Миастения

Миастения - жүйке-бұлшықет ауруы. Нерв-бұлшықет бұзылыстары бұлшықеттерді және оларды басқаратын нервтерді қамтиды.

Миастения аутоиммундық бұзылыстың түрі деп саналады. Аутоиммундық бұзылыс иммундық жүйе қате түрде сау тіндерге шабуыл жасағанда пайда болады. Антиденелер - бұл зиянды заттарды анықтаған кезде дененің иммундық жүйесі жасайтын белоктар. Иммундық жүйе қате түрде сау тіндерді зиянды зат деп санаса, антиденелер түзілуі мүмкін, мысалы миастения кезінде. Миастениямен ауыратын адамдарда дене бұлшықет жасушаларын жүйке жасушаларынан хабарламалар (нейротрансмиттерлер) алуына тосқауыл қоятын антиденелер шығарады.

Кейбір жағдайларда миастения тимустың (иммундық жүйенің мүшесі) ісіктерімен байланысты.

Миастения кез-келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Бұл көбінесе жас әйелдер мен ересек ер адамдарда кездеседі.

Миастения ерікті бұлшықеттің әлсіздігін тудырады. Бұл сіз басқара алатын бұлшықеттер. Әдетте жүректің және ас қорыту жолдарының вегетативті бұлшықеттері әсер етпейді. Миастенияның бұлшықет әлсіздігі белсенділікпен нашарлайды және тыныштық кезінде жақсарады.

Бұл бұлшықет әлсіздігі әртүрлі белгілерге әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• Кеуде қабырғасының бұлшық еттерінің әлсіздігі салдарынан тыныс алудың қиындауы
• Шайнау немесе жұту қиындықтары, жиі аузын ашады, тұншығып қалады немесе тұншығып кетеді
• Баспалдақпен көтерілу, заттарды көтеру немесе отырған орнынан көтерілу қиындықтары
• Сөйлесу қиын
• Бас пен қабақты түсіру
• Бет сал немесе бет бұлшықеттерінің әлсіздігі
• Шаршау
• Дауыстың қарлығуы немесе дауыстың өзгеруі
• Қос көзқарас
• Тұрақты көзқарасты сақтау қиын

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден өтеді. Бұған жүйке жүйесін (неврологиялық) егжей-тегжейлі тексеру кіреді. Бұл мынаны көрсетуі мүмкін:

• Әдетте бірінші кезекте көз бұлшықеттері әсер ететін бұлшықет әлсіздігі
• Қалыпты рефлекстер мен сезім (сезім)

Тесттерге мыналар жатады:

• Осы аурумен байланысты ацетилхолинді рецепторлық антиденелер
• Ісік іздеу үшін кеуде қуысының CT немесе MRI сканерлеуі
• Электрлік сигналдардың жүйке арқылы қаншалықты жылдам қозғалатындығын тексеруге арналған жүйке өткізгіштікке арналған зерттеулер
• Бұлшықеттердің және бұлшықеттерді басқаратын нервтердің денсаулығын тексеруге арналған электромиография (ЭМГ)
• Тыныс алуды және өкпенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейтін өкпе функциясының сынақтары
• Бұл дәрі-дәрмектің қысқа уақытқа симптомдарды қалпына келтіретіндігін анықтау үшін эдрофоний анализі

Миастенияны емдеудің белгілі емі жоқ. Емдеу кез-келген симптомсыз (ремиссия) кезеңдер өткізуге мүмкіндік береді.

Өмір салтын өзгерту күнделікті өміріңізді жалғастыруға көмектеседі. Келесі ұсынылуы мүмкін:

• Күні бойы демалу
• Екі жақты көру алаңдаушылық туғызса, көз патчасын қолдану
• Симптомдарды нашарлатуы мүмкін стресстен және жылу әсерінен аулақ болыңыз

Дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Нервтер мен бұлшықеттер арасындағы байланысты жақсарту үшін неостигмин немесе пиридостигмин
• Егер сізде ауыр симптомдар болса және басқа дәрі-дәрмектер жақсы әсер етпесе, иммундық жүйенің реакциясын басуға арналған преднизон және басқа препараттар (азатиоприн, циклоспорин немесе мофенолат мофетил).

