Вера полицитемиясының асқынулары мен қауіптері

Мазмұны

• PV диагностикасы
• Асқынулар
• Тромбоз
• Көкбауыр мен бауыр ұлғайған
• Қызыл қан жасушаларының жоғары деңгейі
• Миелофиброз
• Лейкемия
• Емдеу кезіндегі асқынулар

Шолу

Полицитемия вера (PV) - қан ісігінің созылмалы және прогрессивті түрі. Ерте диагноз қою қан жиналуы және қан кету сияқты өмірге қауіпті асқынулар қаупін азайтуға көмектеседі.

PV диагностикасы

JAK2 генетикалық мутациясы - JAK2 V617F ашылуы дәрігерлерге ПВ диагнозын қоюға көмектесті. PV-мен ауыратындардың шамамен 95 пайызында бұл генетикалық мутация бар.

JAK2 мутациясы қызыл қан жасушаларының бақылаусыз көбеюіне әкеледі. Бұл сіздің қаныңыздың қоюлануына әкеледі. Қалыңдатылған қан оның ағзалар мен тіндерге ағуын шектейді. Бұл денені оттегінен айыруы мүмкін. Бұл сонымен қатар қан ұйығышын тудыруы мүмкін.

Қан анализі қан клеткаларының қалыптан тыс екенін немесе қан деңгейінің тым жоғары екендігін анықтай алады. Лейкоциттер мен тромбоциттер санына PV да әсер етуі мүмкін. Алайда, бұл диагнозды анықтайтын қызыл қан жасушаларының саны. Әйелдерде 16,0 г / дл-ден жоғары немесе еркектерде 16,5 г / дл-ден жоғары гемоглобин немесе гематокрит әйелдерде 48 пайыздан жоғары немесе ерлерде 49 пайыздан жоғары болса, PV-ны көрсете алады.

Симптомдарды сезіну кездесуді тағайындауға және қан анализіне себеп болуы мүмкін. Бұл белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• бас ауруы
• айналуы
• көру қабілеті өзгереді
• бүкіл дененің қышуы
• салмақ жоғалту
• шаршау
• шамадан тыс терлеу

Егер сіздің дәрігеріңіз сізде PV бар деп ойласа, олар сізді гематологқа жібереді. Бұл қан маманы емдеу жоспарыңызды анықтауға көмектеседі. Бұл әдетте күнделікті аспиринмен және басқа дәрі-дәрмектермен бірге мерзімді флеботомиядан (қан алу) тұрады.

Асқынулар

PV сізді әртүрлі асқынуларға ұшыратады. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

Тромбоз

Тромбоз - бұл ПВ-дағы ең маңызды мәселелердің бірі. Бұл сіздің тамырларыңыздағы немесе тамырларыңыздағы қанның ұюы. Қан ұюының ауырлығы ұйыған қанның пайда болуына байланысты. Сізде ұйыған қан:

• ми инсульт тудыруы мүмкін
• жүрек инфаркт немесе коронарлық эпизодқа әкелуі мүмкін
• өкпе өкпе эмболиясын тудыруы мүмкін
• терең тамырлар терең тамыр тромбозы (DVT) болады

Көкбауыр мен бауыр ұлғайған

Сіздің көк бауырыңыз іштің жоғарғы сол жақ бөлігінде орналасқан. Оның жұмысының бірі - денеден тозған қан жасушаларын сүзу. Іштің кебуі немесе оңай толу сезімі - бұл көкбауырдың ұлғаюынан туындаған екі белгілер.

Сіздің сүйек кемігіңіз жасайтын қан жасушаларының көп мөлшерін сүзгіден өткізуге тырысқанда, көк бауырыңыз ұлғаяды. Егер көкбауыр стандартты PV емімен қалыпты мөлшеріне оралмаса, оны алып тастауға тура келеді.

Сіздің бауырыңыз іштің жоғарғы оң жағында орналасқан. Көкбауыр сияқты, ол PV-да ұлғаюы мүмкін. Бұған бауырдағы қан ағымының өзгеруі немесе бауырдың PV-да қосымша жұмысы қажет болуы мүмкін. Бауырдың ұлғаюы іштің ауырсынуына немесе қосымша сұйықтықтың жиналуына әкелуі мүмкін

Қызыл қан жасушаларының жоғары деңгейі

Эритроциттердің көбеюі буындардың ісінуіне әкелуі мүмкін, концентрация, бас ауруы, көру қабілеті нашарлайды, қолдарыңыз бен аяқтарыңызда ұйқышылдық пен қышу пайда болады. Сіздің гематологыңыз осы белгілерді емдеу жолдарын ұсынады.

Қаннан мезгіл-мезгіл құю эритроциттерді қолайлы деңгейде ұстауға көмектеседі. Егер бұл опция жұмыс істемесе немесе дәрі-дәрмектер көмектеспесе, дәрігер ауруды басқару үшін дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін.

Миелофиброз

Миелофиброз, сонымен қатар ПВ-ның «өткізілген фазасы» деп аталады, ПВ диагнозы қойылған адамдардың шамамен 15 пайызына әсер етеді. Бұл сіздің сүйек кемігіңізде сау немесе дұрыс жұмыс жасайтын жасушалар пайда болмай қалғанда пайда болады. Оның орнына сіздің сүйек кемігіңіз тыртық тінімен ауыстырылады. Миелофиброз тек эритроциттер санына ғана емес, сіздің ақ қан жасушалары мен тромбоциттерге де әсер етеді.

Лейкемия

Ұзақ мерзімді ПВ жедел лейкемияға немесе қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісігіне әкелуі мүмкін. Бұл асқыну миелофиброзға қарағанда сирек кездеседі, бірақ оның қаупі уақыт өткен сайын артады. Адамда ПВ ұзақ болған сайын лейкемия даму қаупі соғұрлым жоғары болады.

Емдеу кезіндегі асқынулар

ПВ емдеу сонымен қатар асқынулар мен жанама әсерлер тудыруы мүмкін.

Флеботомиядан кейін сіз шаршауды немесе шаршауды сезінуіңізді бастай аласыз, әсіресе егер сіз осы процедураны жиі қолдансаңыз. Осы процедураны қайталаған кезде сіздің тамырларыңыз зақымдалуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда төмен дозалы аспирин режимі қан кетуіне әкелуі мүмкін.

Химиялық терапияның бір түрі болып табылатын гидроксирочевина қызыл және ақ қан құрамы мен тромбоциттер мөлшерін тым төмендетуі мүмкін. Гидроксиурея - бұл ПВ-дан тыс емдеу. Бұл дегеніміз, препарат ПВ-ны емдеуге рұқсат етілмеген, бірақ көптеген адамдар үшін пайдалы болып шықты. ПВ-да гидроксирочевинаны емдеудің жалпы жанама әсерлері іштің ауырсынуын, сүйектің ауырсынуын және айналуы болуы мүмкін.

Миелофиброзды және ПВ-ны емдеудің жалғыз мақұлданған емі - руксолитиниб (Джакафи) сіздің жалпы қан саныңызды тым көп басуы мүмкін. Басқа жанама әсерлерге бас айналу, бас ауруы, тез шаршағыштық, бұлшықет спазмы, іштің ауыруы, тыныс алудың қиындауы және т.б.

Егер сіз кез-келген емдеуден немесе дәрі-дәрмектерден елеулі жанама әсерлерге тап болсаңыз, медициналық топпен сөйлесіңіз. Сіз және сіздің гематологыңыз сізге қолайлы емдеу әдістерін таба алады.