Фронтемпоральды деменция

Фронтемпоральды деменция (FTD) - бұл Альцгеймер ауруына ұқсас, деменцияның сирек кездесетін түрі, тек ол мидың кейбір аймақтарына ғана әсер етеді.

FTD ауруы бар адамдар мидың зақымдалған аймақтарындағы жүйке жасушаларының ішінде қалыптан тыс заттарға ие (олар түйіндер, Pick денелері және Pick жасушалары және тау белоктары деп аталады).

Анормальды заттардың нақты себебі белгісіз. FTD тудыруы мүмкін көптеген әр түрлі аномальды гендер табылды. FTD-дің кейбір жағдайлары отбасылар арқылы беріледі.

FTD сирек кездеседі. Бұл 20 жаста болуы мүмкін, бірақ ол әдетте 40-60 жас аралығында басталады. Оның басталатын орташа жасы - 54.

Ауру баяу күшейеді. Уақыт өте келе ми бөліктеріндегі тіндер кішірейеді. Мінез-құлықтың өзгеруі, сөйлеудегі қиындықтар, ойлау проблемалары сияқты белгілер баяу пайда болады және нашарлайды.

Тұлғаның ерте өзгеруі дәрігерлерге FTD-ді Альцгеймер ауруынан айыруға көмектеседі. (Есте сақтау қабілетінің төмендеуі көбінесе Альцгеймер ауруының негізгі және алғашқы симптомы болып табылады).

FTD-мен ауыратын адамдар әртүрлі әлеуметтік ортада өзін дұрыс ұстамайды. Мінез-құлқындағы өзгерістер күшейе береді және көбінесе ауруды мазалайтын белгілердің бірі болып табылады. Кейбір адамдар шешім қабылдауда, күрделі тапсырмаларда немесе тілде қиындықтар туғызады (сөздерді немесе жазуларды табуда, түсінуде қиындықтар туындайды).

Жалпы белгілерге мыналар жатады:

МІНЕЗГІ ӨЗГЕРІСТЕР:

• Жұмысты сақтай алмау
• Міндетті мінез-құлық
• Импульсивті немесе орынсыз мінез-құлық
• Әлеуметтік немесе жеке жағдайларда жұмыс істей алмау немесе өзара әрекеттесу
• Жеке гигиена мәселелері
• Қайталанатын мінез-құлық
• Әлеуметтік өзара әрекеттен бас тарту

ЭМОЦИЯЛЫҚ ӨЗГЕРістер

• Жедел көңіл-күй өзгереді
• Күнделікті өмірлік іс-әрекетке қызығушылықтың төмендеуі
• Мінез-құлықтың өзгеруін мойындамау
• Эмоционалды жылуды, алаңдаушылықты, жанашырлықты, жанашырлықты көрсете алмау
• Орынсыз көңіл-күй
• Оқиғалар мен қоршаған ортаға мән бермеу

ТІЛДІ ӨЗГЕРТУ

• Сөйлей алмаймын (мутизм)
• Оқу немесе жазу қабілетінің төмендеуі
• Сөз табу қиын
• Сөйлеу немесе сөйлеуді түсінудің қиындығы (афазия)
• Олармен сөйлескенді қайталау (эхолалия)
• Сөздік қорды қысқарту
• Әлсіз, келісілмеген сөйлеу дыбыстары

ЖҮЙКЕ ЖҮЙЕСІНІҢ МӘСЕЛЕЛЕРІ

• Бұлшықет тонусының жоғарылауы (қаттылық)
• Есте сақтау қабілетінің нашарлауы
• Қозғалыс / үйлестіру қиындықтары (апраксия)
• Әлсіздік

Басқа проблемалар

• Зәрді ұстамау

Медицина қызметкері ауру тарихы мен белгілері туралы сұрайды.

Демменияның басқа себептерін, соның ішінде метаболикалық себептерге байланысты деменцияны болдырмауға көмектесетін сынақтарға тапсырыс беруге болады. FTD диагностикасы симптомдар мен сынақтардың нәтижелеріне негізделген, соның ішінде:

• Ақыл мен мінез-құлықты бағалау (нейропсихологиялық бағалау)
• Мидың МРТ
• Электроэнцефалограмма (EEG)
• Ми мен жүйке жүйесін зерттеу (неврологиялық емтихан)
• Белді тескеннен кейін орталық жүйке жүйесінің айналасындағы сұйықтықты зерттеу (ми асқазан сұйықтығы)
• Компьютерлік томография
• Сезім, ойлау және пайымдау (когнитивті функция), қимыл-қозғалыс функцияларының сынақтары
• Мидың метаболизмін немесе ақуыздың шөгінділерін тексеретін жаңа әдістер болашақта дәл диагноз қоюға мүмкіндік береді
• Мидың позитронды-эмиссиялық томографиясы (ПЭТ)

Мидың биопсиясы - диагнозды растайтын жалғыз сынақ.

