Біріншілік билиарлы цирроз

Мазмұны

• Шолу
• Қандай кезеңдер бар?
• Белгілері мен асқынулары қандай?
• PBC не себеп болады?
• Емдеудің қандай тәсілдері бар?
• Қалай диагноз қойылған?
• Дүниетаным қандай?

Шолу

Бұрын бастапқы билиарлы цирроз деп аталатын бастапқы билиарлы холангит (PBC) - бауырдағы өт жолдарының зақымдалуынан туындаған ауру. Бұл кішкентай арналар ас қорыту сұйықтығын немесе өт бауырдан ащы ішекке өткізеді.

Ішекте өт, май, А, D, E және K сияқты майларда еритін дәрумендердің сіңуіне көмектеседі.

Өт жолдарының зақымдануы бауырда өт пайда болуына мүмкіндік береді. Уақыт өте келе, жинақталған өт бауырға зиян келтіреді. Бұл тұрақты тыртық пен циррозға әкелуі мүмкін.

PBC-мен ауыратын адамдарда 10 жылға дейін ешқандай белгілер пайда болмауы мүмкін. Егер адамда ПБС-ның ертерек кезеңі болса (1 немесе 2 кезең), олардың өмір сүру ұзақтығы қалыпты.

Егер ПБС-мен ауыратын адамның дамыған кезеңінде байқалған белгілері болса, орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 10-15 жыл.

Алайда, бәрі басқаша. Кейбір адамдар аурумен басқаларға қарағанда ұзақ өмір сүреді. Жаңа емдеу әдістері ПКС бар адамдардың дүниетанымын жақсартады.

Қандай кезеңдер бар?

PBC төрт кезеңнен тұрады. Олар бауырға қаншалықты зиян келтірілгеніне негізделген.

• 1 кезең. Орташа өт жолдарының қабынуы мен зақымдалуы бар.
• 2 кезең. Кіші өт жолдарының бітелуі.
• 3 кезең. Бұл кезең тыртықтың басталуын білдіреді.
• 4 кезең. Цирроз дамыды. Бұл тұрақты, қатты тыртық және бауырдың зақымдалуы.

Белгілері мен асқынулары қандай?

ПБК баяу дамиды. Сіз диагнозды алғаннан кейін де, жылдар бойы ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

Алғашқы белгілер - бұл жиі шаршау, ауыздың құрғауы және қышу терімен бірге құрғақ көздер.

Кейінгі белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• іштің ауыруы
• терінің қараюы
• жүрек айнуы
• тәбеттің жоғалуы
• салмақ жоғалту
• құрғақ көздер мен ауыздар
• тері астындағы кішкентай сары немесе ақ шағымдар (ксантомалар) немесе көздер (ксантелазм)
• буын, бұлшықет немесе сүйек ауруы
• терінің және көздің сарғаюы (сарғаю)
• сұйықтықтың жиналуынан іштің ісінуі
• аяқтар мен аяқтардағы ісіну (ісіну)
• диарея
• әлсіреген сүйектерден пайда болған жарықтар

PBC бауырдың прогрессивті зақымдалуына әкелуі мүмкін. Өт және оны ағзаңыздан шығаруға көмектесетін заттар бауырда қалуы мүмкін. Өттің сақтық көшірмесі жақын маңдағы ағзаларға және сіздің өт қабыңызға әсер етуі мүмкін.

Бауырыңызда өт пайда болған кезде, оның аз бөлігі ас қорытуға қол жетімді болады. Өт жетіспеуі сіздің ағзаңызға тағамнан жеткілікті қоректік заттарды сіңіруге кедергі келтіруі мүмкін.

ПЦС мүмкін асқынуларына мыналар жатады:

• үлкейтілген көкбауыр
• өт тастар
• жоғары холестерин деңгейі
• әлсіреген сүйектер (остеопороз)
• дәрумендердің жетіспеушілігі
• цирроз
• бауыр жеткіліксіздігі

PBC не себеп болады?

PBC - бұл аутоиммундық ауру. Бұл сіздің иммундық жүйеңіз шетелдік бауыр басып қалу үшін бауырыңыздағы тіндерді қате жібереді және оған шабуыл жасайды дегенді білдіреді.

Сіздің иммундық жүйеңізде бактериялар мен вирустар сияқты зиянды басып кірушілерді анықтайтын және олармен күресетін «өлтіруші» Т жасушаларының әскері бар. PBC-мен ауыратын адамдарда бұл Т-жасушалар қате түрде бауырға шабуыл жасайды және өт жолдарының клеткаларын зақымдайды.

Дәрігерлер бұл иммундық жүйенің шабуылының себептерін нақты білмейді. Оған генетикалық және экологиялық себептер себеп болуы мүмкін.

Егер сіз әйел болсаңыз, сіз ПБК-ны дамытуыңыз мүмкін. Американдық бауыр қорының мәліметінше, PBC диагнозы қойылған адамдардың 90 пайызы әйелдер.

