Felty синдромы

Felty синдромы - бұл ревматоидты артрит, ісінген көкбауыр, лейкоциттер санының төмендеуі және қайталама инфекциялар. Бұл сирек кездеседі.

Felty синдромының себебі белгісіз. Бұл көбінесе ревматоидты артритпен (РА) ауыратын адамдарда жиі кездеседі. Бұл синдроммен ауыратын адамдарда лейкоциттер саны төмен болғандықтан инфекция қаупі бар.

Симптомдарға мыналар жатады:

• Жалпы ыңғайсыздық сезімі (мазасыздық)
• Шаршау
• Аяқтағы немесе қолдағы әлсіздік
• Тәбеттің төмендеуі
• Салмақ жоғалту
• Терідегі жаралар
• Буындардың ісінуі, қаттылығы, ауыруы және деформациясы
• Қайталанатын инфекциялар
• Қызыл көз, жану немесе бөліну

Физикалық емтихан мыналарды көрсетеді:

• Ісіну көкбауыр
• РА белгілерін көрсететін буындар
• Бауыр мен лимфа түйіндерінің ісінуі мүмкін

Дифференциалды жалпы қан анализі (CBC) нейтрофилдер деп аталатын ақ қан жасушаларының аз мөлшерін көрсетеді. Felty синдромымен ауыратындардың барлығында дерлік ревматоидты факторға оң сынама бар.

Іштің ультрадыбыстық зерттеуі көкбауырдың ісінуін растауы мүмкін.

Көптеген жағдайларда, осы синдроммен ауыратын адамдар РА-мен емдеуді ұсынбайды. Оларға иммундық жүйені басу және РА белсенділігін төмендету үшін басқа дәрі-дәрмектер қажет болуы мүмкін.

Метотрексат төмен нейтрофилдер санын жақсарта алады. Ритуксимаб препараты метотрексатқа жауап бермейтін адамдарда сәтті болды.

Гранулоциттер колониясының ынталандырушы факторы (G-CSF) нейтрофилдер санын жоғарылатуы мүмкін.

Кейбір адамдарға көкбауырды алып тастау тиімді (спленэктомия).

Емдеу болмаса, инфекциялар жалғасуы мүмкін.

РА нашарлауы мүмкін.

РА-ны емдеу Felty синдромын жақсартуы керек.

Сізде қайтып келе беретін инфекциялар болуы мүмкін.

Felty синдромы бар кейбір адамдар LGL лейкозы деп аталатын ірі түйіршікті лимфоциттердің санын көбейтеді. Бұл көптеген жағдайларда метотрексатпен емделеді.

Егер сізде осы бұзылыстың белгілері пайда болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Қазіргі уақытта ұсынылған дәрі-дәрмектермен РА-ны жедел емдеу Felty синдромының даму қаупін айтарлықтай төмендетеді.

Серопозитивті ревматоидты артрит (RA); Felty синдромы

• Антиденелер

Bellistri JP, Muscarella P. Гематологиялық бұзылуларға арналған спленэктомия. In: Cameron JL, Cameron AM, редакциялары. Қазіргі хирургиялық терапия. 12-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 603-610.

Эриксон А.Р., Каннелла АС, Микулс ТР. Ревматоидты артриттің клиникалық ерекшеліктері. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 70-тарау.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL лейкозындағы және ревматоидты артриттегі созылмалы нейтропения. Гематология Am Soc Гематол білім беру бағдарламасы. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Мясоедова Е, Турессон С, Маттесон Э.Л. Ревматоидты артриттің экстраартикулярлық ерекшеліктері. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, редакция. Ревматология. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 95-тарау.

Савола П, Брюк О, Олсон Т және т.б. Соматикалық STAT3 Felty синдромындағы мутациялар: ірі гранулярлы лимфоциттік лейкемиямен кездесетін патогенездің нәтижесі. Гематологиялық. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Ван CR, Чиу YC, Чен YC. Felty’s синдромындағы отқа төзімді нейтропенияны ритуксимабпен сәтті емдеу. Ревматол скандалы. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.