FTD үшін арнайы емдеу жоқ. Дәрілер көңіл-күйдің өзгеруін басқаруға көмектеседі.

Кейде ФТЗ-мен ауыратын адамдар деменцияның басқа түрлерін емдеуге қолданылатын дәрі-дәрмектерді қабылдайды.

Кейбір жағдайларда шатасуды күшейтетін немесе қажет емес дәрі-дәрмектерді тоқтату немесе өзгерту ойлау мен басқа да психикалық функцияларды жақсарта алады. Дәрілерге мыналар жатады:

• Анальгетиктер
• Антихолинергиктер
• Орталық жүйке жүйесінің депрессанттары
• Циметидин
• Лидокаин

Шатастыруды тудыруы мүмкін кез-келген бұзылуларды емдеу маңызды. Оларға мыналар жатады:

• Анемия
• Оттегінің төмендеуі (гипоксия)
• Жүрек жетімсіздігі
• Көмірқышқыл газының жоғары деңгейі
• Инфекциялар
• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Бауыр жеткіліксіздігі
• Тамақтанудың бұзылуы
• Қалқанша безінің бұзылуы
• Көңіл-күйдің бұзылуы, мысалы, депрессия

Агрессивті, қауіпті немесе қозған әрекеттерді бақылау үшін дәрі-дәрмектер қажет болуы мүмкін.

Мінез-құлықты өзгерту кейбір адамдарға қолайсыз немесе қауіпті әрекеттерді басқаруға көмектеседі. Бұл орынды немесе жағымды мінез-құлықты марапаттау және орынсыз әрекеттерді елемеу (қауіпсіз болған кезде) тұрады.

Сөйлесу терапиясы (психотерапия) әрдайым жұмыс істей бермейді. Себебі бұл одан әрі абыржу немесе дезориентация тудыруы мүмкін.

Экологиялық және басқа да белгілерді күшейтетін шындыққа бағдарлау бағытын бұзуды азайтуға көмектеседі.

Аурудың белгілері мен ауырлығына байланысты жеке гигиена мен өзін-өзі күтуге бақылау және көмек қажет болуы мүмкін. Ақыр соңында үйде немесе арнайы мекемеде тәулік бойғы күтім мен бақылау қажет болуы мүмкін. Отбасылық кеңес адамға үйде күтім жасау үшін қажет өзгерістерді жеңуге көмектеседі.

Күтім мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ересектерді қорғау қызметі
• Қоғамдық ресурстар
• Үй жасаушылар
• Медбикелерге немесе көмекшілерге бару
• Еріктілер қызметі

ФТЗ-мен ауыратын адамдарға және олардың отбасыларына бұзушылық кезінде заңдық кеңес алу қажет болуы мүмкін. Алдын-ала көмек туралы директива, сенімхат және басқа да заңды әрекеттер FTD-мен ауыратын адамға күтім жасау туралы шешім қабылдауды жеңілдетеді.

Сіз қолдау тобына кіру арқылы FTD стрессін жеңілдете аласыз. Жалпы тәжірибелері мен проблемалары бар адамдармен бөлісу сізді жалғыз сезінбеуге көмектеседі. FTD бар адамдарға және олардың отбасыларына арналған қосымша ақпарат пен қолдауды мына сілтемеден таба аласыз:

Алдыңғы уақыттық деградация қауымдастығы - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Бұзушылық тез және тұрақты түрде күшейе түседі. Адам аурудың басында мүгедек болып қалады.

Әдетте FTD 8-ден 10 жылға дейін өлімге әкеледі, әдетте инфекциядан немесе кейде дене жүйелері істен шығады.

Егер ақыл-ой функциясы нашарласа, провайдерге қоңырау шалыңыз немесе жедел жәрдемге барыңыз.

Белгілі бір алдын-алу жоқ.

Семантикалық деменция; Деменция - семантикалық; Фронтемпоральды деменция; FTD; Арнольд Пик ауруы; Ауру таңдаңыз; 3R тауопатиясы

• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі
• Ми
• Ми және жүйке жүйесі

Бэнг Дж, Спина С, Миллер Б.Л. Фронтемпоральды деменция. Лансет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Питерсон Р, Графф-Рэдфорд Дж. Альцгеймер ауруы және басқа деменциялар. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 95-тарау.