемофилия
• Фон Виллебранд ауруы
• Дәнекер тінінің бұзылуы
• Элерс-Данлос синдромы (ЭСҚ)
• Жетілмеген остеогенез (сүйек ауруы)
• Хромосомалық синдромдар
• XI фактордың жетіспеушілігі
• Фибриногендік бұзылулар
• Қан тамырларының (қан тамырларының) ауытқулары
• Тұқым қуалайтын геморрагиялық телангиэктазия (HHT)
• Басқа туа біткен қан кетулер
• Қан кету диатезі
• Қан кету диатезі қалай емделеді
• Емдеу көбінесе алдын-алу шараларын қамтиды
• Қан кету диатезі қалай диагноз қойылған
• Диагностикалық зерттеулер
• Дәрігерді қашан көру керек
• Ұшып кету

Қан кету диатезі оңай қан кету немесе көгеру үрдісін білдіреді. «Диатез» сөзі ежелгі грек сөзінен «күй» немесе «жағдай» деген сөзден шыққан.

Көптеген қан кету бұзылыстары қан дұрыс бітелмеген кезде пайда болады. Қан диатезінің белгілері жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін.

Қан кетудің және көгерудің себептері әр түрлі болуы мүмкін, соның ішінде:

• жарақатқа қалыпты жауап
• мұрагерлік ауру
• кейбір препараттарға немесе шөптік препараттарға жауап
• қан тамырларындағы немесе дәнекер тініндегі ауытқулар
• лейкемия сияқты жедел ауру

Диагноздың жалпы белгілері мен себептері, диагнозы мен емі туралы білу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Қан диатезі туралы жылдам фактілер

• Дені сау адамдардың 26 ​​пайыздан 45 пайызға дейінгі бөлігі мұрын, қызыл иектен қан кету немесе жеңіл көгеру тарихына ие.
• Репродуктивті жастағы әйелдердің шамамен 5 пайыздан 10 пайызға дейінгі бөлігі ауыр кезеңдерде (меноррагия) емделуді сұрайды.
• Халықтың 20 пайыздан астамы кем дегенде бір қан кету симптомы туралы айтады.

Қан кету диатезінің белгілері

Қан кету диатезінің белгілері бұзылу себептеріне байланысты. Жалпы белгілерге мыналар жатады:

• оңай шағу
• қан кету
• түсіндірілмеген мұрын
• ауыр және ұзаққа созылған етеккірден қан кету
• операциядан кейін ауыр қан кету
• кішкентай кесу, қан кету немесе вакцинациядан кейін ауыр қан кету
• стоматологиялық жұмыстан кейін артық қан кету
• тік ішектен қан кету
• нәжісіңіздегі қан
• зәрдегі қан
• құсуыңыздағы қан

Басқа ерекше белгілерге мыналар жатады:

• Қан кету диатезінің себептері

  Қан диатезін мұрагерлікке немесе сатып алуға болады. Кейбір жағдайларда мұрагерлік қан кетудің бұзылуы (мысалы, гемофилия) болуы мүмкін.

  Қан кету диатезінің жиі кездесетін себептері - бұл әдетте алынған және мұрагерлікке жатпайтын тромбоциттер. Тромбоциттер - бұл қанның ұюына көмектесетін үлкен сүйек кемігін жасушаларының бөліктері.

  
  

  Бұл кестеде қан кету диатезінің барлық мүмкін себептері көрсетілген. Әр себеп туралы көбірек ақпарат келесі.

  Мұрагерлік қан кету диатезі

  Гемофилия

  Гемофилия - бұл мұрагерлік қан кетудің ең танымал диатезі, бірақ бұл ең көп таралған емес.

  Гемофилия кезінде сіздің қаныңызда ұйығыш факторлардың деңгейі өте төмен. Бұл шамадан тыс қан кетуіне әкелуі мүмкін.

  Гемофилия көбінесе ер адамдарға әсер етеді. Ұлттық гемофилия қоры гемофилия әр 5000 ер бала туғанда 1-ге келеді деп санайды.

