Лимфоплазмациттік лимфома дегеніміз не?

Мазмұны

• LPL басқа лимфомаларға қарсы
• Иммундық жүйеде не болады?
• Қандай белгілері бар?
• Бұған не себеп?
• Қалай диагноз қойылады?
• Емдеу нұсқалары
• Қараңыз және күтіңіз
• Химиотерапия
• Биологиялық терапия
• Мақсатты терапия
• Дің жасушаларын трансплантациялау
• Клиникалық зерттеулер
• Перспектива қандай?

Шолу

Лимфоплазмациттік лимфома (LPL) - қатерлі ісіктің сирек кездесетін түрі, ол баяу дамып, көбіне ересек ересектерге әсер етеді. Диагноз кезіндегі орташа жас - 60.

Лимфома - бұл лимфа жүйесінің қатерлі ісігі, бұл сіздің иммундық жүйеңіздің бөлігі, инфекциялармен күресуге көмектеседі. Лимфомада лейкоциттер, В лимфоциттері немесе Т лимфоциттері, мутацияға байланысты бақылаусыз өседі. LPL-де анормальды В лимфоциттері сіздің сүйек кемігіңізде көбейеді және сау қан жасушаларын ығыстырады.

Америка Құрама Штаттары мен Батыс Еуропада 1 миллион адамға шаққанда 8,3-ке жуық LPL ауруы бар. Бұл көбінесе ер адамдарда және кавказдықтарда кездеседі.

LPL басқа лимфомаларға қарсы

Ходжкиннің лимфомасы және Ходжкиндік емес лимфома жасушаларының қатерлі ісікке айналуымен ерекшеленеді.

• Ходжкиннің лимфомаларында Рид-Стернберг клеткасы деп аталатын анормальды жасушаның ерекше түрі бар.
• Ходжкин емес лимфомалардың көптеген түрлері қатерлі ісіктердің қай жерден басталуымен және қатерлі жасушалардың генетикалық және басқа сипаттамаларымен ерекшеленеді.

LPL - В лимфоциттерінен басталатын Ходжкин емес лимфома. Бұл өте сирек кездесетін лимфома, ол барлық лимфомалардың шамамен 1-2 пайызын ғана құрайды.

LPL-дің ең көп таралған түрі - иммуноглобулиннің (антиденелердің) қалыптан тыс өндірісімен сипатталатын Waldenström макроглобулинемиясы (WM). WM кейде қате түрде LPL-мен бірдей деп аталады, бірақ бұл LPL-дің жиынтығы. LPL бар 20 адамның 19-ы иммуноглобулиндік аномалияға ие.

Иммундық жүйеде не болады?

LPL B лимфоциттерін (B жасушалары) сіздің сүйек кемігіңізде көбірек көбейткенде, қалыпты қан жасушалары аз түзіледі.

Әдетте В клеткалары сіздің сүйек кемігіңізден көкбауыр мен лимфа түйіндеріне ауысады. Онда олар инфекциялармен күресу үшін антиденелер шығаратын плазма жасушаларына айналуы мүмкін. Егер сізде қалыпты қан жасушалары жеткіліксіз болса, бұл сіздің иммундық жүйеңізді бұзады.

Мұның нәтижесі:

• анемия, эритроциттердің жетіспеушілігі
• нейтропения, инфекция қаупін арттыратын лейкоциттер типінің тапшылығы (нейтрофилдер деп аталады)
• тромбоцитопения, қан тромбоциттерінің жетіспеушілігі, бұл қан кетуді және көгеру қаупін арттырады

Қандай белгілері бар?

LPL - бұл баяу дамып келе жатқан қатерлі ісік, және LPL бар адамдардың шамамен үштен бір бөлігі диагноз қойылған кезде ешқандай белгілері болмайды.

LPL бар адамдардың 40 пайызына дейін анемияның жеңіл түрі бар.

LPL басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• әлсіздік және шаршағыштық (көбінесе анемиядан болады)
• безгегі, түнгі терлеу және салмақ жоғалту (әдетте В-жасушалы лимфомалармен байланысты)
• бұлыңғыр көру
• айналуы
• мұрыннан қан кету
• қызыл иектің қан кетуі
• көгерулер
• жоғарылаған бета-2-микроглобулин, ісікке арналған қан маркері

LPL-мен ауыратындардың шамамен 15-30 пайызына ие:

• ісінген лимфа түйіндері (лимфаденопатия)
• бауырдың ұлғаюы (гепатомегалия)
• көкбауырдың ұлғаюы (спленомегалия)

Бұған не себеп?

LPL-дің себебі толық анықталмаған. Зерттеушілер бірнеше мүмкіндікті зерттеп жатыр:

• Генетикалық компонент болуы мүмкін, өйткені WM-мен ауыратын әрбір 5 адамның LPL немесе ұқсас лимфома түріне ие туысы бар.
• Кейбір зерттеулер LPL-дің Шегрен синдромы немесе гепатит С вирусымен аутоиммунды аурулармен байланысты болуы мүмкін екенін анықтады, бірақ басқа зерттеулерде бұл сілтеме көрсетілмеген.
• LPL бар адамдар әдетте тұқым қуалайтын белгілі бір генетикалық мутацияларға ие.

Қалай диагноз қойылады?

LPL диагнозы қиын және әдетте басқа мүмкіндіктерді ескермегеннен кейін қойылады.

