Миелофиброз туралы түсінік

Мазмұны

• Қандай белгілері бар?
• Бұған не себеп?
• Тәуекел факторлары бар ма?
• Қалай диагноз қойылады?
• Бұл қалай емделеді?
• Анемияны емдеу
• Кеңейтілген көкбауырды емдеу
• Мутацияланған гендерді емдеу
• Тәжірибелік емдеу
• Асқынулар бар ма?
• Миелофиброзбен өмір сүру

Миелофиброз дегеніміз не?

Миелофиброз (MF) - бұл сіздің денеңіздің қан жасушаларын түзуіне әсер ететін сүйек кемігі обырының түрі. Бұл миелопролиферативті неоплазмалар (MPNs) деп аталатын жағдайлар тобының бөлігі. Бұл жағдайлар сіздің сүйек кемігінің жасушаларының дамуын және жұмыс істеуін тоқтатады, нәтижесінде талшықты тыртық тіндері пайда болады.

МФ бастапқы болуы мүмкін, яғни ол өздігінен пайда болады немесе екінші реттік, яғни басқа жағдайдан туындайды - әдетте сіздің сүйек кемігіңізге әсер етеді. Басқа MPN де MF-ге өтуі мүмкін. Кейбір адамдар бірнеше жылдар бойы ауру белгілерінсіз жүре алады, ал басқаларында сүйек кемігіндегі тыртықтардың салдарынан күшейетін белгілер бар.

Қандай белгілері бар?

Миелофиброз баяу жүруге бейім, ал көптеген адамдар басында белгілерді байқамайды. Алайда, ол қан жасушаларының өсуіне кедергі келтіре бастаса, оның белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау
• ентігу
• көгеру немесе қан кету оңай
• сол жақта, қабырға астында ауырсыну немесе толықтығы сезіледі
• түнгі тер
• безгек
• сүйек ауруы
• аппетит жоғалту және салмақ жоғалту
• мұрыннан қан кету немесе қызыл иектен қан кету

Бұған не себеп?

Миелофиброз қан бағаналық жасушаларында генетикалық мутациямен байланысты. Алайда, зерттеушілер бұл мутацияға не себеп болатынына сенімді емес.

Мутацияға ұшыраған жасушалар репликацияланып, бөлінгенде мутацияны жаңа қан жасушаларына береді. Сайып келгенде, мутацияға ұшыраған жасушалар сүйек кемігін сау қан жасушаларын түзуге қабілеттілігінен асып түседі. Әдетте бұл эритроциттердің тым аз болуына және лейкоциттердің тым көп болуына әкеледі. Бұл сондай-ақ сіздің сүйек кемігіңіздің тыртықтары мен қатаюын тудырады, ол әдетте жұмсақ және губкалы болады.

Тәуекел факторлары бар ма?

Миелофиброз сирек кездеседі, Америка Құрама Штаттарындағы әрбір 100000 адамның 1,5-інде ғана кездеседі. Алайда, бірнеше нәрсе оны дамыту қаупін арттыруы мүмкін, соның ішінде:

• Жасы Кез-келген жастағы адамдарда миелофиброз болуы мүмкін, ал бұл диагноз әдетте 50 жастан асқандарда болады.
• Қанның тағы бір бұзылуы. MF бар кейбір адамдар оны тромбоцитемия немесе полицитемия вера сияқты басқа жағдайдың асқынуы ретінде дамытады.
• Химиялық заттардың әсері. МФ толуол мен бензолды қоса, кейбір өндірістік химиялық заттардың әсерімен байланысты болды.
• Радиацияның әсері. Радиоактивті заттарға ұшыраған адамдарда МФ даму қаупі жоғарылауы мүмкін.

Қалай диагноз қойылады?

Әдетте MF қанның жалпы санында (CBC) анықталады. MF бар адамдарда эритроциттердің деңгейі өте төмен және лейкоциттер мен тромбоциттердің мөлшері өте жоғары немесе төмен болады.

Сіздің CBC анализінің нәтижелері бойынша дәрігер сүйек кемігінің биопсиясын жасай алады. Бұл сіздің сүйек кемігіңізден кішкене сынама алып, оны МФ белгілерін, мысалы тыртықтарды анықтау үшін, мұқият қарауды қамтиды.

Сіздің симптомдарыңыздың немесе CBC нәтижелерінің басқа ықтимал себептерін жоққа шығару үшін сізге рентген немесе МРТ сканері қажет болуы мүмкін.

Бұл қалай емделеді?

MF емдеу әдетте сізде болатын белгілердің түрлеріне байланысты. Көптеген MF белгілері анемия немесе кеңейтілген көкбауыр сияқты МФ туындаған негізгі жағдаймен байланысты.

