Сезари синдромы: белгілері және өмір сүру ұзақтығы

Мазмұны

• Белгілері мен белгілері қандай?
• Эритродерманың суреті
• Кімге қауіп төнеді?
• Бұған не себеп?
• Қалай диагноз қойылады?
• Сезари синдромы қалай сахналанады?
• Бұл қалай емделеді?
• Псорален және УВА (PUVA)
• Экстракорпоральды фотохимотерапия / фотоферез (ECP)
• Радиациялық терапия
• Химиотерапия
• Иммунотерапия (биологиялық терапия)
• Клиникалық зерттеулер
• Outlook

Сезари синдромы дегеніміз не?

Сезари синдромы - терінің Т-жасушалы лимфомасының түрі. Сезарлық жасушалар - ақ қан жасушаларының ерекше түрі. Бұл жағдайда қатерлі ісік жасушаларын қаннан, теріден және лимфа түйіндерінен табуға болады. Қатерлі ісік басқа мүшелерге де таралуы мүмкін.

Сезари синдромы өте жиі емес, бірақ терідегі Т-жасушалы лимфомалардың 3-5 пайызын құрайды. Сезарий эритродермасы немесе Сезарий лимфомасы деп те естисіз.

Белгілері мен белгілері қандай?

Сезари синдромының айрықша белгісі - эритродерма, қызыл, қышыма бөртпе, ол дененің 80 пайызын жауып тастай алады. Басқа белгілер мен белгілерге мыналар жатады:

• терінің ісінуі
• тері бляшектері және ісіктер
• кеңейтілген лимфа түйіндері
• алақан мен табандағы терінің қалыңдауы
• тырнақтар мен тырнақтардың ауытқулары
• сыртқа қарай бұрылатын төменгі қабақтар
• шаштың түсуі
• дене температурасын реттеу қиындықтары

Сезари синдромы көкбауырдың ұлғаюын немесе өкпенің, бауырдың және асқазан-ішек жолдарының проблемаларын тудыруы мүмкін. Қатерлі ісіктің агрессивті түрінің болуы басқа қатерлі ісіктердің пайда болу қаупін арттырады.

Эритродерманың суреті

Кімге қауіп төнеді?

Кез-келген адам Сезари синдромын дамыта алады, бірақ бұл 60 жастан асқан адамдарға әсер етуі мүмкін.

Бұған не себеп?

Нақты себебі анық емес. Бірақ Сезари синдромы бар адамдардың көпшілігінде қатерлі ісік жасушаларының ДНҚ-да хромосомалық ауытқулар бар, бірақ сау жасушаларда емес. Бұл тұқым қуалайтын ақаулар емес, бірақ өмір бойы болатын өзгерістер.

Ең көп таралған ауытқулар - 10 және 17 хромосомалардан ДНҚ жоғалуы немесе 8 және 17 хромосомаларға ДНҚ қосылулары. Дегенмен, бұл ауытқулар қатерлі ісік ауруын тудырады.

Қалай диагноз қойылады?

Теріңізді физикалық тексеру дәрігерді Сезари синдромы туралы ескертуі мүмкін. Диагностикалық тестілеу қандағы жасушалардың бетіндегі маркерлерді (антигендерді) анықтау үшін қан анализін қамтуы мүмкін.

Басқа қатерлі ісіктер сияқты, диагноз қоюдың ең жақсы әдісі - биопсия. Биопсия үшін дәрігер тері тінінің кішкене үлгісін алады. Патологолог микроскоптың көмегімен үлгіні қатерлі ісік жасушаларын іздейді.

Лимфа түйіндері мен сүйек кемігін биопсиялауға болады. КТ, МРТ немесе ПЭТ сканерлеу сияқты бейнелеу тестілері қатерлі ісіктің лимфа түйіндеріне немесе басқа органдарға таралғанын анықтауға көмектеседі.

Сезари синдромы қалай сахналанады?

Сахналау қатерлі ісіктің қаншалықты таралғанын және емдеудің ең жақсы нұсқалары туралы айтады.Сезари синдромы келесі түрде қойылады:

