Эктопиялық Кушинг синдромы

Эктопиялық Кушинг синдромы - гипофизден тыс орналасқан ісік адренокортикотропты гормон (ACTH) деп аталатын гормон түзетін Кушинг синдромының бір түрі.

Кушинг синдромы - бұл сіздің ағзаңызда кортизол гормонының қалыпты деңгейінен жоғары болған кезде пайда болатын бұзылыс. Бұл гормон бүйрек үсті безінде жасалады. Кортизолдың көп мөлшері әртүрлі мәселелерге байланысты болуы мүмкін. Себептердің бірі - қанда ACTH гормоны көп болса. ACTH әдетте гипофиз арқылы аз мөлшерде жасалады, содан кейін бүйрек үсті бездеріне кортизол түзуге сигнал береді. Кейде гипофизден тыс басқа жасушалар көп мөлшерде ACTH түзуі мүмкін. Бұл эктопиялық Кушинг синдромы деп аталады. Эктопиялық дегеніміз - денеде қалыптан тыс жерде бір нәрсе пайда болады.

Эктопиялық Кушинг синдромы ACTH шығаратын ісіктерден туындайды. Сирек жағдайларда ACTH шығаратын ісіктерге мыналар жатады:

• Өкпенің қатерсіз карциноидты ісіктері
• Ұйқы безінің аралшық жасушалық ісіктері
• Қалқанша безінің медулярлық карциномасы
• Өкпенің ұсақ жасушалық ісіктері
• Тимус безінің ісіктері

Эктопиялық Кушинг синдромы көптеген белгілерді тудыруы мүмкін. Кейбір адамдарда көптеген белгілер байқалады, ал басқаларында бірнеше белгілер бар. Кушинг синдромының кез-келген түрімен ауыратындардың көпшілігінде:

• Дөңгелек, қызыл және толық тұлға (ай беті)
• Балалардың баяу өсу қарқыны
• Магистральда майдың жиналуы кезінде салмақ жоғарылайды, бірақ қолдар, аяқтар мен бөкселерден майдың жоғалуы (орталық семіздік)

Жиі көрінетін терінің өзгеруі:

• Тері инфекциялары
• Іштің, жамбастың, жоғары қолдың және кеуде терісіне стрия деп аталатын күлгін созылу белгілері (ені 1 сантиметр немесе одан да көп)
• Жеңіл көгерген жұқа тері

Бұлшықет пен сүйектің өзгеруіне мыналар жатады:

• Күнделікті іс-әрекеттер кезінде пайда болатын арқа ауруы
• Сүйектің ауыруы немесе ауыруы
• Майдың иық арасында және жақ сүйегінің үстінде жиналуы
• Сүйектердің жұқаруынан пайда болған қабырға мен омыртқаның сынуы
• Әлсіз бұлшықеттер, әсіресе жамбас пен иық

Жалпы дене (жүйелік) проблемаларға мыналар кіруі мүмкін:

• 2 типті қант диабеті
• Жоғарғы қан қысымы
• Жоғары холестерол мен триглицеридтер
  

Әйелдерде болуы мүмкін:

• Бет, мойын, кеуде, іш және жамбаста шаштың артық өсуі
• Реттелмейтін немесе тоқтайтын кезеңдер

Еркектерде болуы мүмкін:

• Жыныстық қатынасқа деген құлшыныстың төмендеуі немесе болмауы
• Импотенция

Пайда болуы мүмкін басқа белгілерге мыналар жатады:

• Депрессия, мазасыздық немесе мінез-құлықтың өзгеруі сияқты психикалық өзгерістер
• Шаршау
• Бас ауруы
• Шөлдеу мен зәр шығарудың жоғарылауы

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, сіздің белгілеріңіз туралы сұрайды.

Тесттерге мыналар жатады:

• Кортизол мен креатинин деңгейін өлшеу үшін тәулік бойғы зәрдің үлгісі
• ACTH, кортизол және калий деңгейін тексеруге арналған қан анализі (көбінесе эктопиялық Кушинг синдромында өте төмен)
• Дексаметазонды басуға арналған тест (жоғары және төмен дозада)
• Төменгі петросальды синус сынамалары (ми мен кеудедегі тамырлардан ACTH өлшейтін арнайы сынақ)
• Аш қарынға глюкоза
• Ісікті табу үшін МРТ және жоғары ажыратымдылықты КТ (кейде ядролық медицинада сканерлеу қажет болуы мүмкін)

Эстопиялық Кушинг синдромын емдеудің ең жақсы әдісі - бұл ісікті жою операциясы. Әдетте, ісік ісік қатерлі емес (қатерсіз) болған кезде мүмкін болады.

Кейбір жағдайларда ісік қатерлі ісікке ұшырайды және дәрігер кортизол өндірісінің проблемасын анықтағанға дейін дененің басқа аймақтарына таралады. Бұл жағдайларда хирургиялық араласу мүмкін болмауы мүмкін. Дәрігер кортизол өндірісіне тосқауыл қоятын дәрі-дәрмектер тағайындай алады.

Кейде екі бүйрек үсті безін де алып тастау қажет, егер ісік табылмаса және дәрі-дәрмектер кортизол өндірісіне толық тосқауыл қоймаса.

Ісікті жоюға арналған операция толық қалпына келуіне әкелуі мүмкін. Бірақ ісіктің қайтып келу мүмкіндігі бар.

Ісік таралуы немесе операциядан кейін қайта оралуы мүмкін. Кортизолдың жоғары деңгейі жалғасуы мүмкін.

Кушинг синдромының белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Ісіктерді уақтылы емдеу кейбір жағдайларда қауіпті төмендетуі мүмкін. Көптеген жағдайлардың алдын алуға болмайды.

Кушинг синдромы - эктопиялық; Эктопиялық ACTH синдромы

• Эндокриндік бездер

Ниман Л.К., Биллер Б.М., Файллинг Дж.В. және т.б. Кушинг синдромын емдеу: эндокриндік қоғамның клиникалық тәжірибесі бойынша нұсқаулық. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Бүйрек үсті безінің қыртысы. Мелмед С, Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., редакция. Уильямс эндокринология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 15-тарау.