Гланзманн ауруы

Мазмұны

• Гланзманн ауруы дегеніміз не?
• Гланзманн ауруының себебі неде?
• Гланзманн ауруының белгілері қандай?
• Гланзманн ауруын диагностикалау
• Гланзман ауруын емдеу
• Егер менде Гланзманн ауруы болса, не күтуге болады?
• Гланзманн ауруының алдын алуға бола ма?

Гланзманн ауруы дегеніміз не?

Гланзман ауруы, ол Гланзманн тромбастениясы деп аталады, сирек кездесетін жағдай, сіздің қаныңыз дұрыс ұйып қалмайды. Бұл туа біткен геморрагиялық ауру, яғни босану кезіндегі қан кету ауруы.

Гланзман ауруы гликопротеин IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), қан тромбоциттерінің бетінде әдетте ақуыздың болмауынан болады. Тромбоциттер - бұл кішкене қан жасушалары, олар кесілген немесе басқа қан кету жарақаттары болған кезде алғашқы жауап береді. Әдетте олар жараға тесік жасап, қан кетуді тоқтату үшін бірге жиналады.

Гликопротеин IIb / IIIa жеткіліксіз болса, тромбоциттер бір-біріне дұрыс жабысып немесе тромб бола алмайды. Гланзман ауруына шалдыққан адамдарға қан жинау қиынға соғады. Гланзман ауруы операция кезінде немесе үлкен жарақат алған кезде маңызды мәселе болуы мүмкін, өйткені адам көп мөлшерде қан жоғалтуы мүмкін.

Гланзманн ауруының себебі неде?

IIb / IIIa гликопротеинінің гендері сіздің ДНҚ-ң 17 хромосомасында жүреді. Бұл гендерде ақаулар болған кезде, бұл Гланзманның дамуына әкелуі мүмкін.

Бұл жағдай аутосомдық рецессивті. Бұл сіздің ауруды мұрагерлеуіңіз үшін ата-анаңыздың екеуі де Гланзманнның гендері немесе гендері бар болуы керек. Егер сізде Гланзман ауруы немесе онымен байланысты бұзылулардың отбасылық тарихы болса, сізде ауруды мұра ету немесе оны балаларыңызға беру қаупі жоғары.

Дәрігерлер мен ғалымдар әлі күнге дейін Гланзманн ауруының нақты себебі неде және оны қалай емдеуге болатындығын зерттеуде.

Гланзманн ауруының белгілері қандай?

Гланзман ауруы тіпті аздап жарақаттанса да, ауыр немесе тұрақты қан кетуді тудыруы мүмкін. Ауруға шалдыққан адамдар мыналарды бастан кешуі мүмкін:

• жиі мұрын
• оңай шағу
• қан кету
• ауыр етеккірден қан кету
• операция кезінде немесе одан кейін қан кету

Гланзманн ауруын диагностикалау

Дәрігеріңіз Гланзман ауруын диагностикалау үшін келесі қарапайым қан анализдерін қолдана алады:

• тромбоциттер агрегациясының тестілері: тромбоциттер қанның қаншалықты жақсы екенін көру үшін
• қанның толық есебін: қан тромбоциттерінің санын анықтау үшін
• протромбин уақыты: қанның қан ұюына қанша уақыт кететінін анықтау
• жартылай тромбопластин уақыты: қанның қан ұюына қанша уақыт кететінін тағы бір тексеру

Дәрігер сіздің жақын туыстарыңыздың кейбіреуінде Гланзман ауруы немесе бұзылуға ықпал ететін гендердің бар-жоғын тексеру үшін сынақтан өткізуі мүмкін.

Гланзман ауруын емдеу

Гланзман ауруы үшін нақты емдеу әдісі жоқ. Дәрігерлер ауыр қан кету эпизодтары бар науқастарға қан құюды немесе донорлық қанды енгізуді ұсынуы мүмкін. Зақымдалған тромбоциттерді қалыпты тромбоциттерге ауыстыру арқылы Гланзман ауруы бар адамдарда қан кету мен көгеру аз болады.

Ибупрофен, аспирин сияқты дәрілерден, варфарин сияқты қанды сұйылтқыштардан және қабынуға қарсы препараттардан аулақ болу керек.Бұл препараттар тромбоциттердің қан ұюын болдырмайтыны белгілі және одан әрі қан кетуіне әкелуі мүмкін.

Егер сіз Гланзман ауруымен емделіп жатқан болсаңыз және сіздің қан кетуіңіз тоқтамайтынын немесе нашарлайтынын байқасаңыз, дәрігермен сөйлесу керек.

Егер менде Гланзманн ауруы болса, не күтуге болады?

Гланзман ауруы - ұзақ емделмейтін ауру. Тұрақты қан кетудің көптеген қауіптері бар, мысалы, созылмалы анемия, неврологиялық немесе психиатриялық проблемалар, егер жеткілікті мөлшерде қан жоғалса, өлім. Гланзманмен ауыратын адамдар жарақат алып, қан кету кезінде абай болу керек. Жағдайы бар әйелдерде етеккір циклі кезінде темір тапшылығы анемиясы дамуы мүмкін.

Егер сіз оңай көгеруді бастасаңыз немесе белгісіз себептермен қан кетсеңіз, дәрігермен сөйлесуіңіз керек. Бұл аурудың шиеленісіп бара жатқанын немесе дәрігерге диагноз қою керек тағы бір негізгі жағдайды білдіруі мүмкін.

Гланзманн ауруының алдын алуға бола ма?

Қан анализі Гланзман ауруына себеп болатын гендерді анықтауға көмектеседі. Егер сізде қандай да бір тромбоциттер туралы отбасылық тарихыңыз болса, сіз балалы болуды жоспарласаңыз, генетикалық кеңес алу пайдалы болуы мүмкін. Генетикалық кеңес сізге балаңыздың Гланзман ауруын тудыру қаупін анықтауға көмектеседі.