Парамилоидоз: бұл не және қандай белгілері бар

Мазмұны

• Қандай белгілер
• Ықтимал себептері
• Емдеу әдісі қалай жасалады

Парамилоидоз - бұл аяқтың ауруы немесе отбасылық амилоидоздық полиневропатия деп те аталады, сирек ауру, ол емделмейтін, генетикалық шығу тегі бар, бауыр арқылы амилоидты талшықтар шығарумен сипатталады, олар тіндерге және нервтерге түсіп, оларды баяу бұзады.

Бұл ауруды аяқ ауруы деп атайды, өйткені дәл аяқтарда белгілер бірінші рет пайда болады және біртіндеп олар дененің басқа аймақтарына көрінеді.

Парамилоидоз кезінде перифериялық нервтердің бұзылуы осы нервтермен нервтендірілген аймақтарды әсер етеді, бұл ыстыққа, суыққа, ауырсынуға, тактильге және дірілге сезімталдықтың өзгеруіне әкеледі. Сонымен қатар, қозғалтқыш қабілеті де әсер етеді және бұлшық еттер бұлшықет массасын жоғалтады, үлкен атрофияға ұшырайды және күш жоғалтады, бұл жүру мен аяқ-қолды қолдану қиындықтарына әкеледі.

Қандай белгілер

Парамилоидоз перифериялық жүйке жүйесіне әсер етіп, мыналарға әкеледі:

• Жүрек проблемалары, мысалы төмен қан қысымы, аритмия және атриовентрикулярлық тосқауылдар;
• Эректильді дисфункция;
• Асқазан-ішек жолдарының проблемалары, мысалы іш қату, диарея, нәжісті ұстамау және асқазанды босату қиындықтарына байланысты жүрек айну мен құсу;
• Зәрдегі дисфункциялар, мысалы, зәрді ұстап қалу және ұстамау және шумақтық сүзілу жылдамдығының өзгеруі;
• Көздің бұзылуы, мысалы, оқушылардың нашарлауы және соқырлық.

Сонымен қатар, аурудың терминальды сатысында адам қозғалғыштығын төмендетуі, мүгедектер арбасына мұқтаж болуы немесе төсекте қалуы мүмкін.

Ауру әдетте 20-40 жас аралығында көрінеді, алғашқы белгілері пайда болғаннан 10-15 жылдан кейін өлімге әкеледі.

Ықтимал себептері

Парамилоидоз - бұл емделмейтін және ТТР ақуызындағы генетикалық мутациядан туындайтын аутозомды-доминантты ауру, ол бауыр шығаратын фибриллді заттың амилоид деп аталатын ұлпалары мен нервтерінде шөгінділерден тұрады.

Бұл заттың тіндерге түсуі тітіркендіргіштерге және қозғалтқыш қабілеттеріне сезімталдықтың прогрессивті төмендеуіне әкеледі.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Парамилоидозды емдеудің ең тиімді әдісі - бұл бауырдың трансплантациясы, бұл аурудың дамуын біраз баяулатуға қабілетті. Иммуносупрессивті препараттарды қолдану адамның денесінің жаңа мүшеден бас тартуына жол бермеу үшін көрсетілген, бірақ жағымсыз жанама әсерлер пайда болуы мүмкін.

Сонымен қатар, дәрігер аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектесетін «Тафамидис» деп аталатын дәріні де ұсына алады.