Миелофиброз туралы түсінік

Мазмұны

• Миелофиброз дегеніміз не?
• Белгілері қандай?
• Оған не себеп?
• Тәуекел факторлары бар ма?
• Қалай диагноз қойылған?
• Ол қалай емделеді?
• Анемияны емдеу
• Үлкен көкбауырды емдеу
• Мутацияланған гендерді емдеу
• Тәжірибелік емдеу
• Асқынулар бар ма?
• Миелофиброзбен өмір сүру

Миелофиброз дегеніміз не?

Миелофиброз (MF) - бұл сіздің денеңіздің қан жасушаларын түзу қабілетіне әсер ететін сүйек кемігінің қатерлі ісігі. Бұл миелопролиферативті ісіктер (MPNs) деп аталатын жағдайлар тобының бөлігі. Бұл жағдайлар сіздің сүйек кемігіңіздің жасушаларын жетілдіріп, қажетті деңгейде жұмыс істемеуіне әкеліп соғады, нәтижесінде тыртық тәрізді ұлпалар пайда болады.

MF бастапқы болуы мүмкін, яғни ол өздігінен пайда болады немесе екінші ретті, яғни ол басқа жағдайдан туындайды, әдетте бұл сіздің сүйек кемігіңізге әсер етеді. Басқа MPN-лар MF деңгейіне көтеріле алады. Кейбір адамдар белгілері жоқ жылдарға созылуы мүмкін, ал басқаларында сүйек кемігіндегі тыртықтың салдарынан нашарлайтын белгілер бар.

Белгілері қандай?

Миелофиброз баяу басталады, сондықтан көптеген адамдар алғашқы кезде белгілерді байқамайды. Алайда, ол дамып, қан жасушаларының пайда болуына кедергі жасай бастағанда, оның белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау
• ентігу
• көгеру немесе қан кету оңай
• сол жақта, қабырға астында ауырсыну немесе толықтық сезінеді
• түнгі терлеу
• безгек
• сүйек ауруы
• тәбет жоғалту және салмақ жоғалту
• мұрын немесе қан кету

Оған не себеп?

Миелофиброз қан тамырлары жасушаларында генетикалық мутациямен байланысты. Алайда зерттеушілер бұл мутацияның не себеп болатынын білмейді.

Мутацияланған жасушалар көбейіп, бөлінгенде олар мутацияны жаңа қан жасушаларына өткізеді. Ақыр соңында мутацияланған жасушалар сүйек кемігінде сау қан клеткаларын шығару қабілетіне ие болады. Бұл әдетте тым аз қызыл қан жасушаларының және тым көп ақ қан жасушаларының пайда болуына әкеледі. Сондай-ақ, бұл сіздің сүйек кемігіңіздің тырналуын және қатаюын тудырады, ол әдетте жұмсақ және жіңішке болады.

Тәуекел факторлары бар ма?

Миелофиброз сирек кездеседі, бұл Құрама Штаттардағы әрбір 100000 адамның шамамен 1,5-інде кездеседі. Дегенмен, бірнеше нәрсе оны дамыту қаупін арттыруы мүмкін, соның ішінде:

• Жасы. Кез-келген жастағы адамдарда миелофиброз болуы мүмкін, бірақ әдетте 50 жастан асқан адамдарда диагноз қойылады.
• Тағы бір қан ауруы. МФ-мен ауыратын кейбір адамдар мұны тромбоцитемия немесе полицитемия вера сияқты басқа жағдайдың асқынуы ретінде дамытады.
• Химиялық заттарға әсер ету. MF белгілі бір өндірістік химиялық заттардың, соның ішінде толуол мен бензолдың әсеріне байланысты болды.
• Радиацияның әсер етуі. Радиоактивті материалға тап болған адамдарда ТҚ даму қаупі жоғары болуы мүмкін.

Қалай диагноз қойылған?

MF әдетте қанның толық есебін көрсетеді (CBC). MF-мен ауыратын адамдарда эритроциттердің өте төмен деңгейі және лейкоциттер мен тромбоциттердің өте жоғары немесе төмен деңгейі болады.

Сіздің CBC тестіңіздің нәтижелері бойынша дәрігер сүйек кемігін биопсиясын жасай алады. Бұл сіздің сүйек кемігіңізден кішкене үлгіні алып, оған МФ белгілерін, мысалы тыртық тәрізді егжей-тегжейлі қарауды қамтиды.

Симптомдардың немесе CBC нәтижелерінің басқа да ықтимал себептерін болдырмау үшін сізге рентген немесе MRI тексеруі қажет болуы мүмкін.

Ол қалай емделеді?

MF емдеу әдетте сізде болатын белгілердің түріне байланысты болады. Көптеген жиі кездесетін MF белгілері анемия немесе кеңейтілген көкбауыр сияқты MF туындайтын негізгі жағдаймен байланысты.

