Эпидермолиз буллозасы дегеніміз не, белгілері және емі

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Буллезді эпидермиолиздің себебі
• Қандай түрлері бар?
• Емдеу әдісі қалай жасалады
• Хирургиялық араласу қажет болғанда
• Көпіршіктердің пайда болуын болдырмау үшін не істеу керек
• Таңғышты қалай жасауға болады
• Қандай асқынулар бар?

Буллезді эпидермолиз - терінің генетикалық ауруы, терідегі және шырышты қабаттардағы көпіршіктердің пайда болуына, кез келген үйкелістен немесе жеңіл жарақаттан кейін, терідегі киім жапсырмасының тітіркенуінен немесе жай ғана жабысқақ пластырь, Мысалға. Бұл жағдай ата-анадан балаларына берілетін генетикалық өзгерістерге байланысты болады, бұл терінің құрамындағы кератин сияқты қабаттар мен заттардың өзгеруіне әкеледі.

Бұл аурудың белгілері мен белгілері теріде және дененің кез-келген бөлігінде ауырсынатын көпіршіктердің пайда болуымен байланысты, тіпті ауыз қуысында, алақан мен табанда пайда болуы мүмкін. Бұл белгілер буллезді эпидермолиздің түріне және ауырлығына байланысты өзгереді, бірақ олар уақыт өте келе күшейе түседі.

Буллезді эпидермолизді емдеу негізінен демеуші күтімнен тұрады, мысалы, тиісті тамақтануды сақтау және терінің көпіршіктерін киіндіру. Сонымен қатар, осы аурумен ауыратын адамдарға сүйек кемігін трансплантациялау бойынша зерттеулер жүргізілуде.

Негізгі белгілері

Буллезді эпидермолиздің негізгі белгілері:

• Минималды үйкеліс кезінде терінің көпіршіктері;
• Ауыз ішінде, тіпті көзде көпіршіктер пайда болады;
• Теріні дөрекі көрініспен және ақ дақтармен емдеу;
• Тырнақтың құнсыздануы;
• Шаштың жұқаруы;
• Терді азайту немесе артық терлеу.

Эпидермолиздің ауырлық дәрежесіне байланысты саусақтардың және саусақтардың тыртықтары пайда болуы мүмкін, бұл деформацияға әкеледі. Эпидермолиздің өте тән белгілері болғанына қарамастан, басқа аурулар теріде көпіршіктердің пайда болуына әкелуі мүмкін, мысалы, қарапайым герпес, эпидермолитикалық ихтиоз, буллезді импетиго және пигментті ұстамау. Буллезді импетиго дегеніміз не және емдеу әдісі қандай екенін біліңіз.

Буллезді эпидермиолиздің себебі

Буллезді эпидермолиз ата-анадан балаларға берілетін генетикалық мутациялардан туындайды және доминантты болуы мүмкін, ата-аналардың бірінде ауру гені бар немесе рецессивті, онда әкесі мен анасы ауру генін алып жүреді, бірақ белгілері мен белгілерінің көрінісі жоқ. ауру.

Ауруымен немесе буллезді эпидермолиз гені бар жақын туыстары бар балалар көбінесе аурудың осы түрімен туады, сондықтан ата-аналар генетикалық тестілеу арқылы аурудың генін білсе, генетикалық кеңес көрсетіледі. Генетикалық кеңес берудің не екенін және оның қалай жасалатынын қараңыз.

Қандай түрлері бар?

Буллезді эпидермолизді көпіршіктерді құрайтын тері қабатына байланысты үш түрге бөлуге болады, мысалы:

• Қарапайым буллезді эпидермолиз: көпіршіктер терінің жоғарғы қабатында пайда болады, оны эпидермис деп атайды және қол мен аяқта жиі кездеседі. Бұл типте тырнақты дөрекі және қалың көруге болады, ал көпіршіктер тез жазылмайды;

• Буллозаның дистрофиялық эпидермолизі: бұл түрдегі көпіршіктер V | I типті коллаген өндірісінің ақауларына байланысты пайда болады және дермис деп аталатын терінің беткі қабатында пайда болады;
• Бульозды эпидермолизді біріктіру: терінің ең үстіңгі және аралық қабаты арасындағы аймақтың бөлінуіне байланысты көпіршіктердің пайда болуымен сипатталады және бұл жағдайда ауру дермис пен эпидермиске байланысты гендердің мутацияларымен жүреді, мысалы Ламинин 332.

Киндлер синдромы сонымен қатар буллезді эпидермолиздің бір түрі болып табылады, бірақ ол өте сирек кездеседі және терінің барлық қабаттарын қамтып, өте нәзіктікке әкеледі. Бұл аурудың түріне қарамастан, буллезді эпидермолиздің жұқпалы емес екенін, яғни терінің зақымдануымен бір адамнан екінші адамға өтпейтінін ескеру маңызды.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Буллезді эпидермолизді емдеудің нақты әдісі жоқ, терінің күйін бағалау және мысалы, инфекциялар сияқты асқынулардан аулақ болу үшін дерматологпен үнемі кеңес алу өте маңызды.

