Myasthenia Gravis

Мазмұны

• Миастения белгілері қандай?
• Миастенияға не себеп болады?
• Миастения қалай анықталады?
• Миастениямен емдеудің нұсқалары
• Дәрі-дәрмек
• Тимус безін жою
• Плазма алмасу
• Иммундық глобулинді көктамыр ішіне енгізу
• Өмір салты өзгереді
• Миастения асқынулары
• Ұзақ мерзімді болжам

Миастения

Миастения (MG) - бұл бұлшықет бұлшық еттерінің әлсіздігін тудыратын жүйке-бұлшықет ауруы, бұл сіздің денеңіздің қозғалыс кезінде қолданатын бұлшықеттері. Бұл жүйке жасушалары мен бұлшықеттер арасындағы байланыс бұзылған кезде пайда болады. Бұл құнсыздану бұлшықеттің шешуші қысылуын болдырмайды, нәтижесінде бұлшықет әлсіздігі пайда болады.

Американың Миастения Гравис Қорының мәліметтері бойынша, MG - бұл жүйке-бұлшықет таралуының ең көп таралған алғашқы бұзылуы. Бұл салыстырмалы түрде сирек кездесетін жағдай, бұл Құрама Штаттардағы әрбір 100000 адамның 14-тен 20-на дейін.

Миастения белгілері қандай?

MG-нің негізгі симптомы - бұл сіздің бақылауыңыздағы бұлшық еттер болып табылатын ерікті қаңқа бұлшықеттеріндегі әлсіздік. Бұлшықеттердің жиырылуының сәтсіздігі жүйке импульсіне жауап бере алмайтындықтан болады. Импульсті дұрыс өткізбестен, жүйке мен бұлшықет арасындағы байланыс бұғатталып, әлсіздік пайда болады.

Әдетте MG-мен байланысты әлсіздік белсенділіктің жоғарылауымен нашарлайды және тынығу кезінде жақсарады. MG белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• сөйлесу қиын
• баспалдақпен көтерілу немесе заттарды көтеру проблемалары
• бет сал
• бұлшықет әлсіздігіне байланысты тыныс алудың қиындауы
• жұту немесе шайнау қиындықтары
• шаршау
• қырылдаған дауыс
• қабақтың салбырап қалуы
• екі жақты көру

Әрқайсысында кез-келген симптом болмайды, және бұлшықет әлсіздігі деңгейі күннен күнге өзгеруі мүмкін. Симптомдардың ауырлығы әдетте емделмеген жағдайда уақыт өте келе артады.

Миастенияға не себеп болады?

MG - бұл аутоиммундық проблемадан туындаған жүйке-бұлшықет ауруы. Аутоиммундық бұзылулар сіздің иммундық жүйеңіз сау тіндерге қате шабуыл жасаған кезде пайда болады. Бұл жағдайда денеде бөтен, зиянды заттарға шабуыл жасайтын белоктар болып табылатын антиденелер жүйке-бұлшықет қосылысына шабуыл жасайды. Нерв-бұлшықет қабығының зақымдануы жүйке жасушалары мен бұлшық еттер арасындағы байланыс үшін шешуші зат болып табылатын ацетилхолин нейротрансмиттерлік заттың әсерін төмендетеді. Бұл бұлшықет әлсіздігіне әкеледі.

Бұл аутоиммунды реакцияның нақты себебі ғалымдарға түсініксіз. Бұлшықет дистрофиясы қауымдастығының пікірінше, бір теория белгілі бір вирустық немесе бактериялық белоктар денені ацетилхолинге шабуыл жасауға итермелеуі мүмкін.

Ұлттық денсаулық сақтау институттарының мәліметтері бойынша, MG әдетте 40 жастан асқан адамдарда кездеседі. Әйелдер көбінесе жас ересектер, ал ерлер 60 немесе одан үлкен жастағы диагноздармен ауырады.

Миастения қалай анықталады?

Сіздің дәрігеріңіз толық физикалық емтихан тапсырады, сонымен қатар белгілердің егжей-тегжейлі тарихын алады. Олар сондай-ақ неврологиялық тексеруден өтеді. Бұл мыналардан тұруы мүмкін:

• сіздің рефлекстеріңізді тексеру
• бұлшықет әлсіздігін іздеу
• бұлшықет тонусын тексеру
• сіздің көзіңіздің дұрыс қозғалуын қамтамасыз ету
• сіздің денеңіздің әртүрлі аймақтарындағы сезімді тексеру
• саусақты мұрынға тигізу сияқты мотор функцияларын тексеру

Дәрігерге ауруды анықтауға көмектесетін басқа сынақтарға мыналар жатады:

• қайталанатын жүйке стимуляциясы тесті
• MG-мен байланысты антиденелерге қан сынағы
• edrophonium (Tensilon) сынағы: Tensilon (немесе плацебо) деп аталатын препарат көктамыр ішіне енгізіледі, сізден дәрігердің бақылауымен бұлшықет қимылдарын жасау сұралады
• ісікті жоққа шығару үшін КТ немесе МРТ көмегімен кеуде қуысын бейнелеу

Миастениямен емдеудің нұсқалары

MG-ді емдеу мүмкін емес. Емдеудің мақсаты - симптомдарды басқару және иммундық жүйенің белсенділігін бақылау.

