VII фактордың жетіспеушілігі

Мазмұны

• VII фактор қалыпты қан ұюында қандай рөл атқарады?
• 1. Вазоконстрикция
• 2. Тромбоциттік тығынның пайда болуы
• 3. Фибринді тығынның пайда болуы
• 4. Жараның жазылуы және фибрин тығынының бұзылуы
• VII фактордың жетіспеушілігінің себебі неде?
• VII фактор тапшылығының белгілері қандай?
• VII фактордың жетіспеушілігі қалай анықталады?
• VII фактордың жетіспеушілігі қалай емделеді?
• Қан кетуді бақылау
• Негізгі жағдайларды емдеу
• Операция алдында сақтық шаралары
• Ұзақ мерзімді болжам қандай?

Шолу

VII фактордың жетіспеушілігі - бұл жарақаттан немесе хирургиялық операциядан кейін көп немесе ұзақ қан кетуді тудыратын қан ұюының бұзылуы. VII фактордың жетіспеушілігімен сіздің денеңізде VII фактор жеткіліксіз, немесе сіздің VII факторыңызға кедергі болатын нәрсе, көбінесе басқа медициналық жағдай.

VII фактор - бұл бауырда түзілетін ақуыз, бұл сіздің қаныңыздың ұйып қалуына көмектеседі. Бұл қан ұюдың күрделі процесіне қатысатын 20-ға жуық ұю факторларының бірі. VII фактордың жетіспеушілігін түсіну үшін VII фактордың қалыпты қан ұюында атқаратын рөлін түсінуге көмектеседі.

VII фактор қалыпты қан ұюында қандай рөл атқарады?

Қанның ұюының қалыпты процесі төрт кезеңде жүреді:

1. Вазоконстрикция

Қан тамырды кескенде, зақымдалған қан тамырлары қанның жоғалуын бәсеңдету үшін бірден тарылып кетеді. Содан кейін, жарақат алған қан тамырлары қанға тіндік фактор деп аталатын ақуызды шығарады. Тіндік фактордың бөлінуі жарақат болған жерге хабарлау үшін қан тромбоциттері және басқа ұю факторлары туралы сигнал беріп, SOS шақыруы сияқты әрекет етеді.

2. Тромбоциттік тығынның пайда болуы

Қан ағымындағы тромбоциттер жарақат орнына бірінші болып келеді. Олар зақымдалған тіндерге және бір-біріне жабысып, жараға уақытша жұмсақ тығын жасайды. Бұл процесс алғашқы гемостаз ретінде белгілі.

3. Фибринді тығынның пайда болуы

Уақытша тығын орнатылғаннан кейін қанның ұю факторлары күрделі, тізбекті ақуыз фибринді шығару үшін күрделі тізбекті реакциядан өтеді. Фибрин жұмсақ тромбаға және айналасына қатты, ерімейтін фибрин ұйығанына айналғанға дейін оралады. Бұл жаңа тромб сынған қан тамырларын бітеп, ұлпалардың жаңа өсуіне қорғаныс қабатын жасайды.

4. Жараның жазылуы және фибрин тығынының бұзылуы

Бірнеше күн өткеннен кейін, фибрин тромбы кішірейе бастайды, жараның шеттерін бір-біріне тартып, жараның үстінен жаңа ұлпалардың өсуіне көмектеседі. Тін қалпына келтірілгенде, фибрин тромы ериді және сіңеді.

Егер VII фактор дұрыс жұмыс істемесе немесе оның мөлшері аз болса, күшті фибрин ұйыны дұрыс қалыптаса алмайды.

VII фактордың жетіспеушілігінің себебі неде?

VII фактордың жетіспеушілігі мұрагерлікпен немесе жүре пайда болуы мүмкін. Мұраланған нұсқа сирек кездеседі. 200-ден аз құжатталған іс тіркелді. Ата-анаңыздың екеуі де сізге әсер етуі үшін генді алып жүруі керек.