Анемияны емдеу

Егер MF ауыр анемия тудырса, сізге қажет болуы мүмкін:

• Қан құю. Жүйелі түрде қан құю қызыл қан клеткаларының санын көбейтіп, анемия белгілерін, мысалы, әлсіздік пен әлсіздікке әкелуі мүмкін.
• Гормондық терапия. Ерлер гормонының синтетикалық нұсқасы кейбір адамдарда эритроциттердің пайда болуына ықпал етуі мүмкін.
• Кортикостероидтар. Бұларды қызыл қан клеткаларын өндіруді ынталандыру немесе олардың жойылуын азайту үшін андрогендермен бірге қолдануға болады.
• Рецепт бойынша дәрі-дәрмектер. Иммуномодуляциялық дәрі-дәрмектер, мысалы, талидомид (Таломид) және леналидомид (Ревлимид) қан жасушаларының санын жақсарта алады. Олар сондай-ақ кеңейтілген көкбауырдың белгілеріне көмектеседі.

Үлкен көкбауырды емдеу

Егер сізде ұлғайған көкбауырыңызға қатысты проблемалар туындайтын болса, дәрігер сізге кеңес бере алады:

• Сәулелік терапия. Сәулелік терапия жасушаларды өлтіру және көкбауырдың мөлшерін азайту үшін мақсатты сәулелерді қолданады.
• Химиотерапия. Кейбір химиотерапиялық препараттар сіздің үлкейтілген көкбауырыңыздың мөлшерін азайтуы мүмкін.
• Хирургия. Спленэктомия - бұл сіздің көкбауырыңызды алып тастайтын хирургиялық әдіс. Егер сіз емдеудің басқа әдістерін жақсы қабылдамасаңыз, дәрігеріңіз мұны ұсынуы мүмкін.

Мутацияланған гендерді емдеу

Рухолитиниб (Джакафи) деп аталатын жаңа препарат АҚШ-тың тамақ және дәрі-дәрмектер басқармасымен 2011 жылы MF-мен байланысты белгілерді емдеу үшін мақұлданды. Руксолитиниб белгілі бір генетикалық мутацияны қоздырады, бұл MF себеп болуы мүмкін. Клиникалық зерттеулерде кеңейтілген көкбауырдың мөлшерін азайту, MF белгілерін азайту және болжамды жақсарту көрсетілген.

Тәжірибелік емдеу

Зерттеушілер MF үшін жаңа емдеу әдістерін жасау үстінде. Олардың көпшілігі олардың қауіпсіз екеніне көз жеткізу үшін қосымша зерттеуді қажет ететінімен, дәрігерлер кейбір жағдайларда екі жаңа емдеуді қолдана бастады:

• Діңгекті жасуша трансплантациясы. Діңгек жасушаларын трансплантациялау MF емдеуге және сүйек кемігін қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Алайда, рәсім өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін, сондықтан оны басқа ештеңе істемегенде ғана жасайды.
• Интерферон-альфа. Интерферон-альфа ертерек емделетін адамдардың сүйек кемігінде тыртықтың пайда болуын кешіктірді, бірақ оның ұзақ мерзімді қауіпсіздігін анықтау үшін көп зерттеулер қажет.

Асқынулар бар ма?

Уақыт өте келе миелофиброз бірнеше асқынуларға әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• Бауырыңыздағы қан қысымының жоғарылауы. Үлкен көкбауырдан қан ағымының жоғарылауы бауырдағы портальды венадағы қысымды жоғарылатып, портал гипертензиясы деп аталатын жағдай туғызады. Бұл сіздің асқазаныңыз бен өңешіңіздегі кішігірім тамырларға тым көп қысым түсіруі мүмкін, бұл шамадан тыс қан кетуге немесе жарылған тамырға әкелуі мүмкін.
• Ісіктер. Қан жасушалары сүйек кемігінен тыс бітеліп, дененің басқа бөліктерінде ісіктердің пайда болуына себеп болады. Бұл ісіктердің қай жерде орналасқанына байланысты, олар әртүрлі проблемаларды тудыруы мүмкін, соның ішінде құрысулар, асқазан жолдарынан қан кету немесе жұлынның қысылуы.
• Жедел лейкемия. MF-мен ауыратын адамдардың шамамен 15-20 пайызы жедел миелоидты лейкемияны, қатерлі және қатерлі ісік түрін дамытады.

Миелофиброзбен өмір сүру

MF көбінесе бастапқы белгілерінде көрінбейтін болса да, ақыр соңында ауыр асқынуларға, соның ішінде қатерлі ісік түрлеріне әкелуі мүмкін. Сізге емдеудің ең жақсы курсын және белгілеріңізді қалай басқаруға болатындығын анықтау үшін дәрігеріңізбен жұмыс жасаңыз. MF-мен өмір сүру қиын болуы мүмкін, сондықтан сізге лейкемия және лимфома қоғамы немесе миелопролиферативті неоплазмаларды зерттеу қоры сияқты ұйымнан көмек іздеген пайдалы. Екі ұйым да сізге жергілікті қолдау топтарын, онлайн қауымдастықтарды және емделуге арналған қаржылық ресурстарды табуға көмектеседі.