Полицитемия

Полицитемия вера (PV) - бұл қан клеткаларының қалыптан тыс көбеюіне әкелетін сүйек кемігі ауруы. Қызыл қан жасушалары көбінесе зардап шегеді.

PV - сүйек кемігінің бұзылуы. Бұл негізінен эритроциттердің көп мөлшерде пайда болуына әкеледі. Лейкоциттер мен тромбоциттердің саны да әдеттегіден көп болуы мүмкін.

ПВ - бұл сирек кездесетін ауру, бұл ерлерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. Әдетте бұл 40 жасқа дейінгі адамдарда байқалмайды. Мәселе көбінесе JAK2V617F деп аталатын гендік ақаумен байланысты. Бұл ген кемістігінің себебі белгісіз. Бұл гендік ақаулық тұқым қуалайтын ауру емес.

ПВ кезінде денеде қызыл қан жасушалары тым көп. Нәтижесінде өте қою қан пайда болады, ол кішігірім қан тамырлары арқылы өте алмайды және келесі белгілерге әкеледі:

• Жатқанда тыныс алу қиындықтары
• Көкшіл тері
• Бас айналу
• Үнемі шаршау сезімі
• Артық қан кету, мысалы, теріге қан кету
• Іштің сол жақ жоғарғы бөлігіндегі толық сезім (көкбауырдың ұлғаюына байланысты)
• Бас ауруы
• Қышу, әсіресе жылы ваннадан кейін
• Қызыл терінің түсі, әсіресе беттің
• Ентігу
• Тері бетіне жақын тамырлардағы қан ұю белгілері (флебит)
• Көру проблемалары
• Құлақ қоңырауы (құлақтың шуылы)
• Буын ауруы

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден өтеді. Сізде келесі сынақтар болуы мүмкін:

• Сүйек кемігінің биопсиясы
• Дифференциалды қанның толық анализі
• Кешенді метаболикалық панель
• Эритропоэтин деңгейі
• JAK2V617F мутациясы үшін генетикалық сынақ
• Қанның оттегімен қанықтылығы
• Қызыл қан жасушаларының массасы
• В12 дәрумені деңгейі

PV келесі сынақтардың нәтижелеріне де әсер етуі мүмкін:

• ЭТЖ
• Лактатдегидрогеназа (LDH)
• Лейкоциттер сілтілі фосфатаза
• Тромбоциттер агрегациясы сынағы
• Зәр қышқылының сарысуы

Емдеудің мақсаты - қанның қалыңдығын азайту, қан кету мен ұйыған қанның алдын алу.

Қанның қалыңдығын азайту үшін флеботомия деп аталатын әдіс қолданылады. Қызыл қан жасушаларының саны азайғанға дейін апта сайын бір қан (шамамен 1 пинт немесе 1/2 литр) алынады. Қажет болған жағдайда емдеу жалғасады.

Қолданылуы мүмкін дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Сүйек кемігі арқылы жасалатын эритроциттердің санын азайтуға арналған гидроксирочевина. Бұл препаратты қан клеткаларының басқа түрлері көп болған кезде қолдануға болады.
• Қан санын төмендетуге арналған интерферон.
• Тромбоциттер санын төмендету үшін анагрелид.
• Қызыл қан жасушаларының санын азайтуға және кеңейтілген көкбауырды азайтуға арналған руксолитиниб (Джакафи). Бұл препарат гидроксирочевина және басқа емдеу нәтижесіз болған кезде тағайындалады.

Қан ұю қаупін азайту үшін аспирин қабылдау кейбір адамдар үшін мүмкін болуы мүмкін. Аспирин асқазаннан қан кету қаупін арттырады.

Ультрафиолет-В жарық терапиясы кейбір адамдарда болатын қатты қышуды азайтуы мүмкін.

Полицитемия туралы ақпарат алу үшін келесі ұйымдар жақсы ресурстар болып табылады:

• Сирек кездесетін бұзылыстар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV әдетте баяу дамиды. Диагностика кезінде көптеген адамдарда ауруға байланысты белгілер болмайды. Ауру жиі ауыр симптомдар пайда болғанға дейін диагноз қойылады.

ПВ асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Жедел миелолейкоз (ЖЖА)
• Асқазаннан немесе ішек жолдарының басқа бөліктерінен қан кету
• Подагра (буынның ауырсынатын ісінуі)
• Жүрек жетімсіздігі
• Миелофиброз (кемік талшықты тыртық тінімен ауыстырылатын сүйек кемігінің бұзылуы)
• Тромбоз (инсульт, инфаркт немесе дененің басқа зақымдалуы мүмкін қанның ұюы)

Егер PV белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Біріншілік полицитемия; Полицитемия рубра вера; Миелопролиферативті бұзылыс; Эритремия; Спленомегалиялық полицитемия; Вакуез ауруы; Ослер ауруы; Созылмалы цианозбен жүретін полицитемия; Эритроцитоз мегалоспления; Криптогендік полицитемия

Кремянская М, Нажфелд V, Маскаренхас Дж, Гофман Р. Полицитемиялар. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 68-тарау.

Ұлттық онкологиялық институттың сайты. Созылмалы миелопролиферативті неоплазмаларды емдеу (PDQ) - медициналық нұсқа. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 1 ақпан 2019 ж. Жаңартылды. 1 наурызда кірді.

Tefferi A. Полицитемия, маңызды тромбоцитемия және бастапқы миелофиброз. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 166 тарау.