Қосымша қауіп факторларына мыналар кіреді:

• 30 жастан 60 жасқа дейін
• ата-анасы немесе іні-қарындасы бар
• темекі шегу
• белгілі бір химиялық заттардың әсеріне ұшырау

Емдеудің қандай тәсілдері бар?

PBC-тің емі болмаса да, емдеу сіздің симптомдарыңызды жақсартады және бауырыңызды одан әрі зақымданудан сақтайды.

Әдетте дәрігерлер емдеудің алғашқы әдісі - урсодеоксикол қышқылы (UDCA) немесе урсодиол (Actigall, Urso).

Урсодиол - бұл өт қышқылы, бауырдан ащы ішекке өтуге көмектеседі. Бұл бауырдың баяу зақымдануына көмектеседі, әсіресе егер сіз ауру әлі ерте сатысында болса, қабылдауға кіріссеңіз.

Сіз бұл дәрі-дәрмекті өмір бойы қабылдауыңыз керек. Урсодиолдың жанама әсерлеріне салмақ түсіру, диарея және шаштың түсуі жатады.

Obeticholic қышқылы (Ocaliva) UDCA-ға шыдамайтын немесе оған жауап бермейтін адамдарда қолдануға арналған жаңа дәрі. Бұл препарат өт шығаруды азайтып, бауырдан өт шығару арқылы бауырдағы өт мөлшерін азайтады.

Сіздің дәрігеріңіз симптомдарды емдейтін дәрі-дәрмектерді тағайындай алады, мысалы:

• Қышу үшін: Дифенгидрамин (Бенадрил), гидроксицин (Вистарил) немесе холестирамин (Квестран) сияқты антигистаминдер
• Құрғақ көздерге: жасанды көз жас
• Құрғақ ауыз үшін: сілекей алмастырғыштар

Сондай-ақ алкогольден аулақ болу керек, өйткені бұл сіздің бауырыңызды одан әрі зақымдауы мүмкін.

Егер сіз маймен еритін витаминдер жетіспесе, оларды ауыстыру үшін қоспалар қабылдауға болады. Кальций мен D дәрумені қабылдау сүйектеріңізді мықты ұстауға көмектеседі.

Кейбір дәрігерлер иммундық жүйені бауырға тигізбеу үшін иммунитетті басатын дәрілерді тағайындайды. Бұл препараттарға метотрексат (Ревматрекс, Трексалл) және колхицин (Colcrys) кіреді. Алайда, олардың ПБС үшін тиімді екендігі дәлелденген жоқ.

Американдық бауыр қоры урсодиол оны қабылдаған адамдардың шамамен 50 пайызында жұмыс істейді дейді. Қалғаны үшін бауырдың зақымдануы жалғасуы мүмкін.

Егер сіздің бауырыңыз дұрыс жұмыс істей алмаса, сізге бауыр трансплантациясы қажет болады. Бұл операция донордың сау бауырымен алмастырылады.

Қалай диагноз қойылған?

PBC бастапқы кезеңдерінде ешқандай белгілер тудырмайтындықтан, әдеттегі қан анализі кезінде диагноз қойылуы мүмкін, басқа себептермен дәрігердің нұсқауы бойынша.

Сіздің алғашқы медициналық көмек дәрігеріңіз немесе гепатолог деп аталатын бауыр маманы PBC диагнозын қоя алады. Дәрігер алдымен сіздің симптомдарыңыз, денсаулық тарихы және отбасылық медициналық тарих туралы сұрайды. Сіз физикалық емтиханнан өтесіз.

Бұл жағдайды диагностикалау үшін қолданылатын сынақтарға мыналар кіреді:

• бауыр ферменттерін және бауыр функциясының басқа шараларын тексеру үшін қан анализі
• аутоиммунды ауруды тексеру үшін антимитохондриялық антидене сынағы (AMA)
• қарау үшін бауырдың кішкене бөлігін алып тастайтын бауыр биопсиясы

Сіздің дәрігеріңіз диагноз қою үшін бейнелік сынақтарды да жасай алады. Оларға мыналар жатады:

• ультрадыбыстық
• КТ тексеру
• МРТ-сканерлеу
• Өт жолдарының рентгендері

Дүниетаным қандай?

PBC созылмалы және прогрессивті. Уақыт өте келе бұл бауырдың тұрақты зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Алайда PBC әдетте баяу дамиды. Бұл сіз көптеген жылдар бойы ешқандай белгілерсіз қалыпты өмір сүре алатындығыңызды білдіреді. Симптомдар пайда болғаннан кейін дәрі-дәрмек оларды басқаруға көмектеседі.

Жақсы емдеудің арқасында ПСЖ-мен ауыратын адамдардың көзқарасы соңғы жылдары жақсарды. Алдыңғы жылдары емделуге жауап беретіндердің өмір сүру ұзақтығы қалыпты болады.

Мүмкіндігінше жақсы болжам жасау үшін дәрігердің тағайындаған емін ұстаныңыз. Диетамен, жаттығумен және темекі шекпеу немесе алкогольді ішпеу арқылы сау болыңыз.