Өкпенің веноздық аномальды қайтарымы

Жалпы өкпе венозының аномальды қайтарымы (TAPVR) - бұл жүрек ауруы, онда өкпеден жүрекке қан шығаратын 4 вена сол жүрекшеге (жүректің сол жақ жоғарғы камерасына) қалыпты жабыспайды. Керісінше, олар басқа қан тамырына немесе жүректің дұрыс емес бөлігіне жабысады. Ол туылған кезде болады (туа біткен жүрек ауруы).

Өкпенің жалпы аномальды веноздық қайтарылуының себебі белгісіз.

Қалыпты айналымда қан оң қарыншадан өкпеге оттегін алу үшін жіберіледі. Содан кейін ол өкпе (өкпе) веналары арқылы жүректің сол жағына оралады, ол қанды қолқа арқылы және дененің айналасына жібереді.

TAPVR кезінде оттегіге бай қан өкпеден жүректің сол жақ бөлігінің орнына, оң жақ жүрекшеге немесе оң атриумға құятын тамырға оралады. Басқаша айтқанда, қан жай өкпеге қарай айналады және денеге ешқашан шықпайды.

Нәрестенің өмір сүруі үшін жүректің сол жақ бөлігіне және дененің қалған бөлігіне оттегімен қанды ағызу үшін атриальды перде ақаулығы (ASD) немесе патенттік тесікше (сол және оң жүрекшелер арасындағы өту) болуы керек.

Бұл жағдайдың қаншалықты ауыр екендігі өкпе тамырларының ағып жатқанда бітелуіне немесе кедергіге ұшырауына байланысты. Кедергідегі ТАПВР өмірдің басында симптомдар туғызады, егер ол хирургиялық жолмен табылмаса және түзетілмесе, өлімге әкелуі мүмкін.

Нәресте қатты ауырып, келесі белгілерге ие болуы мүмкін:

• Терінің көкшіл түсі (цианоз)
• Жиі респираторлық инфекциялар
• Летаргия
• Нашар тамақтандыру
• Нашар өсу
• Тез тыныс алу

Ескерту: Кейде нәресте немесе ерте балалық шақта ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Жүрек катетеризациясы диагнозды қан тамырлары дұрыс емес жабысып қалғанын көрсету арқылы растай алады
• ЭКГ қарыншалардың ұлғаюын көрсетеді (қарыншалық гипертрофия)
• Эхокардиограмма өкпе тамырларының бекітілгенін көрсетуі мүмкін
• Жүректің МРТ немесе КТ сканерлеуі өкпе тамырлары арасындағы байланыстарды көрсете алады
• Кеуде қуысының рентгенограммасында өкпеде сұйықтық бар қалыптыдан кіші жүректі көрсетеді

Ақаулықты жою үшін хирургиялық араласу мүмкіндігінше тезірек қажет. Хирургияда өкпе тамырлары сол жақ жүрекшеге қосылып, оң және сол атриум арасындағы ақау жабылады.

Егер бұл жағдай емделмесе, жүрек ұлғайып, жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Ақауды ерте қалпына келтіру жүрекке жаңа қосылу кезінде өкпе тамырларының бітелуі болмаса керемет нәтиже береді. Веналарға кедергі келтірген нәрестелердің өмір сүруі нашарлады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Тыныс алудағы қиындықтар
• Жүрек жетімсіздігі
• Жүректің тұрақты емес, жылдам ырғағы (аритмия)
• Өкпе инфекциясы
• Өкпе гипертензиясы

Бұл жағдай туылған кезде көрінуі мүмкін. Алайда симптомдар кейінірек болмауы мүмкін.

TAPVR белгілерін байқасаңыз, дәрігерге қоңырау шалыңыз. Жедел назар аудару қажет.

TAPVR алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

TAPVR; Жалпы тамырлар; Жүректің туа біткен ақауы - TAPVR; Цианозды жүрек ауруы - TAPVR

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Өкпенің веналық аномальды қайтарымы - рентген
• Өкпенің веналық аномальды қайтарымы - рентген
• Өкпенің веноздық аномальды қайтарымы - рентген

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы: қазіргі хирургиялық практиканың биологиялық негіздері. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.