Дерматомиозит

Дерматомиозит - бұл қабынуды және терінің бөртпесін қамтитын бұлшықет ауруы. Полимиозит - бұл ұқсас қабыну ауруы, сонымен бірге бұлшықет әлсіздігі, ісіну, нәзіктік және тіндердің зақымдалуы, бірақ терінің бөртпесі жоқ. Екеуі де қабыну миопатиясы деп аталатын аурудың үлкен тобының бөлігі болып табылады.

Дерматомиозиттің себебі белгісіз. Сарапшылар бұл бұлшықеттердің вирустық инфекциясына немесе дененің иммундық жүйесіндегі проблемаға байланысты болуы мүмкін деп санайды. Бұл іште, өкпеде немесе дененің басқа бөліктерінде қатерлі ісік ауруы бар адамдарда да болуы мүмкін.

Кез-келген адам бұл жағдайды дамыта алады. Бұл көбінесе 5 жастан 15 жасқа дейінгі балаларда және ересектерде 40-60 жас аралығында болады. Бұл ер адамдарға қарағанда әйелдерге жиі әсер етеді.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Бұлшықеттің әлсіздігі, қаттылығы немесе ауыруы
• Жұтылу проблемалары
• Жоғарғы қабақтарға күлгін түсті
• Қызыл-қызыл терінің бөртпесі
• Ентігу

Бұлшықет әлсіздігі кенеттен пайда болуы немесе бірнеше апта немесе бірнеше ай ішінде баяу дамуы мүмкін. Сізге қолыңызды басыңызға көтеру, отыру орнынан тұру және баспалдақпен көтерілу қиындықтары болуы мүмкін.

Бөртпелер сіздің бетіңізде, сықырларыңызда, мойныңызда, иығыңызда, кеудеңіздің жоғарғы бөлігінде және артыңызда пайда болуы мүмкін.

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден өтеді. Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Қан креатинфосфокиназа және альдолаза деп аталатын бұлшықет ферменттерінің деңгейін тексеруге арналған
• Аутоиммунды ауруларға қан анализі
• ЭКГ
• Электромиография (ЭМГ)
• Магнитті-резонанстық томография (МРТ)
• Бұлшықет биопсиясы
• Тері биопсиясы
• Қатерлі ісікке арналған басқа скринингтік тексерулер
• Кеуде қуысының рентгенографиясы және КТ
• Өкпенің функционалды тестілері
• Қарлығашты зерттеу
• Миозитке тән және онымен байланысты аутоантиденелер

Негізгі емдеу - кортикостероидты дәрілерді қолдану. Дәрі-дәрмектің дозасы бұлшықет күші жақсарған сайын баяулайды. Бұл шамамен 4-тен 6 аптаға дейін созылады. Осыдан кейін сіз кортикостероидты дәрі-дәрмектің төмен дозасында бола аласыз.

Кортикостероидтарды алмастыру үшін иммундық жүйені басатын дәрілерді қолдануға болады. Бұл препараттарға азатиоприн, метотрексат немесе микофенолат кіруі мүмкін.

Осы дәрі-дәрмектерге қарамастан белсенді болып қалатын ауру кезінде емделуге болатын ем-шаралар:

• Тамырлы гамма-глобулин
• Биологиялық препараттар

Бұлшық еттеріңіз күшейген кезде, провайдер сізге дозаңызды жайлап азайтуды айтуы мүмкін. Мұндай аурумен ауыратын көптеген адамдар өмір бойы преднизон деп аталатын дәрі қабылдауы керек.

Егер қатерлі ісік ауруды тудырса, ісік жойылған кезде бұлшықет әлсіздігі мен бөртпе жақсаруы мүмкін.

Белгілер кейбір адамдарда, мысалы, балаларда толығымен жойылуы мүмкін.

Ересектерде жағдай өліммен аяқталуы мүмкін:

• Бұлшықеттің қатты әлсіздігі
• Дұрыс тамақтанбау
• Пневмония
• Өкпенің істен шығуы

Осы жағдайдағы өлімнің негізгі себептері қатерлі ісік және өкпе аурулары болып табылады.

Анти-МДА-5 антиденесі бар өкпе ауруымен ауыратын адамдар қазіргі емге қарамастан, болжамдары нашар.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Өкпе ауруы
• Жедел бүйрек жеткіліксіздігі
• Қатерлі ісік (қатерлі ісік)
• Жүректің қабынуы
• Буын ауруы

Егер сізде бұлшықет әлсіздігі немесе осы жағдайдың басқа белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

• Дерматомиозит - Готтрон папулы
• Дерматомиозит - қолдағы Готтрон папулы
• Дерматомиозит - гелиотропты қабақтар
• Аяғындағы дерматомиозит
• Дерматомиозит - Готтрон папулы
• Паронихия - кандидаттық
• Дерматомиозит - гелиотропты бөртпе

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N және т.б. 2016 Американдық ревматология колледжі / Ревматизмге қарсы еуропалық лига, ересектердегі дерматомиозит пен полимиозититтегі минималды, орташа және негізгі клиникалық реакциялар: халықаралық миозитты бағалау және клиникалық зерттеулер тобы / педиатриялық ревматологияның халықаралық сынақтар ұйымы бірлескен бастама. Ревматол артриті. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Қабыну бұлшықет аурулары. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Нагараджу К, Гладуэ Х.С., Лундберг ЖК. Бұлшықеттің қабыну аурулары және басқа миопатиялар. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 85-тарау.

Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйымның веб-сайты. Дерматомиозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 1 сәуір, 2019 қол жеткізді.