Дағдарыстық жағдайлар - тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігі. Бұл шабуылдар дәрі-дәрмектерді көп немесе аз қабылдағанда ескертусіз болуы мүмкін. Бұл шабуылдар әдетте бірнеше аптадан аспайды. Сізге ауруханаға жатқызу қажет болуы мүмкін, онда сізге тыныс алу аппаратымен тыныс алу көмегі қажет болуы мүмкін.

Дағдарыстан шығуға көмектесетін плазмаферез деп аталатын процедураны да қолдануға болады. Бұл процедура антиденелерден тұратын қанның таза бөлігін (плазманы) алып тастауды қамтиды. Бұл антиденелерден босатылған донорлық плазмамен немесе басқа сұйықтықтармен ауыстырылады. Плазмаферез сонымен қатар симптомдарды 4-тен 6 аптаға дейін азайтуға көмектеседі және оны операцияға дейін жиі қолданады.

Иммуноглобулин (IVIg) деп аталатын дәрі-дәрмекті де қолдануға болады

Тимусты кетіру операциясы (тимэктомия) тұрақты ремиссияға немесе дәрі-дәрмектерге қажеттіліктің азаюына әкелуі мүмкін, әсіресе ісік болған кезде.

Егер сізде көз проблемалары болса, дәрігер көру қабілетін жақсарту үшін линзалар призмаларын ұсына алады. Көз бұлшық еттерін емдеу үшін хирургиялық араласу ұсынылуы мүмкін.

Физикалық терапия сіздің бұлшықет күшіңізді сақтауға көмектеседі. Бұл әсіресе тыныс алуды қолдайтын бұлшықеттер үшін өте маңызды.

Кейбір дәрі-дәрмектер симптомдарды нашарлатуы мүмкін, сондықтан оларды болдырмау керек. Дәрі-дәрмектерді қолданар алдында дәрігерден оны қабылдағаныңыз дұрыс па деп сұраңыз.

Сіз миастенияны қолдау тобына қосылу арқылы аурудың күйзелісін жеңілдете аласыз. Жалпы тәжірибелері мен проблемалары бар адамдармен бөлісу сізді жалғыз сезінбеуге көмектеседі.

Емдеу мүмкін емес, бірақ ұзақ мерзімді ремиссия мүмкін. Мүмкін сіз кейбір күнделікті әрекеттерді шектеуіңіз керек. Тек көз белгілері бар адамдар (көз миастениясы), уақыт өте келе жалпыланған миастения дамуы мүмкін.

Миастениямен ауыратын әйел жүкті болуы мүмкін, бірақ пренатальды күтім маңызды. Бала нәресте әлсіз болуы мүмкін және туылғаннан кейін бірнеше апта ішінде дәрі-дәрмектерді қажет етеді, бірақ әдетте бұзылулар дамымайды.

Бұл жағдай өмірге қауіпті тыныс алу проблемаларын тудыруы мүмкін. Мұны миастеникалық дағдарыс деп атайды.

Миастениямен ауыратын адамдарда тиреотоксикоз, ревматоидты артрит және жүйелік қызыл жегі (қызыл жегі) сияқты басқа аутоиммундық бұзылулардың пайда болу қаупі жоғары.

Егер миастения белгілері пайда болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Егер тыныс алу қиын болса немесе жұтылу қиын болса, жедел жәрдемге барыңыз немесе жергілікті жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалыңыз (мысалы, 911).

Нерв-бұлшықет бұзылуы - миастения

• Беткі алдыңғы бұлшықеттер
• Птоз - қабақтың салбырап түсуі
• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі

Чанг CWJ. Миастения және Гильен-Барре синдромы. Parrillo JE, Dellinger RP, редакциялары. Маңызды медициналық көмек: Ересектердегі диагностика және басқару принциптері. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 61 тарау.

Сандерс DB, Guptill JT. Нерв-бұлшықет жолдарының берілуінің бұзылуы. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 109 тарау.

Сандерс Д.Б., Вулф Г.И., Бенатар М және т.б. Миастенияны басқаруға арналған халықаралық консенсус басшылығы: қысқаша мазмұны. Неврология. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.