Миелофиброз

Миелофиброз - бұл сүйек кемігінің бұзылуы, онда кемік талшықты тыртық тінімен алмастырылады.

Сүйек кемігі - бұл сүйектеріңіздің ішіндегі майлы тін. Дің жасушалары - бұл сіздің барлық қан жасушаларыңызға айналатын сүйек кемігінің жетілмеген жасушалары. Сіздің қаныңыз:

• Қызыл қан жасушалары (олар сіздің тіндеріңізге оттегін жеткізеді)
• Ақ қан жасушалары (инфекциямен күреседі)
• Тромбоциттер (қанның ұюына көмектесетін)

Сүйек кемігінде тыртық болған кезде ол қан жасушаларын жасай алмайды. Анемия, қан кету проблемалары және инфекция қаупі жоғары болуы мүмкін.

Нәтижесінде бауыр мен көкбауыр осы қан жасушаларының бір бөлігін жасауға тырысады. Бұл осы органдардың ісінуіне әкеледі.

Миелофиброздың себебі көбіне белгісіз. Белгілі бір қауіп факторлары жоқ. Бұл 50 жастан асқан адамдарда жиі баяу дамиды. Әйелдер мен ерлер бірдей зардап шегеді. Ашкенази еврейлерінде бұл жағдайдың көбеюі байқалады.

Миелодиспластикалық синдром, лейкемия және лимфома сияқты қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісіктері де сүйек кемігін тыртықтауы мүмкін. Бұл қайталама миелофиброз деп аталады.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Тамақты аяқтамас бұрын іштің толуы, ауыруы немесе тоқтық сезімі (көкбауырдың ұлғаюына байланысты)
• Сүйек ауруы
• Оңай қан кету, көгеру
• Шаршау
• Инфекцияны жұқтыру ықтималдығы жоғарылайды
• Бозғылт тері
• Жаттығумен бірге ентігу
• Салмақ жоғалту
• Түнгі тер
• Төмен дәрежелі температура
• Бауыры ұлғайған
• Құрғақ жөтел
• Тері қышуы

Медицина қызметкері физикалық тексеруден өтіп, белгілері туралы сұрайды.

Тесттерге мыналар жатады:

• Әр түрлі қан жасушаларын тексеру үшін қан жағындысымен толық қан анализі (CBC)
• Тіндердің зақымдануын өлшеу (LDH ферменттерінің деңгейі)
• Генетикалық тестілеу
• Сүйек кемігінің биопсиясы жағдайды диагностикалау және сүйек кемігінің қатерлі ісігін анықтау үшін

Сүйек кемігін немесе дің жасушаларын трансплантациялау белгілерді жақсартып, ауруды емдей алады. Әдетте бұл емдеу әдісі жас адамдар үшін қарастырылады.

Басқа емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Қан құю және анемияны түзетуге арналған дәрі-дәрмектер
• Радиация және химиотерапия
• Мақсатты дәрі-дәрмектер
• Ісіну симптомдар туғызса немесе анемияға көмектессе, көкбауырды алып тастау (спленэктомия)

Ауру асқынған сайын сүйек кемігі жұмысын баяу тоқтатады. Тромбоциттер санының төмендігі қан кетудің жеңілдеуіне әкеледі. Анемиямен бірге көкбауырдың ісінуі күшеюі мүмкін.

Бастапқы миелофиброзбен ауыратын адамдардың тірі қалуы шамамен 5 жылды құрайды. Бірақ кейбір адамдар ондаған жылдар бойы тірі қалады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Жедел миелолейкоздың дамуы
• Инфекциялар
• Қан кету
• Қан ұюы
• Бауыр жеткіліксіздігі

Егер сізде осы бұзылыстың белгілері болса, провайдеріңізге жазылыңыз. Бақыланбай қан кету, ентігу немесе сарғаю (сары тері мен көздің ақтығы) күшейіп кетсе, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.

Идиопатиялық миелофиброз; Миелоидты метаплазия; Агногендік миелоидты метаплазия; Бастапқы миелофиброз; Екінші миелофиброз; Сүйек кемігі - миелофиброз

Gotlib J. Полицитемия вера, маңызды тромбоцитемия және бастапқы миелофиброз. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 157 тарау.

Ұзын NM, Kavanagh EC. Миелофиброз. Рим Папасы TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, редакциялары. Тірек-қимыл аппараты. 2-ші басылым. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 76-тарау.

Маскаренхас Дж, Наджфелд V, Кремянская М, Кейзнер А, Салама М.Е., Гофман Р.Миелофиброз. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 70-тарау.