Дәрі-дәрмек

Иммундық жүйені басу үшін кортикостероидтар мен иммуносупрессанттарды қолдануға болады. Бұл дәрі-дәрмектер MG-де пайда болатын патологиялық иммундық реакцияны азайтуға көмектеседі.

Сонымен қатар, пиридостигмин (холестестераза) ингибиторлары жүйке мен бұлшықет арасындағы байланысты арттыру үшін қолданыла алады.

Тимус безін жою

Иммундық жүйенің бөлігі болып табылатын тимус безін алып тастау MG бар көптеген науқастарға сәйкес болуы мүмкін. Тимусты алып тастағаннан кейін, пациенттер әдетте бұлшықет әлсіздігін көрсетеді.

Американың Мястения Гравис қорының мәліметтері бойынша, MG-мен ауыратын адамдардың 10-15 пайызының тимусында ісік болады. Ісіктер, тіпті қатерлі ісіктер әрқашан жойылады, себебі олар қатерлі ісікке айналуы мүмкін.

Плазма алмасу

Плазмаферез плазма алмасу деп те аталады. Бұл процесс қандағы зиянды антиденелерді жояды, нәтижесінде бұлшықет күші жақсаруы мүмкін.

Плазмаферез - бұл қысқа мерзімді ем. Дене зиянды антиденелерді шығаруды жалғастырады және әлсіздік қайталануы мүмкін. Плазма алмасу операциядан бұрын немесе MG әлсіздігі кезінде пайдалы.

Иммундық глобулинді көктамыр ішіне енгізу

Көктамыр ішіне иммундық глобулин (IVIG) - бұл донорлардан келетін қан өнімі. Бұл аутоиммунды MG емдеу үшін қолданылады. IVIG қалай жұмыс істейтіні белгісіз болғанымен, антиденелердің түзілуіне және қызметіне әсер етеді.

Өмір салты өзгереді

Үйде MG белгілерін жеңілдетуге көмектесетін бірнеше нәрсе бар:

• Бұлшықет әлсіздігін азайтуға көмектесу үшін көп демалыңыз.
• Егер сізді екі жақты көру мазалайтын болса, дәрігерге көзге патч тағу керек-жатпайтындығы туралы кеңес беріңіз.
• Стресстен және жылу әсерінен аулақ болыңыз, себебі екеуі де симптомдарды нашарлатуы мүмкін.

Бұл емдеу MG-ны емдей алмайды. Дегенмен, сіз әдетте белгілердің жақсарғанын көресіз. Кейбір адамдар ремиссияға ұшырауы мүмкін, бұл кезде емдеу қажет емес.

Сіз қабылдаған кез-келген дәрі-дәрмектер немесе қоспалар туралы дәрігерге хабарлаңыз. Кейбір препараттар MG симптомдарын нашарлатуы мүмкін. Жаңа дәрі-дәрмектерді қолданар алдында, оның қауіпсіздігіне көз жеткізу үшін дәрігерден кеңес алыңыз.

Миастения асқынулары

МГ қауіпті ықтимал асқынуларының бірі - миастениялық дағдарыс. Бұл тыныс алу проблемаларын қамтуы мүмкін өмірге қауіп төндіретін бұлшықет әлсіздігінен тұрады. Тәуекелдеріңіз туралы дәрігермен кеңесіңіз. Егер сізде тыныс алу немесе жұтылу қиындықтары туындаса, 911 нөміріне қоңырау шалыңыз немесе дереу жергілікті жедел жәрдем бөліміне барыңыз.

МГ бар адамдар лупус және ревматоидты артрит сияқты басқа аутоиммундық бұзылулардың даму қаупіне ие.

Ұзақ мерзімді болжам

MG ұзақ мерзімді келешегі көптеген факторларға байланысты. Кейбір адамдарда тек жеңіл белгілер болады. Басқалары ақыры мүгедектер арбасына таңылуы мүмкін. МГ ауырлығын азайту үшін не істеуге болатындығы туралы дәрігермен кеңесіңіз. Ерте және дұрыс емдеу көптеген адамдарда аурудың дамуын шектеуі мүмкін.