  Фон Виллебранд ауруы

  Фон Виллебранд ауруы - мұрагерлік қан кетудің ең көп таралған ауруы. Виллебранд фонындағы ақуыздың жетіспеуі қанның дұрыс ұюына жол бермейді.

  Фон Виллебранд ауруы ерлерге де, әйелдерге де әсер етеді. Бұл гемофилияға қарағанда жеңілірек.

  
  

  Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары (CDC) фон Виллебранд ауруы халықтың шамамен 1 пайызында кездесетінін хабарлайды.

  Әйелдерде етеккірдің қан кетуіне байланысты белгілер байқалуы мүмкін.

  Дәнекер тінінің бұзылуы

  Элерс-Данлос синдромы (ЭСҚ)

  Элерс-Данлос синдромы дененің дәнекер тіндеріне әсер етеді. Қан тамырлары нәзік болуы мүмкін, көгеру жиі болуы мүмкін. Синдромның 13 түрлі түрі бар.

  Дүние жүзі бойынша шамамен 5000-нан 20000-ға жуық адамның Элерс-Данлос синдромы бар.

  Жетілмеген остеогенез (сүйек ауруы)

  Остеогенездің жетілмегендігі - сынғыш сүйектерді тудыратын ауру. Бұл әдетте туылған кезде болады және аурудың отбасылық тарихы бар балаларда ғана дамиды. 20000 адамға шамамен 1 адам сүйектердің бұл сынғыштығын дамытады.

  Хромосомалық синдромдар

  Хромосомалық ауытқулар тромбоциттер санының бұзылуынан туындаған қан кетудің бұзылуымен байланысты болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

  • Тернер синдромы
  • Даун синдромы (кейбір ерекше нысандар)
  • Ноанан синдромы
  • Ди Джордж синдромы
  • Корнелия де Ланге синдромы
  • Якобсен синдромы

  XI фактордың жетіспеушілігі

  XI фактордың жетіспеушілігі - сирек кездесетін мұрагерлік қан ауруы, онда XI ақуыз факторының жетіспеуі қанның ұюын шектейді. Әдетте жұмсақ болады.

  Симптомдарға жарақаттанудан немесе хирургиядан кейін ауыр қан кету, мұрын мен мұрынның ағып кетуі бейім.

  XI фактордың жетіспеушілігі шамамен 1 миллион адамға әсер етеді. Бұл Ашкенази еврей ұлтының 8 пайызына әсер етеді.

  Фибриногендік бұзылулар

  Фибриноген - бұл қанның ұюына қатысатын қан плазмасындағы ақуыз. Фибриноген жетіспеген кезде, тіпті кішігірім кесілгеннен де қатты қан кетуі мүмкін. Фибриноген I коагуляция факторы ретінде де белгілі.

  Фибриногендік бұзылыстың үш түрі бар, барлығы сирек кездеседі: афибриногенемия, гипофибриногенемия және дисфибриногенемия. Фибриногендік бұзылыстың екі түрі жұмсақ.

  Қан тамырларының (қан тамырларының) ауытқулары

  Тұқым қуалайтын геморрагиялық телангиэктазия (HHT)

  Тұқым қуалайтын геморрагиялық телангиэктазия (HHT) (немесе Ослер-Вебер-Ренду синдромы) шамамен 5000 адамға 1-ге әсер етеді.

  Бұл генетикалық бұзылыстың кейбір формалары терангиэктазалар деп аталатын терінің бетіне жақын қан тамырларының көрінетін түзілімдерімен сипатталады.

  Басқа белгілер - бұл жиі мұрын, кейбір жағдайларда ішкі қан кетулер.

  Басқа туа біткен қан кетулер

  • психогенді пурпура (Гарднер-Даймонд синдромы)
  • тромбоцитопения
  • сүйек кемігінің синдромдары, оның ішінде Фанкони анемиясы және Швачман-Алмаз синдромы
  • Гаучер ауруы, Ниеманн-Пик ауруы, Чедиак-Хигаши синдромы, Германский-Пудлак синдромы және Вискотт-Олдрих синдромын қоса алғанда, бассейннің бұзылуы
  • Гланцман тромбастениясы
  • Бернард-Сулье синдромы

  Қан кету диатезі

  Кейбір жағдайларда әдетте мұрагерлікке айналатын қан кету ауруы, көбінесе аурудың салдарынан болуы мүмкін.

