ADPKD мен ARPKD арасындағы айырмашылық неде?

Мазмұны

• ADPKD және ARPKD-нің қандай айырмашылығы бар?
• ADPKD және ARPKD қаншалықты маңызды?
• ADPKD және ARPKD үшін емдеу нұсқалары әртүрлі ма?
• PDK үшін өмір сүру ұзақтығы қандай?
• ПДК-ны емдеуге бола ма?
• Ұшып кету

Бүйректің поликистикалық ауруы (PKD) генетикалық ауру болып табылады, онда бүйректеріңізде кисталар дамиды. Бұл кисталар сіздің бүйректеріңіздің үлкеюіне алып келеді және зақымдалуына әкелуі мүмкін.

PKD-нің екі негізгі түрі бар: аутосомды доминантты поликистикалық бүйрек ауруы (ADPKD) және аутосомды-рецессивті поликистикалық бүйрек ауруы (ARPKD).

ADPKD де, ARPKD де аномальды емес гендерден туындаған, олар ата-анадан балаға берілуі мүмкін. Сирек жағдайларда генетикалық мутация аурудың отбасылық тарихы жоқ адамда өздігінен пайда болады.

ADPKD мен ARPKD арасындағы айырмашылықтар туралы білуге ​​уақыт бөліңіз.

ADPKD және ARPKD-нің қандай айырмашылығы бар?

ADPKD және ARPKD бір-бірінен бірнеше негізгі жолдармен ерекшеленеді:

• Ауру. ADPKD ARPKD-ге қарағанда әлдеқайда жиі кездеседі. PKD-мен ауыратын 10 адамның 9-ында ADPKD бар, деп хабарлайды Американдық бүйрек қоры.
• Мұрагерлік үлгісі. ADPKD дамыту үшін сізге ауруға жауап беретін мутацияланған геннің бір данасын ғана алу керек. ARPKD жасау үшін мутацияланған геннің екі көшірмесі болуы керек - бір данасы әр ата-анадан мұраға ие, көп жағдайда.
• Басталу жасы. ADPKD көбінесе «ересек PKD» деп аталады, өйткені белгілер мен симптомдар 30-40 жас аралығында дамиды. ARPKD көбінесе «нәрестелік PKD» деп аталады, өйткені белгілер мен симптомдар өмірдің басында, туылғаннан кейін немесе бала кезінен кейін пайда болады.
• Кисталардың орналасуы. ADPKD көбінесе кисталардың бүйректе ғана дамуына әкеледі, ал ARPKD көбінесе бауыр мен бүйректе кисталардың дамуын тудырады. Екі типті адамдарда ұйқы безінде, көкбауырда, үлкен ішекте немесе аналық бездерде кисталар пайда болуы мүмкін.
• Аурудың ауырлығы. ARPKD өмірде неғұрлым ертерек пайда болатын ауыр симптомдар мен асқынуларға әкеледі.

ADPKD және ARPKD қаншалықты маңызды?

Уақыт өте келе ADPKD немесе ARPKD сіздің бүйректеріңізді зақымдауы мүмкін. Бұл сіздің жағыңызда немесе арқаңызда созылмалы ауырсынуды тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, бұл сіздің бүйректеріңіздің дұрыс жұмыс істеуін тоқтатуы мүмкін.

Егер сіздің бүйректеріңіз жақсы жұмыс істеуді тоқтатса, бұл қандағы қалдықтардың улы жиналуына әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, бүйрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін, бұл емделу үшін өмір бойы диализ немесе бүйрек трансплантатын қажет етеді.

ADPKD және ARPKD басқа да ықтимал асқынуларды тудыруы мүмкін, соның ішінде:

• Жоғарғы қан қысымы, бұл сіздің бүйректеріңізді зақымдауы және инсульт пен жүрек ауруы қаупін арттыруы мүмкін
• преэклампсия, бұл жүктілік кезінде пайда болуы мүмкін жоғары қан қысымының өмірге қауіпті түрі
• зәр шығару жолдарының инфекциясы, бактериялар сіздің зәр шығару жүйесіне еніп, зиянды деңгейге жеткенде дамиды
• бүйрек тастар, зәрдегі минералдар қатты шөгінділерге айналған кезде пайда болады
• дивертикулоз, Бұл сіздің үлкен ішектің қабырғасында әлсіз дақтар мен дорба пайда болған кезде пайда болады
• митральды қақпақшаның пролапсы, бұл сіздің жүрегіңіздегі клапан дұрыс жабылуын тоқтатқанда және қанның артқа қарай ағуына мүмкіндік беретін кезде пайда болады
• ми аневризмасы, Бұл сіздің миыңыздағы қан тамырлары толып, мидың қан кету қаупін тудырған кезде пайда болады

ARPKD ADPKD-мен салыстырғанда өмірде ертерек ауыр белгілер мен асқынулар тудырады. ARPKD-мен туылған балаларда жоғары қан қысымы, тыныс алу қиынға соғады, тамақты ұстап тұру қиынға соғады және өсуі нашарлайды.