Анемияны емдеу

Егер МФ ауыр анемияны тудырса, сізге қажет болуы мүмкін:

• Қан құю. Тұрақты қан құю сіздің эритроциттеріңізді көбейтеді және шаршау мен әлсіздік сияқты анемия белгілерін азайтады.
• Гормондық терапия. Еркек андроген гормонының синтетикалық нұсқасы кейбір адамдарда эритроциттердің пайда болуына ықпал етуі мүмкін.
• Кортикостероидтар. Оларды андрогендермен бірге эритроциттердің түзілуін ынталандыру немесе олардың жойылуын азайту үшін қолдануға болады.
• Рецепт бойынша дәрі-дәрмектер. Талидомид (Таломид) және Леналидомид (Ревлимид) сияқты иммуномодулярлық дәрілер қан жасушаларының санын жақсартуы мүмкін. Олар көкбауырдың ұлғаю симптомдары кезінде де көмектесе алады.

Кеңейтілген көкбауырды емдеу

Егер сізде проблема туғызатын МФ-ға байланысты көкбауырдың ұлғаюы болса, дәрігер кеңес бере алады:

• Радиациялық терапия. Радиациялық терапия жасушаларды өлтіру және көкбауырдың мөлшерін азайту үшін мақсатты сәулелерді қолданады.
• Химиотерапия. Кейбір химиотерапиялық препараттар сіздің кеңейтілген көкбауырдың мөлшерін азайтуы мүмкін.
• Хирургия. Спленэктомия - бұл көкбауырды алып тастайтын хирургиялық процедура. Егер сіз басқа емдеу әдістеріне дұрыс жауап бермейтін болсаңыз, дәрігер сізге бұл туралы кеңес беруі мүмкін.

Мутацияланған гендерді емдеу

Рухолитиниб (Джакафи) деп аталатын жаңа препарат 2011 жылы АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмек әкімшілігімен MF-мен байланысты белгілерді емдеу үшін мақұлданды. Руксолитиниб MF себебі болуы мүмкін белгілі бір генетикалық мутацияға бағытталған. Үлкен көкбауырдың мөлшерін азайту, MF белгілерін азайту және болжамды жақсарту көрсетілген.

Тәжірибелік емдеу

Зерттеушілер МФ үшін жаңа емдеу әдістерін әзірлеу үстінде. Олардың көпшілігі қауіпсіздігіне көз жеткізу үшін қосымша зерттеуді қажет етсе де, дәрігерлер белгілі бір жағдайда екі жаңа емдеу әдісін қолдана бастады:

• Дің жасушаларын трансплантациялау. Бағаналы жасушаларды трансплантациялау МФ-ны емдеуге және сүйек кемігінің қызметін қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Алайда, процедура өмірге қауіп төндіретін асқынуларды тудыруы мүмкін, сондықтан әдетте ештеңе істемейтін кезде ғана жасалады.
• Интерферон-альфа. Интерферон-альфа ертерек ем қабылдайтын адамдардың сүйек кемігінде тыртық тіндерінің түзілуін кешіктірді, бірақ оның ұзақ мерзімді қауіпсіздігін анықтау үшін көп зерттеулер қажет.

Асқынулар бар ма?

Уақыт өте келе миелофиброз бірнеше асқынуларға әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• Сіздің бауырыңыздағы қан қысымының жоғарылауы. Көкбауырдың ұлғаюынан қан ағымының жоғарылауы бауырыңыздағы қақпа венасындағы қысымды жоғарылатып, портал гипертониясы деп аталатын жағдай тудыруы мүмкін. Бұл асқазан мен өңештің кішігірім тамырларына қатты қысым жасап, қанның көп кетуіне немесе тамырдың жарылуына әкелуі мүмкін.
• Ісіктер. Қан жасушалары сүйек кемігінен тыс жерде үйінділерде пайда болуы мүмкін, бұл сіздің денеңіздің басқа аймақтарында ісіктердің өсуіне әкеледі. Осы ісіктердің қай жерде орналасқандығына байланысты олар әр түрлі проблемаларды тудыруы мүмкін, ұстамалар, асқазан жолында қан кету немесе жұлынның қысылуы.
• Жедел лейкемия. МФ бар адамдардың шамамен 15-20 пайызы жедел миелоидты лейкемияны, қатерлі ісіктің ауыр және агрессивті түрін дамытады.

Миелофиброзбен өмір сүру

MF көбінесе алғашқы сатысында симптомдар тудырмаса да, ақырында қатерлі ісіктердің агрессивті түрлерін қоса ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін. Сізге ең жақсы емдеу курсын және симптомдарды қалай басқаруға болатындығын анықтау үшін дәрігеріңізбен жұмыс жасаңыз. МФ-мен өмір сүру стрессті тудыруы мүмкін, сондықтан сізге лейкемия және лимфома қоғамы немесе миелопролиферативті неоплазманы зерттеу қоры сияқты ұйымнан көмек сұраған пайдалы болуы мүмкін. Екі ұйым да сізге жергілікті қолдау топтарын, онлайн-қауымдастықтарды, тіпті емдеу үшін қаржылық ресурстарды табуға көмектеседі.