VII фактордың жетіспеушілігі, керісінше, туылғаннан кейін пайда болады. Бұл сіздің VII факторыңызға кедергі келтіретін дәрі-дәрмектердің немесе аурулардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін. VII фактордың қызметін төмендететін немесе төмендететін дәрілік заттарға мыналар жатады:

• антибиотиктер
• варфарин сияқты қан еріткіштері
• кейбір онкологиялық препараттар, мысалы, интерлейкин-2 терапиясы
• апластикалық анемияны емдеу үшін қолданылатын антитимоцитарлық глобулин терапиясы

VII факторға кедергі келтіруі мүмкін аурулар мен медициналық жағдайлар:

• бауыр ауруы
• миелома
• сепсис
• апластикалық анемия
• К витаминінің жетіспеушілігі

VII фактор тапшылығының белгілері қандай?

Сіздің белгілер VII фактордың деңгейіне байланысты жеңілден ауырға дейін өзгереді. Жеңіл белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• көгеру және жұмсақ тіндердің қан кетуі
• жаралардан немесе тістерді жұлудан қан кету уақыты ұзағырақ
• буындардағы қан кетулер
• мұрыннан қан кету
• қызыл иектің қан кетуі
• ауыр етеккір кезеңдері

Неғұрлым ауыр жағдайларда симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• қан кету эпизодтарынан буындардағы шеміршектерді жою
• ішекте, асқазанда, бұлшық еттерде немесе бастарда қан кету
• босанғаннан кейін көп қан кету

VII фактордың жетіспеушілігі қалай анықталады?

Диагноз сіздің анамнезіңізге, қан кетудің отбасылық тарихына және зертханалық зерттеулерге негізделген.

VII фактордың жетіспеушілігінің зертханалық сынақтарына мыналар жатады:

• жетіспейтін немесе нашар жұмыс істейтін факторларды анықтау үшін факторлық талдаулар
• VII фактор сізде қанша VII фактор бар екенін және оның қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейтін талдау
• I, II, V, VII және X факторларының жұмысын өлшеуге арналған протромбин уақыты (PT)
• VIII, IX, XI, XII факторларының және фон Виллебранд факторларының жұмысын өлшеуге арналған протромбиннің ішінара уақыты (PTT)
• сіздің иммундық жүйеңіз қан ұю факторларына шабуыл жасайтынын анықтайтын ингибиторлық тесттер

VII фактордың жетіспеушілігі қалай емделеді?

VII фактор тапшылығын емдеу мыналарға бағытталған:

• қан кетуді бақылау
• негізгі шарттарды шешу
• хирургиялық немесе стоматологиялық процедуралар алдындағы сақтық емі

Қан кетуді бақылау

Қан кету эпизодтары кезінде сізге ұю қабілетін арттыру үшін қан ұю факторларының инфузиясы берілуі мүмкін. Көбіне қолданылатын ұйытқыш агенттерге мыналар жатады:

• адамның протромбинді кешені
• криопреципитат
• жаңа мұздатылған плазма
• рекомбинантты адам факторы VIIa (NovoSeven)

Негізгі жағдайларды емдеу

Қан кетуді бақылауға алғаннан кейін, дәрі-дәрмектер немесе аурулар сияқты VII фактордың өндірілуін немесе жұмыс істеуін бұзатын жағдайларды шешу қажет.

Операция алдында сақтық шаралары

Егер сіз хирургиялық араласуды жоспарласаңыз, дәрігер сіздің қан кету қаупіңізді азайту үшін дәрі-дәрмектер тағайындай алады. Дезмопрессинді мұрынға арналған спрей жиі VII фактордың барлық қол жетімді дүкендерін кішігірім операцияға дейін босату үшін тағайындалады. Неғұрлым күрделі операциялар үшін дәрігер ұйыған фактордың инфузиясын тағайындай алады.

Ұзақ мерзімді болжам қандай?

Егер сізде VII фактор тапшылығының пайда болған түрі болса, бұл дәрі-дәрмектерден немесе негізгі жағдайдан туындаған шығар. Сіздің ұзақ мерзімді перспективаңыз негізгі проблемаларды шешуге байланысты. Егер сізде VII фактор тапшылығының тұқым қуалайтын түрі ауыр болса, қан кету қаупін басқару үшін дәрігеріңізбен және жергілікті гемофилия орталығымен тығыз байланыста жұмыс істеуіңіз керек.