ARPKD ауыр жағдайлары бар балалар туылғаннан кейін бірнеше сағаттан немесе бірнеше күннен артық өмір сүре алмайды.

ADPKD және ARPKD үшін емдеу нұсқалары әртүрлі ма?

ADPKD дамуын баяулату үшін дәрігеріңіз толваптан (Джинарк) деп аталатын дәрі-дәрмектің жаңа түрін тағайындай алады. Бұл дәрі аурудың дамуын баяулататын және бүйрек қызметінің бұзылу қаупін төмендететіндігі көрсетілген. ARPKD емдеуге рұқсат етілмеген.

ADPKD немесе ARPKD ықтимал белгілері мен асқынуларын басқаруға көмектесу үшін дәрігер төмендегілердің кез келгенін тағайындай алады:

• диализ немесе бүйрек трансплантациясы, егер сізде бүйрек жетіспеушілігі болса
• қан қысымын көтеретін дәрілер, егер сізде қан қысымы жоғары болса
• антибиотиктер, егер сізде зәр шығару жолдарының инфекциясы болса
• ауырсынуға қарсы дәрі-дәрмектер, егер сізде киста туындаған ауырсыну болса
• кисталарды алып тастауға арналған хирургия, егер олар қатты қысым мен ауырсынуды тудырса

Кейбір жағдайларда сізге аурудың асқынуын басқаруға көмектесетін басқа емдеу қажет болуы мүмкін.

Дәрігер сіздің қан қысымыңызды бақылауға және асқыну қаупін азайтуға көмектесу үшін салауатты өмір салтын ұстануға шақырады. Мысалы, мыналар үшін маңызды:

• натрий, қаныққан майлар мен қант қосылған тағамдық заттарға бай диетаны жейді
• аптаның көп күнінде кем дегенде 30 минут орташа қарқынды жаттығулар алыңыз
• салмағыңызды сау диапазонда ұстаңыз
• алкогольді тұтынуды шектеңіз
• темекі шегуден аулақ болыңыз
• стрессті азайтыңыз

PDK үшін өмір сүру ұзақтығы қандай?

PKD адамның өмірін қысқартады, әсіресе егер ауру тиімді емделмесе.

PKD-мен ауыратын адамдардың шамамен 60 пайызы 70 жасқа дейін бүйрек жетіспеушілігін дамытады, деп хабарлайды Ұлттық бүйрек қоры. Диализ немесе бүйрек трансплантациясымен тиімді емдеу болмаса, бүйрек жетіспеушілігі бірнеше күн немесе апта ішінде өлімге әкеледі.

ARPKD ADPKD-ге қарағанда жас жасында едәуір асқынулар тудырады, бұл өмір сүру ұзақтығын едәуір төмендетеді.

Американдық бүйрек қорының мәліметі бойынша, ARPKD бар сәбилердің шамамен 30 пайызы бір айдан кейін өледі. ARPKD-мен өмірінің бірінші айынан тыс өмір сүретін балалар арасында шамамен 82 пайызы 10 және одан жоғары жастағы адамдар тұрады.

ADPKD немесе ARPKD көмегімен сіздің көзқарасыңызды жақсырақ білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

ПДК-ны емдеуге бола ма?

ADPKD немесе ARPKD емделмейді. Алайда емдеу мен өмір салтының әдеттері симптомдарды басқару және асқыну қаупін азайту үшін қолданылуы мүмкін. Ауруды емдеу үшін терапия саласындағы зерттеулер жалғасуда.

Ұшып кету

ADPKD және ARPKD екеуі де бүйректе кисталардың дамуына себеп болса да, ARPKD өмірде ертерек ауыр белгілер мен асқынулар тудырады.

Егер сізде ADPKD немесе ARPKD болса, дәрігер симптомдар мен ықтимал асқынуларды басқаруға көмектесетін дәрі-дәрмектерді, өмір салтын өзгертуді және басқа емдеуді тағайындай алады. Жағдайлардың белгілері мен емдеудің бірнеше маңызды айырмашылықтары бар, сондықтан сіз қандай күйде екеніңізді түсінуіңіз керек.

Емдеу тәсілдері мен көзқарасы туралы көбірек білу үшін дәрігермен сөйлесіңіз.