Полицитемия Вера: Болжам және өмір сүру ұзақтығы
Мазмұны
Полицитемия (Вера) - сирек кездесетін қан ісігі. ПВ-ны емдеу мүмкіндігі болмаса да, оны емдеу арқылы бақылауға болады, және сіз көптеген жылдар бойы аурумен өмір сүре аласыз.
PV туралы түсінік
PV сіздің сүйек кемігіңіздегі дің жасушалары гендерінің мутациясынан немесе аномалиясынан туындайды. PV қан мен ағзалар мен тіндерге қан ағынын тоқтата алатын эритроциттердің көп мөлшерін түзіп қоюлатады.
ПВ-ның нақты себебі белгісіз, бірақ ауруға шалдыққан адамдарда мутация болады JAK2 ген. Қан анализі мутацияны анықтай алады.
PV көбінесе ересек адамдарда кездеседі. Бұл 20 жасқа толмаған адамдарда сирек кездеседі.
Әр 100000 адамның 2-сі аурумен ауырады. Осы адамдардың ішінде миелофиброз (сүйек кемігін тыртықтау) және лейкемия сияқты ұзақ мерзімді асқынулар дамуы мүмкін.
PV бақылау
Емдеудің негізгі мақсаты қан клеткаларының санын бақылау. Қызыл қан жасушаларының санын азайту инсультқа, инфарктқа немесе басқа органдардың зақымдалуына әкелуі мүмкін тромбтардың алдын алуға көмектеседі. Бұл сондай-ақ лейкоциттер мен тромбоциттер санын басқаруды білдіруі мүмкін. Қызыл қан жасушаларының артық өндірілуін көрсететін дәл сол процесс ақ қан жасушалары мен тромбоциттердің көбеюі туралы сигнал беретін сияқты. Қан жасушаларының жоғары мөлшері, қан жасушаларының түріне қарамастан, қан ұйығышын және басқа асқынулар қаупін арттырады.
Емдеу кезінде дәрігер сізге тромбоздың болуын қадағалау үшін жүйелі түрде бақылау жасауы керек. Бұл артерияда немесе тамырда тромб пайда болып, сіздің негізгі ағзаларыңызға немесе тіндеріңізге қан ағуына кедергі жасағанда пайда болады.
ПВ ұзақ уақытқа созылатын асқынуы - миелофиброз. Бұл сіздің сүйек кемігіңізде тыртық пайда болғанда және дұрыс жұмыс істейтін сау жасушалар шығаруға қабілетсіз болған кезде пайда болады. Сіз және сіздің гематологыңыз (қан аурулары бойынша маман) сіздің жағдайыңызға байланысты сүйек кемігін трансплантациялау туралы талқылай алады.
Лейкемия - бұл ПВ-ның тағы бір ұзақ асқынуы. Нақтырақ айтсақ, жедел миелоидты лейкемия (AML) де, жедел лимфобластикалық лейкемия (ALL) да полицитемиямен байланысты. AML жиі кездеседі. Сізге асқыну дамыған жағдайда лейкемияны басқаруға бағытталған мамандандырылған емдеу қажет болуы мүмкін.
PV мониторингі
PV сирек кездеседі, сондықтан үнемі бақылау мен тексерулер маңызды. Сізге алғашқы диагноз қойылған кезде сіз гематологты ірі медициналық орталықтан іздегіңіз келуі мүмкін. Бұл қан мамандары PV туралы көбірек білетін болады. Олар аурумен ауыратын адамға көмек көрсетсе керек.
PV үшін болжам
Гематологты тапқаннан кейін, олармен кездесу кестесін құру үшін жұмыс жасаңыз. Кездесу кестесі сіздің PV прогрессиясына байланысты болады. Бірақ сіз гематологқа айына бір реттен үш айда бір рет қан жасушаларының санына, жасына, денсаулығына және басқа белгілеріне байланысты баруды күтуіңіз керек.
Үнемі бақылау мен емдеу сіздің өмір сүру ұзақтығыңызды арттыруға және жалпы өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі. Факторлардың кең ауқымына байланысты қазіргі өмір сүру ұзақтығы диагноз қойылған кезден бастап көрсетілген. Жасы, жалпы денсаулығы, қан клеткаларының саны, емделуге жауап беру, генетика және темекі шегу сияқты өмір салтын таңдау аурудың өтуіне және оның ұзақ мерзімді көрінісіне әсер етеді.