Билирубинді энцефалопатия

Билирубин энцефалопатиясы - сирек кездесетін неврологиялық ауру, кейбір жаңа туған нәрестелерде ауыр сарғаю пайда болады.

Билирубин энцефалопатиясы (BE) билирубиннің өте жоғары деңгейінің әсерінен болады. Билирубин - бұл сары пигмент, ол дененің ескі қызыл қан жасушаларынан арылуына байланысты түзіледі. Денедегі билирубиннің көп мөлшері теріні сарыға айналдыруы мүмкін (сарғаю).

Егер билирубин деңгейі өте жоғары болса немесе нәресте қатты ауырса, онда ол қандағы альбуминмен (ақуызбен) байланыспаса, зат қаннан шығып, ми тініне жиналады. Бұл мидың зақымдануы және есту қабілетінің төмендеуі сияқты мәселелерге әкелуі мүмкін. «Керниктерус» термині билирубинмен туындаған сары түске қатысты. Бұл аутопсия кезінде мидың бөліктерінде көрінеді.

Мұндай жағдай көбінесе өмірдің бірінші аптасында дамиды, бірақ үшінші аптаға дейін байқалуы мүмкін. Rh гемолитикалық ауруы бар кейбір жаңа туған нәрестелерде осы жағдайға әкелуі мүмкін ауыр сарғаю қаупі жоғары. Сирек, дені сау болып көрінетін нәрестелерде BE дамуы мүмкін.

Симптомдар BE сатысына байланысты. Аутопсияда керниктеруспен ауыратын барлық нәрестелерде белгілі белгілер болған жоқ.

Ерте кезең:

• Қатты сарғаю
• Шошыну рефлексі жоқ
• Нашар тамақтандыру немесе сору
• Қатты ұйқышылдық (енжарлық) және бұлшықеттің төмен тонусы (гипотония)

Орташа кезең:

• Жоғары дауыс
• Тітіркену
• Мойын артқа созылған, бұлшықет тонусы жоғары (гипертония)
• Нашар тамақтандыру

Кеш кезең:

• Есту немесе кома
• Азықтандыру жоқ
• Шрилл жылайды
• Бұлшықеттің қаттылығы, артқа мойынмен артқа созылған мойынмен доғалы
• Ұстама

Қан анализі жоғары билирубин деңгейін көрсетеді (20-дан 25 мг / дл-ге дейін). Алайда, билирубин деңгейі мен жарақат дәрежесі арасында тікелей байланыс жоқ.

Әр түрлі зертханаларда қалыпты мәндер шамалы өзгеруі мүмкін. Сіздің нақты тест нәтижелерінің мәні туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Емдеу нәрестенің қанша жаста екеніне (бірнеше сағат ішінде) және нәрестеде қауіп факторларының бар-жоғына байланысты (мысалы, шала туылу). Ол мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жарық терапиясы (фототерапия)
• Ауыстыру (баланың қанын алып, оны жаңа донорлық қанмен немесе плазмамен алмастыру)

BE - ауыр жағдай. Жүйке жүйесінің асқынған кезеңіндегі көптеген нәрестелер өледі.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Мидың тұрақты зақымдануы
• Есту қабілетінің төмендеуі
• Өлім

Егер сіздің балаңызда осы аурудың белгілері болса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.

Сарғаюды немесе оған әкелуі мүмкін жағдайларды емдеу бұл проблеманың алдын алуға көмектеседі. Сарғаюдың алғашқы белгілері бар нәрестелерде билирубин деңгейі 24 сағат ішінде өлшенеді. Егер деңгей жоғары болса, нәрестені эритроциттердің бұзылуын (гемолиз) қамтитын ауруларға тексеруден өткізу керек.

Барлық жаңа туған нәрестелер ауруханадан шыққаннан кейін 2-3 күн ішінде алдын-ала жазылудан өтеді. Бұл шала туылған немесе ерте туылған балалар үшін өте маңызды (олардың туу мерзімінен 2-3 апта бұрын туылған).

Билирубинмен туындаған неврологиялық дисфункция (BIND); Керниктер

• Жаңа туылған нәрестенің сарғаюы - ағызу

• Керниктер

Хамати А.И. Жүйелік аурудың неврологиялық асқынулары: балалар. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 59 тарау.

Хансен TWR. Керниктердің патофизиологиясы. Полин Р.А., Абман Ш.Р., Ровитч, DH, Бениц БІЗ, Fox WW, редакция. Ұрық және нәресте физиологиясы. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 164 тарау.

Каплан М, Вонг РЖ, Сибли Е, Стивенсон Д.К. Жаңа туылған нәрестенің сарғаюы және бауыр ауруы. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, редакция. Фанароф пен Мартиннің неонатальды-перинаталдық медицина. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 100-тарау.

Маркданте К.Ж., Клиегман Р.М. Анемия және гипербилирубинемия. Маркданте К.Дж., Клигман Р.М., редакция. Педиатрияның Нельсон негіздері. 8-ші басылым Эльзевье; 2019: 62-тарау.