Нейрофиброматоз: бұл не, түрлері, себептері және емі
Мазмұны
Нейрофиброматоз, Фон Реклингхаузен ауруы деп те аталады, ол тұқым қуалайтын ауру, ол шамамен 15 жаста көрінеді және бүкіл денеде жүйке тіндерінің аномальды өсуін тудырады, нейрофибромалар деп аталатын ұсақ түйіндер мен сыртқы ісіктерді қалыптастырады.
Әдетте, нейрофиброматоз қатерсіз және денсаулыққа қауіп төндірмейді, алайда бұл сыртқы сыртқы ісіктердің пайда болуына әкеліп соқтырады, бұл дененің бұзылуына әкелуі мүмкін, сондықтан зардап шеккен адамдар оларды жою үшін хирургиялық араласуға ниетті.
Нейрофиброматоздың емі болмаса да, ісіктер қайта өсе алады, хирургиялық немесе сәулелік терапиямен емдеу ісіктердің мөлшерін азайтуға және терінің эстетикалық көрінісін жақсартуға тырысады.
Нейрофиброматоз деп аталатын нейрофиброматоздық ісіктерНейрофиброматоздың негізгі түрлері
Нейрофиброматозды үш түрге бөлуге болады:
- 1 типті нейрофиброматоз: организмде ісіктердің пайда болуын болдырмау үшін қолданылатын ақуыз - нейрофиброминнің түзілуін төмендететін 17-хромосомадағы мутациялардан туындайды. Нейрофиброматоздың бұл түрі көру қабілетінің төмендеуін және импотенцияны тудыруы мүмкін;
- 2 типті нейрофиброматоз: 22-хромосомадағы мутациялардан туындайтын, сау адамдардағы ісіктің өсуін басатын тағы бір ақуыз - мерлина өндірісі төмендейді. Нейрофиброматоздың бұл түрі есту қабілетінің төмендеуіне әкелуі мүмкін;
- Шванноматоз: бұл бас сүйек, жұлын немесе перифериялық нервтерде ісік дамитын сирек кездесетін ауру түрі. Әдетте, бұл түрдегі белгілер 20 мен 25 жас аралығында көрінеді.
Нейрофиброматоз түріне байланысты белгілер әр түрлі болуы мүмкін. Сондықтан нейрофиброматоздың әр түрі бойынша ең көп кездесетін белгілерді тексеріңіз.
Нейрофиброматоздың себебі неде
Нейрофиброматоз кейбір гендердің, әсіресе 17-хромосоманың және 22-хромосоманың генетикалық өзгеруінен пайда болады. Сонымен қатар, Шванноматоздың сирек кездесетін жағдайлары SMARCB1 және LZTR сияқты ерекше гендердің өзгеруінен болады. Барлық өзгертілген гендер ісіктердің пайда болуын тежеуде маңызды, сондықтан оларға әсер еткенде олар нейрофиброматозға тән ісіктердің пайда болуына әкеледі.
Диагноздардың көпшілігі ата-анадан балаларға берілетініне қарамастан, отбасында бұрын-соңды ауруға шалдықпаған адамдар бар.
Емдеу әдісі қалай жасалады
Нейрофиброматозды емдеу органдарға қысым жасайтын ісіктерді жою хирургиясы арқылы немесе олардың мөлшерін азайту үшін сәулелік терапия арқылы жасалуы мүмкін. Алайда емдеуге кепілдік беретін немесе жаңа ісіктердің пайда болуына жол бермейтін емдеу әдісі жоқ.
Науқаста қатерлі ісік ауруы пайда болатын ең ауыр жағдайларда, қатерлі ісіктерге бағытталған химиотерапиямен немесе сәулелік терапиямен емдеу қажет болуы мүмкін. Нейрофиброматозды емдеу туралы көбірек біліңіз.