Орақ жасушаларының анемиясы: бұл не, белгілері, себептері және емі

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Диагнозды қалай растауға болады
• Орақ жасушаларының анемиясының мүмкін себептері
• Емдеу әдісі қалай жасалады
• Мүмкін болатын асқынулар

Орақ жасушаларының анемиясы - бұл орақ немесе жарты ай тәрізді қызыл қан жасушаларының пішінінің өзгеруімен сипатталатын ауру. Осы өзгеріске байланысты эритроциттер оттегін тасымалдай алмайды, сонымен қатар өзгерген пішінге байланысты қан тамырларының бітелу қаупін жоғарылатады, бұл кеңінен ауырсынуға, әлсіздікке және апатияға әкелуі мүмкін.

Анемияның бұл түрінің белгілері асқыну қаупін азайту үшін өмір бойы қолданылуы керек дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы басқарылуы мүмкін, алайда емдеу тек қан түзуші дің жасушаларын трансплантациялау арқылы жүзеге асырылады.

Негізгі белгілері

Шаршау, бозару және ұйқы сияқты анемияның кез-келген түріне тән белгілерден басқа, орақ жасушаларының анемиясы басқа да белгілерді тудыруы мүмкін, мысалы:

• Сүйектер мен буындардағы ауырсыну өйткені оттегі аз мөлшерде келеді, негізінен аяқ-қолдарда, аяқтарда;
• Ауырсыну дағдарысы іште, кеудеде және бел аймағында, сүйек кемігі жасушаларының өлуіне байланысты, және температураның көтерілуімен, құсумен және зәрдің қараңғы немесе қанды болуымен байланысты болуы мүмкін;
• Жиі инфекцияларөйткені қызыл қан жасушалары көкбауырды зақымдауы мүмкін, бұл инфекциялармен күресуге көмектеседі;
• ​Өсудің тежелуі және жыныстық жетілудің кешеуілдеуі, өйткені орақ жасушалары анемиясының эритроциттері дененің өсуі мен дамуы үшін оттегі мен қоректік заттарды азырақ қамтамасыз етеді;
• Сарғайған көздер мен терілер эритроциттердің тезірек «өлуіне» байланысты, демек, билирубин пигменті денеде жинақталып, тері мен көзге сары түс береді.

Әдетте бұл белгілер 4 айлық жастан кейін пайда болады, бірақ диагноз әдетте өмірдің алғашқы күндерінде жасалады, егер жаңа туған нәресте нәрестенің аяғын тексерсе. Пятки сынағы және ол қандай ауруларды анықтайтыны туралы көбірек біліңіз.

Диагнозды қалай растауға болады

Орақ жасушаларының анемиясын диагностикалау әдетте баланың өмірінің алғашқы күндерінде баланың аяғын сынау арқылы қойылады. Бұл тест гемоглобиннің бар-жоғын және оның концентрациясын тексеретін гемоглобин электрофорезі деп аталатын тест жасауға қабілетті. Себебі, егер адамда тек бір S гені, яғни AS типті гемоглобин бар екендігі анықталса, онда ол орақ клеткасының белгілері ретінде жіктеліп, орақ жасушалық анемия генінің тасымалдаушысы болып табылады. Мұндай жағдайларда адамда белгілер байқалмауы мүмкін, бірақ оны үнемі зертханалық зерттеулер арқылы бақылау керек.

Адамға HbSS диагнозы қойылған кезде, ол адамның орақ жасушалық анемиясы бар екенін білдіреді және оны дәрігердің кеңесі бойынша емдеу керек.

Гемоглобинді электрофорезден басқа, анемияның бұл түріне диагноз қоюға өкше шаншу сынағынан өтпеген адамдардағы қан санымен байланысты билирубинді өлшеу арқылы және орақ тәрізді эритроциттердің болуы, болуы мүмкін. ретикулоциттердің, базофильді дақтардың және гемоглобиннің қалыпты сілтеме мәнінен төмен, әдетте 6 - 9,5 г / дл аралығында.

Орақ жасушаларының анемиясының мүмкін себептері

Орақ жасушаларының анемиясының себептері генетикалық болып табылады, яғни ол баламен туылады және атадан балаға беріледі.

