Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия (CLL)

Мазмұны

• Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия (CLL) дегеніміз не?
• CLL белгілері қандай?
• CLL емі қандай?
• Химиотерапия
• Радиация
• Мақсатты терапия
• Сүйек кемігі немесе перифериялық қан бағаналы жасуша трансплантациясы
• Қан құю
• Хирургия
• CLL диагнозы қалай қойылады?
• Лейкоциттермен (WBC) дифференциалды толық қан анализі (CBC)
• Иммуноглобулинді тестілеу
• Сүйек кемігінің биопсиясы
• Томографиялық томография
• Ағындық цитометрия және цитохимия
• Геномдық және молекулалық тестілеу
• CLL бар адамдардың өмір сүру деңгейі қандай?
• CLL қалай сахналанады?
• CLL неден туындайды және бұл аурудың қауіпті факторлары бар ма?
• Емдеудің асқынуы мүмкін бе?
• CLL-дің ұзақ мерзімді келешегі қандай?

Getty Images

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия (CLL) дегеніміз не?

Лейкемия - бұл адамның қан жасушалары мен қан жасушалары қатысатын қатерлі ісік түрі. Лейкоздың көптеген түрлері бар, олардың әрқайсысы әртүрлі қан жасушаларына әсер етеді. Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия немесе CLL лимфоциттерге әсер етеді.

Лимфоциттер - лейкоциттердің бір түрі (WBC). CLL B лимфоциттеріне әсер етеді, оларды В жасушалары деп те атайды.

Қалыпты В жасушалары сіздің қаныңызда айналады және сіздің ағзаңызға инфекциямен күресуге көмектеседі. Қатерлі В жасушалары кәдімгі В жасушалары сияқты инфекциялармен күреспейді. Қатерлі В жасушаларының саны біртіндеп көбейген сайын, олар қалыпты лимфоциттерді басып шығарады.

CLL - ересектердегі лейкемияның ең көп таралған түрі. Ұлттық онкологиялық институт (NCI) АҚШ-та 2020 жылы 21 040 жаңа ауру пайда болады деп есептейді.

CLL белгілері қандай?

Кейбір CLL-мен ауыратын адамдарда ешқандай белгілер болмауы мүмкін, олардың қатерлі ісігі тек әдеттегі қан анализі кезінде анықталуы мүмкін.

Егер сізде белгілер болса, оларға мыналар жатады:

• шаршау
• безгек
• жиі инфекциялар немесе аурулар
• себепсіз немесе күтпеген салмақ жоғалту
• түнгі тер
• қалтырау
• ісінген лимфа түйіндері

Физикалық тексеру кезінде дәрігер көкбауырдың, бауырдың немесе лимфа түйіндерінің ұлғаюын анықтауы мүмкін. Бұл қатерлі ісіктердің осы органдарға таралғанының белгілері болуы мүмкін. Бұл көбінесе CLL-дің жетілдірілген жағдайларында болады.

Егер бұл сіздің жағдайыңызда орын алса, сізде мойныңыздағы ауырсыну сезімі немесе ішіңізде толу немесе ісіну сезімі болуы мүмкін.

CLL емі қандай?

Егер сізде төмен қауіпті CLL болса, дәрігер сізге жаңа белгілерді күтуге және күтуге кеңес бере алады. Сіздің ауруыңыз асқынып кетпеуі немесе бірнеше жылдар бойы емдеуді қажет етуі мүмкін. Кейбір адамдар ешқашан емдеуді қажет етпейді.

Кейбір қауіпті CLL жағдайларында дәрігер емдеуді ұсынуы мүмкін. Мысалы, олар сізде мынаны емдеуді ұсынуы мүмкін:

• тұрақты, қайталанатын инфекциялар
• қан жасушаларының төмен мөлшері
• шаршау немесе түнгі терлеу
• ауырсыну лимфа түйіндері

Егер сізде аралық немесе жоғары қауіпті CLL болса, дәрігер сізге емдеуді бірден бастауға кеңес береді.

Төменде дәрігер ұсынуы мүмкін кейбір емдеу әдістері келтірілген.

Химиотерапия

Химиотерапия CLL үшін негізгі ем болып табылады. Бұл қатерлі ісік жасушаларын жою үшін дәрі-дәрмектерді қолдануды қамтиды. Дәрігердің нақты тағайындайтын дәрі-дәрмектеріне байланысты сіз оларды ішілік немесе ауызша қабылдауға болады.

