Порфирия Кутанея Тарда туралы білуіңіз керек барлық нәрсе

Мазмұны

• Белгілері
• Порфирия кутанеа тарданың суреттері
• Себептері
• Тәуекел факторлары
• Ауру
• Диагноз
• Емдеу
• Outlook

Шолу

Porphyria cutanea tarda (PCT) - теріні зақымдайтын порфирия немесе қан ауруының түрі. РСТ - порфирияның ең көп таралған түрлерінің бірі. Оны кейде ауызекі түрде вампир ауруы деп атайды. Себебі мұндай ауруға шалдыққан адамдарда күн сәулесінің әсерінен кейінгі белгілер пайда болады.

Белгілері

Портанды таране белгілерінің көпшілігі теріде пайда болады. Жалпы симптомдарға мыналар жатады:

• теріге көпіршіктер, соның ішінде қол, бет және қол
• жарық сезімталдығы, бұл сіздің теріңіз күнге сезімтал
• жұқа немесе нәзік тері
• шаштың өсуі, әдетте бет жағында
• терінің қабығы және тыртықтары
• терінің қызаруы, ісінуі немесе қышуы
• терінің жеңіл жарақаттарынан кейін дамып келе жатқан жаралар
• гиперпигментация, бұл терінің дақтарының қарайып кетуін білдіреді
• қалыптыдан гөрі күңгірт немесе қызыл қоңыр
• бауырдың зақымдануы

Сіздің теріңізде көпіршіктер пайда болғаннан кейін, тері қабығы кетуі мүмкін. Сондай-ақ, көпіршіктер сауыққаннан кейін тыртықтар пайда болады.

Гиперпигментация дақтары әдетте бетте, қолда және мойында пайда болады.

Порфирия кутанеа тарданың суреттері

Себептері

Porphyria cutanea tarda әр түрлі себептерден болуы мүмкін. Себептер әдетте генетикалық немесе жүре пайда болған деп бөлінеді.

Ең көп таралған генетикалық себептерге мыналар жатады:

• портания таранасының отбасылық тарихы
• бауыр ферментінің урофорфириноген декарбоксилазаның тұқым қуалайтын жетіспеушілігі
• бауыр ауруының немесе бауыр обырының отбасылық тарихы
• бауыр темірі қалыптыдан көп

Ең жиі кездесетін себептерге мыналар жатады:

• алкогольді тұтыну
• эстрогенді терапияны қолдану
• пероральді контрацептивтерді қолдану
• Агент апельсині сияқты қоршаған орта факторларының немесе химиялық заттардың әсер етуі
• тым көп темір қабылдау
• темекі шегу
• С гепатитімен ауыратындар
• АҚТҚ-ны жұқтырған

Кейбір жағдайларда порфирия кутанеа тарданың себебін анықтау мүмкін емес.

Тәуекел факторлары

Егер сіз темекі шегетін болсаңыз немесе алкоголь қолдансаңыз, сізде порфирия кутанеа тарда болу қаупі жоғары. Егер сізде С гепатиті немесе АИТВ болса, мұндай жағдайға ұшырау ықтималдығы жоғары.

Агент апельсин сияқты кейбір химиялық заттардың әсеріне ұшырау қаупіңізді арттыруы мүмкін. Мүмкін сіз осы химиялық затқа ұшыраған боларсыз, егер сіз Orange Agent агенттері болған жерде қызмет еткен ардагер болсаңыз.

Ауру

Порфирия кутанея тарда ерлерге де, әйелдерге де әсер етуі мүмкін. Әдетте бұл 30 жастан кейін пайда болады, сондықтан балалар мен жасөспірімдер арасында жиі кездеспейді.

Porphyria cutanea tarda бүкіл әлемдегі адамдарға әсер етеді және белгілі бір аймақта немесе елде ғана емес. Мұндай жағдай 10000-ден 25000 адамға дейін бар деп есептеледі.

Диагноз

Дәрігер физикалық тексеруден өтіп, белгілерді тексеріп, ауру тарихын жазуы мүмкін. Сонымен қатар, олар порфирия кутанея-тарданың диагностикасы үшін келесі сынақтарды қолдануы мүмкін:

• қан анализі
• зәр анализі
• нәжісті сынау
• тері биопсиясы

Дәрігер сіздің порфирин мен бауыр ферменттерінің деңгейін тексереді. Отбасылық тарихы бар адамдар үшін генетикалық тестілеу ұсынылуы мүмкін.

Емдеу

Тартан порфириясын емдеу симптомдарды басқаруға және тоқтатуға бағытталған. Алкогольді тұтынуды шектеу және темекі шекпеу сияқты өмір салтын өзгерту де көмектесе алады.

Жалпы емдеу әдістеріне мыналар жатады:

• флеботомия, бұл темірді азайту үшін қанды шығару
• хлорохин (Арален)
• гидроксохлорохин (Плакенил)
• ауырсынуды емдеуге арналған дәрі-дәрмектер
• темір хелаторлар
• портания тарденін тудыратын ауруларды емдеу, мысалы, HCV немесе ВИЧ

Флеботомия - портания кутанея тардасын емдеудің ең кең таралған әдісі. Безгекке қарсы таблеткалар да жиі қолданылады.

Портания кутанея тардасын емдеудің жалпы өмір салтын өзгертуге мыналар жатады:

• алкогольден бас тарту
• темекі шекпеу
• күн сәулесінен аулақ болу
• күннен қорғайтын кремді қолдану
• терінің жарақаттануын болдырмау
• эстрогендерді қабылдамау

Күннен қорғану үшін сізге күннен қорғайтын крем, ұзын жеңдер мен бас киім кию керек болуы мүмкін.

Porphyria cutanea tarda бауыр қатерлі ісігі немесе бауыр циррозы қаупін арттыруы мүмкін. Сондықтан сізде осындай жағдай болса, алкоголь ішпеу маңызды.

Outlook

Porphyria cutanea tarda әдетте 30 жастан асқан ересектерге әсер етеді. Бұл көбінесе теріге әсер ететін қан ауруы. Сіздің теріңіз күнге сезімтал болуы мүмкін, сондықтан сіз күн сәулесінен сақтану үшін қосымша сақтық шараларын қолданғаныңыз жөн. Бұл жағдайдан көпіршіктер жиі кездеседі.

Сіздің дәрігеріңіз порфирия кутанея тардасын емдеудің әртүрлі әдістерін ұсына алады. Флеботомия және безгекке қарсы таблеткалар емдеудің ең кең таралған нұсқалары болып табылады.

Егер сіз қолдау іздесеңіз, жылдың ең жақсы терінің бұзылуы туралы блогтардың осы тізімін қараңыз.