Бұл дегеніміз, адамда ауру анықталған сайын, оның анасы мен әкесінен қалған СС гені (немесе СС гемоглобині) болады. Ата-анасы сау болып көрінуі мүмкін болғанымен, егер әкесі мен шешесінде аурудың тасымалдаушысын көрсететін AS орағытқыш жасушасының белгісі деп аталатын AS гені (немесе гемоглобині AS) болса, балада аурудың пайда болу мүмкіндігі бар ( 25% мүмкіндігі) немесе аурудың тасымалдаушысы (50% мүмкіндігі) болуы мүмкін.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Орақ жасушаларының анемиясын емдеу дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы жүзеге асырылады және кейбір жағдайларда қан құю қажет болуы мүмкін.

Қолданылатын дәрі-дәрмектер негізінен 2 айдан 5 жасқа дейінгі балаларда, мысалы, пневмония сияқты асқынулардың пайда болуын болдырмау үшін Пенициллинді қолданады. Сонымен қатар, ауырсынуды басатын және қабынуға қарсы дәрі-дәрмектерді дағдарыс кезінде ауырсынуды жеңілдету үшін де, қандағы оттегінің мөлшерін көбейту және тыныс алуды жеңілдету үшін оттегі маскасын қолдануға да қолдануға болады.

Орақ жасушаларының анемиясын емдеу өмір бойына жүргізілуі керек, себебі бұл науқастарда жиі инфекциялар болуы мүмкін. Дене қызуы инфекцияны көрсете алады, сондықтан орақ тәрізді жасушалық анемиямен ауыратын адамның температурасы көтерілсе, олар дереу дәрігерге жүгінуі керек, өйткені олар септицемияны тек 24 сағат ішінде дамыта алады және өлімге әкелуі мүмкін. Дене қызуын төмендететін дәрілерді медициналық білімсіз қолдануға болмайды.

Сонымен қатар, сүйек кемігін трансплантациялау - бұл кейбір ауыр жағдайларда көрсетілген және ауруды емдеуге келуі мүмкін дәрігер таңдаған емдеу түрі, бірақ бұл иммунитетті төмендететін дәрі-дәрмектерді қолдану сияқты кейбір қауіптерге әкеледі. Сүйек кемігін трансплантациялау қалай жүзеге асатынын және мүмкін болатын қауіптерді біліп алыңыз.

Мүмкін болатын асқынулар

Орақ жасушалы анемиямен ауыратын науқастарға әсер етуі мүмкін:

• Қол мен аяқ буындарының қабынуы оларды ісіндіреді және өте ауырады және деформациялайды;
• Көкбауырдың қатысуымен инфекциялардың қаупі артады, бұл қанды дұрыс сүзбейді, осылайша ағзада вирустар мен бактериялардың болуына мүмкіндік береді;
• Бүйрек функциясының бұзылуы, зәр шығару жиілігінің жоғарылауымен қатар, несептің қараңғылануы және баланың төсек жасөспірімге дейін сулануы жиі кездеседі;
• Аяқтардағы емделуі қиын және күніне екі рет киінуді қажет ететін жаралар;
• Бауырдың бұзылуы, ол көздің және терінің сарғыш түсі сияқты белгілер арқылы көрінеді, бірақ бұл гепатит емес;
• Өт тастары;
• Көздің көру қабілетінің төмендеуі, тыртықтар, дақтар және созылу белгілері, кейбір жағдайларда соқырлыққа әкелуі мүмкін;
• Инсульт, қанның миды суару қиындықтарына байланысты;
• Жүрек жеткіліксіздігі, кардиомегалиямен, инфарктпен және жүрек шуымен;
• Приапизм, бұл жас ер адамдарда кездесетін ауыр, аномальды және тұрақты эрекция.

Қан құю қан айналымындағы эритроциттердің санын көбейту үшін емдеудің бір бөлігі бола алады, тек гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау орақ жасушаларының анемиясына жалғыз әлеуетті ем ұсынады, бірақ онымен байланысты қауіптер аз. рәсім.