Қабыршақты ихтиоз

Ламелярлы ихтиоз (LI) - сирек кездесетін тері ауруы. Ол туылған кезде пайда болады және өмір бойы жалғасады.

LI - аутосомды-рецессивті ауру. Демек, анасы мен әкесі баланың ауруды дамытуы үшін аурудың генінің бір аномалды көшірмесін өз баласына беруі керек.

LI бар көптеген балалар коллодион қабығы деп аталатын терінің мөлдір, жалтыр, балауыз қабатымен туады. Осы себептен бұл нәрестелер коллодиялық нәрестелер ретінде белгілі. Мембрана өмірдің алғашқы 2 аптасында төгіледі. Мембрананың астындағы тері қызыл түсті және қабыршақ балықтың бетіне ұқсайды.

LI кезінде эпидермис деп аталатын терінің сыртқы қабаты денені сау эпидермис сияқты қорғай алмайды. Нәтижесінде LI-мен ауыратын нәрестенің денсаулығында келесі мәселелер болуы мүмкін:

• Азықтандыру қиындықтары
• Сұйықтықтың жоғалуы (дегидратация)
• Денедегі минералдардың тепе-теңдігін жоғалту (электролиттік теңгерімсіздік)
• Тыныс алу проблемалары
• Дене температурасы тұрақты емес
• Терінің немесе бүкіл дененің инфекциясы

Егде жастағы балалар мен ересектерде LI болуы мүмкін:

• Дененің көп бөлігін жауып тұратын алып қабыршақ
• Терлеу қабілетінің төмендеуі, ыстыққа сезімталдықты тудырады
• Шаштың түсуі
• Аномальды саусақтар мен тырнақтар
• Пальмалар мен табандардың терісі жуандаған

Коллодионды нәрестелер әдетте неонатальды реанимация бөлімінде (НИКУ) қалуы керек. Олар ылғалдылығы жоғары инкубаторға орналастырылған. Олар қосымша тамақтандыруды қажет етеді. Ылғалдандырғыштарды теріге жағу керек. Коллодион қабығы төгілгеннен кейін, балалар әдетте үйге бара алады.

Теріні өмір бойы күту таразының қалыңдығын азайту үшін теріні ылғалды ұстауды қамтиды. Іс-шараларға мыналар кіреді:

• Теріге қолданылатын ылғалдандырғыштар
• Ауыр жағдайларда ауыз арқылы қабылданатын ретиноидтар деп аталатын дәрі-дәрмектер
• Ылғалдылығы жоғары орта
• Таразыны босату үшін шомылу

Коллодион қабығын ағызған кезде нәрестелер инфекция қаупіне ұшырайды.

Кейінірек көзге байланысты проблемалар туындауы мүмкін, себебі көз толықтай жабыла алмайды.

LI; Коллодионды нәресте - ламелярлы ихтиоз; Ихтиоз туа біткен; Автозомды-рецессивті туа біткен ихтиоз - пластиналы ихтиоз түрі

• Ихтиоз, сатып алынған - аяқтар

Мартин К.Л. Кератинизацияның бұзылуы. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, редакциялары. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 677 тарау.

Паттерсон JW. Эпидермистің жетілуінің бұзылуы және кератинизация. Паттерсон JW, ред. Видонның тері патологиясы. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2021: 10 тарау.

Ричард Г, Рингпфайл Ф. Ихтиоз, эритрокератодермалар және онымен байланысты бұзылыстар. Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, редакция. Дерматология. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 57-тарау.