Радиация

Бұл процедурада жоғары қуатты бөлшектер немесе толқындар рак клеткаларын жою үшін қолданылады. Сәуле CLL үшін жиі қолданылмайды, бірақ егер сізде ауырсынатын, ісінген лимфа түйіндері болса, сәулелік терапия оларды азайтуға және ауырсынуды жеңілдетуге көмектеседі.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапия қатерлі ісік жасушаларының өмір сүруіне ықпал ететін нақты гендерге, ақуыздарға немесе тіндерге бағытталған. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• ақуыздарға жабысатын моноклоналды антиденелер
• белгілі бір киназа ферменттерін блоктау арқылы қатерлі ісік жасушаларын жоя алатын киназа ингибиторлары

Сүйек кемігі немесе перифериялық қан бағаналы жасуша трансплантациясы

Егер сізде жоғары қауіпті CLL болса, бұл емдеу әдісі болуы мүмкін. Бұл сүйек кемігінен немесе донордың қанынан бағаналы жасушаларды - әдетте отбасы мүшелерінен алып, оларды сау сүйек кемігін құруға көмектесу үшін денеңізге трансплантациялауды қамтиды.

Қан құю

Егер сіздің қан клеткаларыңыздың саны төмен болса, оларды көбейту үшін сізге тамыр ішілік (IV) жол арқылы қан құю қажет болуы мүмкін.

Хирургия

Кейбір жағдайларда сіздің дәрігеріңіз CLL-ге байланысты ұлғайып кетсе, көкбауырды алып тастау үшін хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін.

CLL диагнозы қалай қойылады?

Егер дәрігер сізде CLL бар деп күдіктенсе, диагнозды растау үшін әр түрлі сынақтарды қолдануы мүмкін. Мысалы, олар келесі тесттердің біреуіне немесе бірнешеуіне тапсырыс беруі мүмкін.

Лейкоциттермен (WBC) дифференциалды толық қан анализі (CBC)

Сіздің дәрігеріңіз осы қан анализін қаныңыздағы жасушалардың әртүрлі түрлерін, соның ішінде әр түрлі WBC типтерін өлшеу үшін қолдана алады.

Егер сізде CLL болса, сізде лимфоциттер қалыптыдан көп болады.

Иммуноглобулинді тестілеу

Дәрігер осы қан анализін инфекциялармен күресуге жеткілікті антиденелердің бар-жоғын білу үшін қолдана алады.

Сүйек кемігінің биопсиясы

Бұл процедурада дәрігер сіздің сүйек кемігіңіздің сынамасын алу үшін жамбас сүйегіңізге немесе омырауыңызға арнайы түтікшелі инені енгізеді.

Томографиялық томография

Дәрігер компьютерлік томографияда жасалған суреттерді кеудеде немесе іште ісінген лимфа түйіндерін іздеуге қолдана алады.

Ағындық цитометрия және цитохимия

Осы сынақтар арқылы лейкемия түрін анықтауға көмектесетін химиялық заттар немесе бояғыштар рак клеткаларындағы ерекше белгілерді көру үшін қолданылады. Қан анализі - бұл анализдер үшін қажет нәрсе.

Геномдық және молекулалық тестілеу

Бұл тестілер лейкемияның жекелеген түрлеріне тән болуы мүмкін гендер, ақуыздар мен хромосомалардың өзгеруін қарастырады. Олар сондай-ақ аурудың қаншалықты тез дамитынын анықтауға көмектеседі және дәрігерге емдеудің қандай нұсқаларын таңдауға көмектеседі.

Осындай өзгерістерді немесе мутацияны табу үшін генетикалық тестілеу флуоресценцияны орнында будандастыру (FISH) сынамаларын және полимеразды тізбекті реакцияны қамтуы мүмкін.

CLL бар адамдардың өмір сүру деңгейі қандай?

NCL-ге сәйкес американдықтардың CLL-мен өмір сүруінің 5 жылдық деңгейі 86,1 пайызды құрайды. Институт сонымен қатар CLL 2020 жылы АҚШ-та 4060 өліммен аяқталады деп есептейді.

Өмір сүру деңгейі егде жастағы адамдар үшін төмен.

CLL қалай сахналанады?

Егер дәрігер сіздің CLL бар екеніңізді анықтаса, олар аурудың дәрежесін анықтау үшін қосымша тексерулерге тапсырыс береді. Бұл сіздің дәрігеріңізге қатерлі ісік кезеңін жіктеуге көмектеседі, бұл сіздің емдеу жоспарыңызды басқарады.

Сіздің CLL-ді жүргізу үшін дәрігер сіздің қызыл қан жасушалары (RBC) мен қан лимфоциттерінің нақты санын анықтау үшін қан анализін тағайындауы мүмкін. Сондай-ақ олар лимфа түйіндерінің, көкбауырдың немесе бауырдың ұлғаюын тексереді.

Rai жіктеу жүйесі бойынша CLL 0-ден 4-ке дейін қойылады. Rai кезеңі 0 CLL ең ауыр, ал Rai 4 кезеңі ең жетілдірілген.