Бұл ауруды емдеу жараларды таңу және ауырсынуды бақылау сияқты қолдау шараларынан тұрады және кейбір жағдайларда микроорганизмдерден тазартылған стерильді таңғыштар жасау үшін ауруханаға жатқызу қажет, сондықтан дәрі-дәрмектер антибиотиктер сияқты тікелей тамырға жіберіледі. инфекцияның пайда болуы және терінің көпіршіктерін ағызу. Алайда дистрофиялық буллезді эпидермолизді емдеу кезінде дің жасушалары трансплантациясын жүргізу үшін кейбір зерттеулер жасалуда.

Күйіп қалудан туындаған көпіршіктерден айырмашылығы, буллозаның эпидермолизінен туындаған көпіршіктер терінің таралуын және одан әрі зақымдануын болдырмау үшін стерильді компресстерді қолданып, арнайы инемен тесілуі керек. Суды ағызғаннан кейін, мысалы, өнімді қолдану маңызды бүріккіш инфекциялардың алдын алу үшін бактерияға қарсы.

Хирургиялық араласу қажет болғанда

Буллезді дерматитке арналған хирургия әдетте көпіршіктерден қалған тыртықтар дене қозғалысына кедергі келтіретін немесе өмір сүру сапасын төмендететін деформация тудыратын жағдайда көрсетіледі. Кейбір жағдайларда хирургиялық араласуды терінің сығындыларын жасау үшін де қолдануға болады, әсіресе ұзақ уақыт емделіп жатқан жараларда.

Көпіршіктердің пайда болуын болдырмау үшін не істеу керек

Емдеу әдісі болмағандықтан, емдеу белгілерді жеңілдету және жаңа көпіршіктердің пайда болу мүмкіндігін азайту үшін ғана жасалады. Бірінші кезекте үйде күтім жасау керек, мысалы:

• Синтетикалық матадан аулақ болып, мақта мата киімін киіңіз;
• Барлық киімдерден тегтерді алып тастаңыз;
• Серпімді теріге тигізбеу үшін іш киімді төңкеріп киіңіз;
• Жіксіз шұлық киюге ыңғайлы жеңіл және кең аяқ киім киіңіз;
• Жуынғаннан кейін сүлгілерді қолданғанда өте мұқият болыңыз, теріні жұмсақ сүлгімен ақырын басыңыз;
• Таңғыштарды шешпес бұрын вазелинді көп мөлшерде жағыңыз және оны шешуге мәжбүрлемеңіз;
• Егер киім ақыр соңында теріге жабысып қалса, киім теріден босатылғанша суға малынған аймақты қалдырыңыз;
• Жараларды жабысқақ емес таңғышпен және жайылған орамалы дәкемен жабыңыз;
• Ұйқы кезінде болуы мүмкін жарақаттардан аулақ болу үшін шұлық пен қолғаппен ұйықтаңыз.

Сонымен қатар, егер терінің қышуы болса, дәрігер терінің қабынуын жеңілдету және симптомдарды азайту үшін терінің тырналуын болдырмай, жаңа зақымдану пайда болу үшін кортикостероидтарды, мысалы, преднизон немесе гидрокортизонды тағайындауы мүмкін. Шомылатын кезде судың қызып кетуіне жол бермей, абай болу керек.

Қолдану ботокс бұл аймақтағы көпіршіктердің алдын алу үшін аяққа тиімді болып көрінеді, ал гастростомия аузында немесе өңеште көпіршіктер пайда болмай дұрыс тамақтану мүмкін болмаған кезде көрсетіледі.

Таңғышты қалай жасауға болады

Таңу эпидермолизі барлардың күнделікті іс-әрекетінің бөлігі болып табылады және бұл таңғыштар емдеуді жақсартатын, үйкелісті азайтып, терінің қан кетуіне жол бермейтін етіп сақтықпен жасалуы керек, бұл үшін жабыспайтын өнімдерді теріге қолдану маңызды , яғни тым қатты жабысатын желім жоқ.

Секрециясы көп жараларды киіндіру үшін полиуретанды көбіктен жасалған таңғыштарды қолдану өте маңызды, өйткені олар осы сұйықтықтарды сіңіріп, микроорганизмдерден қорғайды.

Жара қазірдің өзінде кеуіп қалған жағдайларда, гидрогельді таңғышты қолданған жөн, өйткені олар өлі тері тінін кетіруге және аймақтың ауырсынуын, қышуын және ыңғайсыздығын жеңілдетеді. Таңғыштар құбырлы немесе серпімді торлармен бекітілуі керек, теріге жабысқақтарды қолдану ұсынылмайды.

Қандай асқынулар бар?

Буллезді эпидермолиз инфекциялар сияқты кейбір асқынуларды тудыруы мүмкін, себебі көпіршіктердің пайда болуы теріні, мысалы бактериялар мен саңырауқұлақтармен ластануға сезімтал етеді. Кейбір күрделі жағдайларда, терінің ішіне буллезді эпидермолизбен кіретін бұл бактериялар қанға жетіп, бүкіл денеге таралуы мүмкін, сепсис тудырады.

Эпидермолизді буллозамен ауыратын адамдар, сонымен қатар, аузындағы көпіршіктерден немесе анемиядан туындаған тамақтану жетіспеушілігінен зардап шегуі мүмкін. Карит сияқты кейбір стоматологиялық проблемалар пайда болуы мүмкін, өйткені ауыз қуысы осы аурумен ауыратын адамдарда өте нәзік болады. Сондай-ақ, буллозаның эпидермолизінің кейбір түрлері адамның терінің қатерлі ісігінің даму қаупін арттырады.