  Қан кету диатезінің кейбір себептері:

  • тромбоциттер саны аз (тромбоцитопения)
  • бауыр ауруы
  • бүйрек жеткіліксіздігі
  • Қалқанша безінің ауруы
  • Кушинг синдромы (кортизол гормонының өте жоғары деңгейімен сипатталады)
  • амилоидоз
  • К дәрумені тапшылығы (К дәрумені қанның ұюы үшін қажет)
  • таралған тамырішілік коагуляция (DIC), сирек кездесетін жағдай, бұл сіздің қанның тым көп ұюына әкеледі
  • антикоагулянттық терапия, оның ішінде гепарин, варфарин (Кумадин), аргатробан және дабигатран (Прадаца)
  • антикоагулянттармен, мысалы, егеуқұйрықпен немесе егеуқұйрықпен уланған заттармен улану
  • алынған қан ұю факторының немесе фибриногеннің жетіспеушілігі
  • сиқырлы

  Қан кету диатезі қалай емделеді

  Қан кету диатезін емдеу бұзылудың себебі мен ауырлығына байланысты. Соңғы онжылдықтарда қан факторларының синтетикалық өндірісі емдеуді едәуір жақсартты, инфекциялар ықтималдығын азайтады.

  Кез келген ауру немесе жетіспеушілік тиісті түрде емделеді. Мысалы, К дәрумені жетіспеушілігін емдеу үшін К дәрумені бар, қажет болған жағдайда қосымша ұю факторы болуы мүмкін.

  Басқа емдеу аурудың спецификалық сипатына ие:

  • Гемофилия синтетикалық өндірілген қанның ұю факторларымен емделеді.
  • Фон Виллебанд ауруы қандағы фон Виллебранд факторының деңгейін жоғарылататын дәрілермен немесе қан факторының концентраттарымен емделеді (қажет болған жағдайда).
  • Кейбір қан кету бұзылыстары антифибринолитиктермен емделеді. Бұл дәрі-дәрмектер қандағы ұю факторларының бөлінуін баяулатуға көмектеседі. Олар әсіресе шырышты қабаттардан, соның ішінде ауыз қуысынан немесе етеккірден қан кету кезінде пайдалы.
  • Стоматологиялық процедураларда шамадан тыс қан кетудің алдын алу үшін антифибринолитиктер де қолданылуы мүмкін.
  • XI фактордың жетіспеушілігін жаңа мұздатылған плазмамен, XI фактор концентраттарымен және антифибринолитиктермен емдеуге болады. Жаңа емдеу әдісі - гендік-инженерлік қан факторы NovoSeven RT қолдану.
  • Егер қан кетудің бұзылуы белгілі бір препараттан туындаған болса, онда бұл дәрі-дәрмекті түзетуге болады.
  • 2018 жылғы зерттеу қағазында антикоагулянттық препарат үздіксіз көктамыр ішіне протамин сульфаты қосылған кезде қан диатезін емдеуді ұсынады.
  • Ауыр етеккірден қан кетуді гормондармен емдеуге болады, соның ішінде босануды бақылау таблеткалары.

  Емдеу көбінесе алдын-алу шараларын қамтиды

  • Сағыздан қан кетудің алдын алу үшін ауыз қуысының гигиенасын жақсы орындаңыз.
  • Аспирин мен стероид емес қабынуға қарсы препараттардан (NSAID) аулақ болыңыз.
  • Қан кетуге немесе көгеруге әкелуі мүмкін спорт түрлерінен немесе жаттығулардан аулақ болыңыз.
  • Спорт немесе жаттығу кезінде қорғаныс жамылғысын киіңіз.

  

  Қан кету диатезі қалай диагноз қойылған

  Қан диатезі, әсіресе жұмсақ жағдайларда диагноз қою қиынға соғады.