Емдеу мақсатында сатылар тәуекел деңгейлеріне топтастырылған. Рай кезеңі 0 - тәуекел деңгейі төмен, Рай кезеңдері 1 және 2 аралық тәуекел, ал Рай кезеңдері 3 және 4 - жоғары тәуекел, деп түсіндіреді американдық онкологиялық қоғам.

Әр кезеңдегі кейбір CLL белгілері:

• 0 кезең: лимфоциттердің жоғары деңгейі
• 1 кезең: лимфоциттердің жоғары деңгейі; кеңейтілген лимфа түйіндері
• 2 кезең: лимфоциттердің жоғары деңгейі; лимфа түйіндері ұлғаюы мүмкін; көкбауырдың ұлғаюы; бауырдың ықтимал ұлғаюы
• 3 кезең: лимфоциттердің жоғары деңгейі; анемия; лимфа түйіндері, көкбауыр немесе бауыр ұлғаюы мүмкін
• 4 кезең: лимфоциттердің жоғары деңгейі; лимфа түйіндері, көкбауыр немесе бауыр ұлғаюы мүмкін; мүмкін анемия; тромбоциттердің төмен деңгейі

CLL неден туындайды және бұл аурудың қауіпті факторлары бар ма?

Сарапшылар CLL-дің неден болатынын нақты білмейді. Алайда, адамның CLL даму ықтималдығын арттыратын қауіп факторлары бар.

Адамның CLL-ті дамыту ықтималдығын арттыратын бірнеше қауіп факторлары:

• Жасы 40 жасқа дейінгі адамдарда CLL сирек диагноз қойылады. CLL жағдайларының көпшілігі 50 жастан асқан адамдарда анықталады. CLL диагнозы қойылған адамдардың орташа жасы - 71.
• Жыныстық қатынас. Бұл әйелдерге қарағанда ер адамдарға көбірек әсер етеді.
• Этникалық. Бұл көбінесе орыс және еуропа тектес адамдарда кездеседі және Шығыс Азия мен Оңтүстік-Шығыс Азия тектес адамдарда сирек кездеседі.
• Моноклоналды В-жасушалы лимфоцитоз. Лимфоциттердің қалыпты деңгейінен жоғары болатын бұл жағдайдың CLL-ге айналу қаупі аз.
• Қоршаған орта. АҚШ-тың ардагерлер істері департаменті CLL-тің қауіп факторы ретінде Вьетнам соғысы кезінде қолданылған химиялық қару - агент Orange-ге әсер етті.
• Отбасы тарихы. CLL диагнозымен тікелей туыстары бар адамдарда CLL қаупі жоғары.

Емдеудің асқынуы мүмкін бе?

Химиотерапия сіздің иммундық жүйеңізді әлсіретеді, сондықтан сіз инфекцияларға осал боласыз. Химиотерапия кезінде сіз антиденелердің қалыптан тыс деңгейлерін және қан жасушаларының төмен мөлшерін дамыта аласыз.

Химиотерапияның басқа жалпы әсеріне мыналар жатады:

• шаршау
• шаштың түсуі
• ауыз қуысы
• тәбеттің төмендеуі
• жүрек айну және құсу

Кейбір жағдайларда химиотерапия басқа қатерлі ісік ауруларының дамуына ықпал етуі мүмкін.

Радиация, қан құю, сүйек кемігін немесе шеткі қан жасушаларын трансплантациялау жанама әсерлерді де қамтуы мүмкін.

Белгілі бір жанама әсерлерді жою үшін дәрігер мыналарды тағайындай алады:

• IV иммуноглобулин
• кортикостероидтар
• көкбауырды жою
• ритуксимаб дәрілері

Емдеудің күтілетін жанама әсерлері туралы дәрігермен кеңесіңіз. Олар сізге қандай белгілер мен жанама әсерлер медициналық көмекті қажет ететінін айта алады.

CLL-дің ұзақ мерзімді келешегі қандай?

CLL үшін өмір сүру деңгейі әр түрлі. Сіздің жасыңыз, жынысыңыз, хромосомаларыңыздың ауытқулары және рак клеткаларының сипаттамалары сіздің ұзақ мерзімді көзқарасыңызға әсер етуі мүмкін. Ауру сирек емделеді, бірақ көптеген адамдар көптеген жылдар бойы CLL-мен өмір сүреді.

Сіздің нақты жағдайыңыз туралы дәрігерден сұраңыз. Олар сіздің қатерлі ісіктің қаншалықты дамығанын түсінуге көмектеседі. Олар сіздің емдеу мүмкіндіктеріңізді және ұзақ мерзімді болашақты талқылай алады.