Гипокалемиялық мерзімді паралич дегеніміз не және ол қалай емделеді?

Мазмұны

• Гипокалемиялық мерзімді паралич қаншалықты жиі кездеседі?
• Гипокалемиялық мерзімді параличтің әртүрлі түрлері бар ма?
• Белгілері қандай?
• Гипокалемиялық мерзімді параличке не себеп болады?
• Шабуылдың себебі неде?
• Гипокалемиялық мерзімді паралич қалай диагноз қойылған?
• Гипокалемиялық параличті кезеңді емдеу
• Дәрігерді қашан көру керек
• Outlook
• Периодты гипокалемиялық шабуылдардың алдын алуға бола ма?
• Сізге керек

Гипокалемиялық мерзімді паралич қаншалықты жиі кездеседі?

Гипокалемиялық мерзімді паралич (гипоПП немесе гипоКПП) - сирек кездесетін ауру, адамда бұлшықет әлсіздігі және жиі паралич эпизодтары болады. Бұл мерзімді параличке әкелетін бірнеше генетикалық бұзылыстардың ішіндегі ең көп тарағаны.

Бұл сал ауруы калий деңгейінің төмендігімен байланысты. 100 000 адамның 1-ге жуығы гипоПП-ға ие, ал бұл ер адамдарда үш-төрт есе көп.

Гипокалемиялық мерзімді параличтің әртүрлі түрлері бар ма?

ГипоПП-ның екі түрі бар:

• Паралич: Бұл пішін ең таралған. Паралич түрінде бұлшықет әлсіздігінің немесе параличтің уақытша, уақытша эпизодтары байқалады.
• Миопатия: Бұл пішін бұлшықеттің әлсіздігімен, шаршаумен және ауырсынумен сипатталады. ГипоПП бар егде жастағы адамдардың 74 пайызынан астамы миопатиямен ауырады. Миопатияның алғашқы белгілерінің бірі - бұл жаттығуларға байланысты аяқтың әлсіздік немесе паралич.

Белгілері қандай?

Адамдар алғашқы шабуылын 10 жастан 14 жасқа дейін бастан кешіреді, бірақ шабуылдар кездейсоқ жүреді, бірақ көбінесе тамақ немесе жаттығу сияқты факторларға байланысты болады. Ұйқыдан оянғаннан кейін шабуыл жасау өте жиі кездеседі.

Шабуылдар бұлшықеттің әлсіздігінен маңызды параличке дейін өзгереді. Олар кез-келген жерде бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін созылуы мүмкін. Шабуылдардың жиілігі әр адамға байланысты өзгереді. Кейбір адамдар оларды күн сайын сезінеді, ал басқалары оларды жылына бірнеше рет бастан кешіреді.

Адам қартайған сайын олар парализдің аз эпизодтарын сезінуі мүмкін. Оның орнына оларда абортты шабуылдар деп аталады. Бұл ұзақ уақытқа созылатын жалпы бұлшықет әлсіздігіне жатады.

Жалпы белгілерге мыналар жатады:

• жүрек соғысы
• әлсіз немесе қысқыш бұлшықеттер, көбінесе қолдарда, аяқтарда, иықта және жамбаста
• сал

Гипокалемиялық мерзімді параличке не себеп болады?

ГипоПП шабуылдары сіздің ағзаңызда калийдің жеткіліксіз болуынан болады. Сіздің денеңізде калий иондары еріген кезде олар оң электрлік зарядты алады. Бұл заряд электр энергиясын өткізуге және бүкіл денеңізге сигнал жіберуге мүмкіндік береді. Калий иондары сіздің денеңізде жүйке импульстарын беру сияқты көптеген тапсырмаларды орындайды.

Калийдің маңызды функцияларының бірі - бұлшықеттеріңіздің жиырылуына көмектесу. Сіздің бұлшықеттеріңіз келісім жасау мен босаңсу арасында ауысып жұмыс істейді. Денедегі барлық бұлшықеттер жұмыс істейді.

Иондар жасуша мембраналарындағы иондық сорғылармен жасушаларға шығарылады және сыртқа шығарылады. Олар сіздің ағзаңызда туннель тәрізді ақуыз арналары арқылы жүреді.

ГипоПП-мен ауыратын адамдарда генде мутациялар бар, олар ақуыз каналдарының жұмысын өзгертеді. Нәтижесінде олардың бұлшық еттері жиырылуға қажетті калий жетіспейді. Бұлшықет әлсіздігі мен параличке себеп болады.

Жағдай - аутосомалық ауру. Бұл дегеніміз, оны отбасыларға беруге болады. Егер ата-ананың біреуінде гипоПП туғызатын ген болса, олардың балалары гипоПП дамытады.