LPL плазма жасушаларының дифференциациясы ұқсас басқа В-жасушалы лимфомаларға ұқсас болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• мантия жасушаларының лимфомасы
• созылмалы лимфоцитарлы лейкемия / ұсақ лимфоцитарлы лимфома
• шекті аймақтық лимфома
• плазма жасушаларының миеломасы

Сіздің дәрігеріңіз сізді физикалық тұрғыдан тексеріп, ауру тарихыңызды сұрайды. Олар жасушаларды микроскоппен қарау үшін қан жұмысын және сүйек кемігін немесе лимфа түйіндерін биопсиялауға тапсырыс береді.

Дәрігер басқа қатерлі ісік ауруларын жоққа шығару және сіздің ауруыңыздың кезеңін анықтау үшін басқа сынақтарды да қолдануы мүмкін. Оларға кеуде қуысының рентгенографиясы, КТ, ПЭТ және УДЗ кіруі мүмкін.

Емдеу нұсқалары

Қараңыз және күтіңіз

LBL - баяу дамып келе жатқан қатерлі ісік. Сіз және сіздің дәрігеріңіз емдеуді бастамас бұрын күтуге және қаныңызды үнемі бақылауға шешім қабылдауы мүмкін. Американдық қатерлі ісіктер қоғамының (ACS) мәліметтері бойынша емдеуді белгілері проблемалы болғанша кешіктіретін адамдар диагноз қойылғаннан кейін емдеуді бастаған адамдармен бірдей ұзақ өмір сүреді.

Химиотерапия

Қатерлі ісік жасушаларын жою үшін әртүрлі тәсілдермен жұмыс істейтін бірнеше дәрі-дәрмектер немесе есірткі комбинациясы қолданылуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• хлорамбуцил (лейкеран)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Treanda)
• циклофосфамид (Цитоксан, Процитокс)
• дексаметазон (декадрон, дексазон), ритуксимаб (ритуксан) және циклофосфамид
• дексаметазонмен немесе онсыз бортезомиб (Velcade) және ритуксимаб
• циклофосфамид, винкристин (онковин) және преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон және ритуксимаб
• талидомид (таломид) және ритуксимаб

Дәрі-дәрмектердің нақты режимі сіздің денсаулығыңызға, белгілеріңізге және болашақтағы емдеу әдістеріне байланысты әр түрлі болады.

Биологиялық терапия

Биологиялық терапия дәрілері - бұл лимфома жасушаларын өлтіру үшін өзіңіздің иммундық жүйеңіз сияқты әрекет ететін, қолдан жасалған заттар. Бұл дәрі-дәрмектерді басқа емдеу әдістерімен біріктіруге болады.

Моноклоналды антиденелер деп аталатын осы қолдан жасалған антиденелердің кейбіреулері:

• ритуксимаб (ритуксан)
• офатумумаб (Арзерра)
• алемтузумаб (кемпат)

Басқа биологиялық препараттар - иммуномодуляциялық дәрілер (IMiDs) және цитокиндер.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапиялық препараттар қатерлі ісік ауруын тудыратын белгілі бір жасушалық өзгерістерді блоктауға бағытталған. Осы дәрі-дәрмектердің кейбіреулері басқа қатерлі ісіктермен күресу үшін қолданылған және қазір LBL үшін зерттелуде. Жалпы алғанда, бұл препараттар лимфома жасушаларының өсуіне мүмкіндік беретін ақуыздарды блоктайды.

Дің жасушаларын трансплантациялау

Бұл LSL бар жас адамдар үшін ACS нұсқасы болуы мүмкін жаңа емдеу әдісі.

Жалпы, қан түзетін дің жасушалары қаннан алынып, мұздатылған күйде сақталады. Содан кейін сүйек кемігінің барлық жасушаларын (қалыпты және қатерлі ісік) өлтіру үшін жоғары мөлшерде химиотерапия немесе сәулелену қолданылады, ал бастапқы қан түзуші жасушалар қанға қайта оралады. Дің жасушалары емделіп жатқан адамнан шығуы мүмкін (аутологиялық) немесе оларды адамға жақын адам (аллогендік) сыйға тартуы мүмкін.

Бағаналы жасушаларды трансплантациялау әлі эксперименталды сатыда екенін біліңіз. Сондай-ақ, бұл трансплантацияның қысқа және ұзақ мерзімді жанама әсерлері бар.

Клиникалық зерттеулер

Қатерлі ісіктің көптеген түрлері сияқты, жаңа терапия әдістері жасалуда, және сіз оған қатысу үшін клиникалық зерттеу таба аласыз. Бұл туралы дәрігеріңізден сұрап, қосымша ақпарат алу үшін ClinicalTrials.gov сайтына кіріңіз.

Перспектива қандай?

LPL-дің әлі емі жоқ. Сіздің LPL ремиссияға ұшырауы мүмкін, бірақ кейінірек пайда болады. Сонымен қатар, бұл баяу өсіп келе жатқан қатерлі ісік болса да, кейбір жағдайларда ол агрессивті бола алады.

ACS LPL бар адамдардың 78 пайызы бес жыл немесе одан да көп өмір сүретінін атап өтті.

LPL үшін өмір сүру деңгейі жақсаруда, өйткені жаңа дәрі-дәрмектер мен жаңа емдеу әдістері дамуда.