  Дәрігер егжей-тегжейлі медициналық тарихтан басталады. Бұған сізде бұрын болған қан кетулер немесе сіздің отбасыңызда қан кету болған адамдар кіреді. Сондай-ақ, олар сіз қабылдаған кез-келген дәрі-дәрмектер, шөптік препараттар немесе қосымшалар, соның ішінде аспирин туралы сұрайды.

  Медициналық нұсқаулық қан кетудің ауырлығын анықтайды.

  Дәрігер сізді физикалық тексеруден өткізеді, әсіресе терінің ауытқуларын іздеу үшін, мысалы, пурпура және петехия.

  Нәрестелер мен кішкентай балалармен дәрігер әдетте кейбір туа біткен қан кетулермен байланысты болатын физикалық емес сипаттамаларды іздейді.

  Диагностикалық зерттеулер

  Скринингтің негізгі тестілеріне тромбоциттерде, қан тамырларында және коагуляция ақуыздарындағы ауытқуларды іздеу үшін қанның толық зерттелуі (немесе қанның толық есептелуі) кіреді. Дәрігер сонымен қатар сіздің қанның ұю қабілеттілігін тексеріп, ұю факторының жетіспеушілігін іздейді.

  Басқа нақты сынақтарда фиброгендердің белсенділігі, фон Виллебранд факторының антигендері және К витаминінің жетіспеушілігі сияқты басқа факторлар қарастырылады.

  Дәрігер егер сізде бауыр ауруы, қан ауруы немесе басқа жүйелік ауру сіздің қан кетуіңіздің бұзылуымен байланысты болуы мүмкін деп болжаса, басқа сынақтарға тапсырыс бере алады. Олар сонымен қатар генетикалық тестілеуден өтуі мүмкін.

  Нақты диагнозды анықтайтын бірде-бір тест жоқ, сондықтан тестілеуге бірнеше уақыт кетуі мүмкін. Сонымен қатар, қан кету тарихы болса да, зертханалық зерттеулер нәтижелері нәтижесіз болуы мүмкін.

  Дәрігеріңіз әрі қарай тексеру немесе емдеу үшін сізге қан маманына (гематологқа) жүгінуі мүмкін.

  Дәрігерді қашан көру керек

  Егер сізде отбасылық қан кету болса немесе сізде немесе сіздің балаңызда көгеру немесе қан кету әдеттегіден көп болса, дәрігерге қаралыңыз. Нақты диагноз қою және емделу маңызды. Қан кетудің кейбір бұзылулары, егер ертерек емделсе, жақсырақ болжамға ие.

  Егер сіз ота жасатуды, босануды немесе тіс емдеуді жоспарлауды күтсеңіз, қан кетудің бұзылуы туралы дәрігерге көріну өте маңызды. Сіздің жағдайыңызды білу дәрігерге немесе хирургқа артық қан кетудің алдын алу үшін сақтық шараларын қабылдауға мүмкіндік береді.

  Ұшып кету

  Қан диатезі себептері мен ауырлығына байланысты әр түрлі болады. Жеңіл бұзылулар емделуді қажет етпеуі мүмкін. Кейде нақты диагноз қою қиын болуы мүмкін.

  Мүмкіндігінше ертерек диагноз қою және емдеу маңызды. Белгілі бір бұзылулардың емі болмауы мүмкін, бірақ симптомдарды басқарудың тәсілдері бар.

  Жаңа және жетілдірілген емдеу әдістері әзірленуде. Сіз ақпарат алу үшін Ұлттық гемофилия қорымен және қан кету диатезінің әртүрлі түрлерімен айналысатын жергілікті ұйымдармен байланысуыңыз мүмкін.

  Ұлттық денсаулық сақтау институттарының генетикалық және сирек аурулары туралы ақпарат орталығы да ақпарат пен ресурстарға ие.

  Емдеу жоспарын дәрігеріңізбен немесе маманмен талқылап, олардан өтуге болатын клиникалық зерттеулер туралы сұраңыз.