Алайда, кейбір адамдарда гипоПП бар, бұл отбасында белгілі бір бұзылудың тарихы жоқ.

Шабуылдың себебі неде?

Әр адам үшін эпизодтық триггерлер әр түрлі болғанымен, паралич эпизодтары жиі кездеседі:

• қантты немесе крахмалды тағамдар
• тұзды тағамдар
• тамақ арасында өте ұзақ жүру
• өте үлкен тамақ жейді
• ұйқы
• физикалық дайындықтың жоғары деңгейі
• температура шектен тыс
• күшті эмоция
• кейбір дәрі-дәрмектер, мысалы, анестезия

Гипокалемиялық мерзімді паралич қалай диагноз қойылған?

ГипоПП диагнозын қою қиын. Бұзылуға қатысты сынақтар жоқ, және шабуыл кезінде байқалмаса симптомдар айқын болмайды.

Егер сіз гипоПП-ға тән белгілерге тап болсаңыз, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Дәрігер сізден сұрайды:

• Сіздің белгілеріңізді сипаттаңыз.
• Тәуліктің қай мезгілінде белгілері бар екенін түсіндіріңіз.
• Оқиғаның алдында не істегеніңізді сипаттаңыз.

Егер сізде гипоПП-тің отбасылық тарихы болса, дәрігерге міндетті түрде хабарласыңыз. Бұл оларға сіздің белгілеріңізді бағалауға және диагноз қоюға көмектеседі.

Егер сіз кездесу кезінде шабуылға тап болсаңыз, дәрігер:

• калий деңгейін анықтау үшін қаныңызды тексеріңіз
• бұлшықет рефлекстерінің төмендеуі бар-жоғын білу үшін тексеріңіз
• Жүректің соғуы немесе оған байланысты жүрек белгілері болса, электрокардиограммаға тапсырыс беріңіз

Гипокалемиялық параличті кезеңді емдеу

Емдеу диетадағы өзгерістерден және шабуылыңызды тудыратын нәрселерден аулақ болудан тұрады. Дәрігер сізді дәрі-дәрмектермен емдеуді қалауы мүмкін.

Емдеу белгілі триггерлерден аулақ болуды білдіреді. Мысалы, егер тұзды тағам әдетте шабуылға әкеліп соқтыратын болса, оларды шектеу немесе диетаңыздан шығару пайдалы болуы мүмкін.

Дәрігермен белгілі триггерлер туралы сөйлесіңіз. Олар сізге басқару жоспарын жасауға көмектеседі.

Сіздің дәрігеріңіз сондай-ақ мыналарды тағайындай алады:

• Көмірқышқылды ангидраза ингибиторлары: Бұл дәрі-дәрмектер калий ағынын арттырады. Жалпы опцияларға дихлорфенамид (Keveyis) және ацетазоламид (диамокс) жатады.
• Калий қоспалары: Ауызша калий қоспалары жүретін шабуылды тоқтатуға көмектесу үшін берілуі мүмкін. Дәрігеріңіз сізге дұрыс мөлшерлеу туралы кеңес береді.

Дәрігерді қашан көру керек

Сирек болса да, кейбір адамдар жедел медициналық көмекке мұқтаж ауыр шабуылдарға тап болуы мүмкін.

Жедел жәрдем бөлмесіне баруға мүмкіндік беретін белгілерге мыналар жатады:

• аритмия деп аталатын тұрақты емес жүрек соғысы
• тыныс алудың қиындауы
• жұтуда немесе сөйлеуде қиындықтар
• сананың жоғалуы

Outlook

HypoPP сирек өмірге қауіпті. Белгілі триггерлерден аулақ болу үшін диета мен өмір салтын өзгерту сіздің шабуылдарыңызды азайтуға көмектеседі. Кейбіреулер бұл ауруды емделуді осы кезеңдер мен тағайындалған дәрі-дәрмектердің көмегімен басқарады. Дәрігермен сіздің нұсқаларыңыз туралы сөйлесіңіз. Олар ең жақсы емдеуді ойластыруға көмектеседі.

Периодты гипокалемиялық шабуылдардың алдын алуға бола ма?

ГипоПП алдын алуға болмайтындығына қарамастан, сіз эпизодты қаншалықты жиі сезініп, ауырлық дәрежесін төмендетуге көмектесетін қадамдар жасай аласыз.

Сізге керек

• Болашақта олардан аулақ болу үшін триггерлеріңіздің не екенін біліп алыңыз.
• Күннен-күнге белсенділік деңгейінің сақталуы.
• Көмірсуы аз диетаны жеп қойыңыз.
• Алкогольден аулақ болыңыз.
• Тұз қабылдауды шектеңіз.