Прогрессивті супрануклеарлы сал

Прогрессивті супрануклеарлы паралич - бұл мидың кейбір жүйке жасушаларының зақымдануынан пайда болатын қозғалыстың бұзылуы.

PSP - бұл Паркинсон ауруына ұқсас белгілерді тудыратын жағдай.

Бұл мидың көптеген жасушаларының зақымдануын қамтиды. Көптеген аймақтар, соның ішінде көздің қозғалысын басқаратын жасушалар орналасқан ми бағанасының бөлігі зардап шегеді. Жүру кезінде тұрақтылықты басқаратын ми аймағы да әсер етеді. Мидың фронтальды бөліктері де зардап шегеді, бұл тұлғаның өзгеруіне әкеледі.

Ми жасушаларының зақымдану себебі белгісіз. Уақыт өте келе PSP нашарлайды.

PSP-мен ауыратын адамдарда ми тіндерінде Альцгеймер ауруы бар адамдарда кездесетін шөгінділер бар. Мидың көптеген аймақтарында және жұлынның кейбір бөліктерінде тіндердің жоғалуы байқалады.

Бұзушылық көбінесе 60 жастан асқан адамдарда байқалады, ал ерлерде біршама жиі кездеседі.

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Тепе-теңдікті жоғалту, бірнеше рет құлау
• Қозғалыс кезінде алға қарай жүру немесе жылдам жүру
• Заттарға немесе адамдарға соғу
• Бет әлпетінің өзгеруі
• Терең сызылған бет
• Көз бен көру проблемалары, мысалы, әртүрлі көлемдегі оқушылар, көзді қозғалту қиындықтары (супрануклеарлы офтальмоплегия), көзге бақылаудың болмауы, көзді ашық ұстау проблемалары
• Жұту қиын
• Діріл, жақ немесе бет жұлыны немесе спазм
• Жеңіл-орташа деменция
• Жеке тұлға өзгереді
• Баяу немесе қатты қозғалыстар
• Дауыс деңгейі төмен, сөздерді анық айта алмау, баяу сөйлеу сияқты сөйлеу қиындықтары
• Мойын, дененің ортасында, қолдарда және аяқтарда қаттылық пен қатты қозғалыс

Жүйке жүйесін тексеру (неврологиялық тексеру) мыналарды көрсетуі мүмкін:

• Нашар дамитын деменция
• Жүру қиын
• Көздің шектеулі қозғалыстары, әсіресе жоғары және төмен қимылдар
• Қалыпты көру, есту, сезу және қозғалысты басқару
• Паркинсон ауруы сияқты қатты және келісілмеген қозғалыстар

Медицина қызметкері басқа ауруларды болдырмау үшін келесі сынақтарды жасай алады:

• Магнитті-резонанстық томография (МРТ) ми діңінің кішіреюін көрсетуі мүмкін (колибри белгісі)
• Миды PET сканерлеуі мидың алдыңғы жағындағы өзгерістерді көрсетеді

Емдеудің мақсаты - белгілерді бақылау. PSP-ті емдеудің белгілі әдісі жоқ.

Леводопа сияқты дәрі-дәрмектерді қолдануға болады. Бұл дәрі-дәрмектер допамин деп аталатын мидың химиялық деңгейін жоғарылатады. Допамин қозғалысты басқаруға қатысады. Дәрі-дәрмектер кейбір белгілерді азайтуы мүмкін, мысалы, қатты аяқ-қол немесе біраз уақытқа баяу қимылдау. Бірақ олар әдетте Паркинсон ауруы сияқты тиімді емес.

PSP-мен ауыратын көптеген адамдар ақырында тәулік бойы күтім мен бақылауды қажет етеді, өйткені олар ми функцияларын жоғалтады.

Емдеу кейде белгілерді біраз уақытқа төмендетуі мүмкін, бірақ жағдай нашарлайды. Уақыт өте келе мидың қызметі төмендейді. Өлім әдетте 5-7 жас аралығында болады.

Бұл жағдайды емдеу үшін жаңа дәрілер зерттелуде.

PSP асқынуларына мыналар жатады:

• Қозғалыстың шектелуіне байланысты тамырлардағы қан ұйыуы (терең тамыр тромбозы)
• Құлап түскен жарақат
• Көруді бақылаудың болмауы
• Уақыт өте келе ми функцияларының жоғалуы
• Жұтылу қиындықтарына байланысты пневмония
• Нашар тамақтану (жеткіліксіз тамақтану)
• Дәрілік заттардың жанама әсерлері

Егер сіз жиі құлап қалсаңыз, мойныңыз / денеңіз қатты болып, көру қабілетіңіз бұзылса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Сондай-ақ, жақын адамыңызға PSP диагнозы қойылса және оның жағдайы төмендеген болса, қоңырау шалыңыз, енді сіз үйдегі адамға қамқорлық жасай алмайсыз.

Деменция - нучальді дистония; Ричардсон-Стил-Ольшевский синдромы; Сал - прогрессивті супрануклеар

• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі

Янкович Дж.Паркинсон ауруы және басқа қозғалыс бұзылыстары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 96-тарау.

Ling H. Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруына клиникалық көзқарас. J Mov бұзылуы. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Ұлттық жүйке аурулары институтының веб-сайты. Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Жаңартылған 17 наурыз 2020 ж. 19 тамызда қол жеткізілді.