• 1А: Терінің 10 пайыздан аз бөлігі қызыл дақтармен немесе бляшкалармен жабылған.
• 1В: Терінің 10 пайыздан астамы қызыл түсті.
• 2А: Терінің кез-келген мөлшері қатысады. Лимфа түйіндері ұлғайған, бірақ қатерлі ісік емес.
• 2B: Теріде 1 сантиметрден үлкен бір немесе бірнеше ісік пайда болды. Лимфа түйіндері ұлғайған, бірақ қатерлі ісік емес.
• 3А: Терінің көп бөлігі қызарған, ісік, бляшек немесе дақтар болуы мүмкін. Лимфа түйіндері қалыпты немесе үлкейген, бірақ қатерлі ісік емес. Қанның құрамында Сезари жасушалары болуы немесе болмауы мүмкін.
• 3B: Терінің көп бөлігінде зақымданулар бар. Лимфа түйіндері ұлғаюы мүмкін немесе болмауы мүмкін. Қандағы Сезари жасушаларының саны аз.
• 4A (1): Тері зақымданулары тері бетінің кез-келген бөлігін жабады. Лимфа түйіндері ұлғаюы мүмкін немесе болмауы мүмкін. Қандағы Сезари жасушаларының саны көп.
• 4A (2): Тері зақымданулары тері бетінің кез-келген бөлігін жабады. Лимфа түйіндері үлкейген, микроскопиялық зерттеу кезінде жасушалар өте аномальды көрінеді. Сезарлы жасушалар қанда болуы немесе болмауы мүмкін.
• 4B: Тері зақымданулары тері бетінің кез-келген бөлігін жабады. Лимфа түйіндері қалыпты немесе қалыптан тыс болуы мүмкін. Сезарлы жасушалар қанда болуы немесе болмауы мүмкін. Лимфома жасушалары басқа органдарға немесе тіндерге таралды.

Бұл қалай емделеді?

Емдеудің сізге тиімді болатын бірқатар факторлар әсер етеді. Олардың ішінде:

• диагноз қою кезеңі
• жас
• денсаулықтың басқа проблемалары

Төменде Сезари синдромын емдеудің кейбір түрлері келтірілген.

Псорален және УВА (PUVA)

Қан тамырларына жиналуға бейім псорален деп аталатын препарат венаға енгізіледі. Ол теріңізге бағытталған ультра күлгін А (УКА) сәулесінің әсерінен белсенді болады. Бұл процесс қатерлі ісік жасушаларын сау тіндерге аз ғана зиян келтіреді.

Экстракорпоральды фотохимотерапия / фотоферез (ECP)

Арнайы дәрі-дәрмектерді қабылдағаннан кейін сіздің денеңізден кейбір қан жасушалары алынады. Олар сіздің денеңізге енгізілмес бұрын ультрафиолет сәулесімен өңделеді.

Радиациялық терапия

Қуатты рентген сәулелері қатерлі ісік жасушаларын жою үшін қолданылады. Сыртқы сәулелену кезінде машина сіздің денеңіздің мақсатты аймақтарына сәулелер жібереді. Радиациялық терапия ауырсынуды және басқа белгілерді де жеңілдетеді. Жалпы терінің электронды сәулесі (TSEB) сәулелік терапия электронды бүкіл денеңіздің терісіне бағыттау үшін сыртқы сәулелену машинасын қолданады.

Сондай-ақ, теріңізге бағытталған арнайы жарықты қолданып УКА және ультрафиолет B (UVB) сәулелік терапиясын ала аласыз.

Химиотерапия

Химиотерапия дегеніміз - рак клеткаларын жою немесе олардың бөлінуін тоқтату үшін күшті дәрі-дәрмектер қолданылатын жүйелі емдеу. Кейбір химиотерапияға арналған дәрі-дәрмектер таблетка түрінде болады, ал басқалары көктамыр ішіне енгізілуі керек.

Иммунотерапия (биологиялық терапия)

Интерферондар сияқты дәрі-дәрмектер сіздің иммундық жүйеңізді қатерлі ісікке қарсы тұру үшін қолданылады.

Сезари синдромын емдеу үшін қолданылатын препараттарға мыналар жатады:

• алемтузумаб (Campath), моноклоналды антидене
• бексаротин (Таргретин), ретиноид
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), антидене-препарат конъюгаты
• хлорамбуцил (Лейкеран), химиотерапиялық препарат
• тері симптомдарын жеңілдетуге арналған кортикостероидтар
• циклофосфамид (цитоксан), химиотерапиялық препарат
• денилеукин дифитоксы (Ontak), биологиялық реакция модификаторы
• гемцитабин (Gemzar), химиотерапияға қарсы антиметаболит
• интерферон альфа немесе интерлейкин-2, иммундық стимуляторлар
• леналидомид (Revlimid), ангиогенез ингибиторы
• липосомалық доксорубицин (доксил), химиотерапиялық препарат
• метотрексат (Trexall), антиметаболит химиотерапиясы
• пентостатин (Nipent), химиотерапияға қарсы антиметаболит
• ромидепсин (Istodax), гистон деацетилаза тежегіші
• вориностат (Zolinza), гистон деацетилаза ингибиторы

Сіздің дәрігеріңіз есірткі немесе есірткі комбинацияларын және басқа терапия түрлерін тағайындай алады. Бұл ісік ауруының сатысына және белгілі бір емге қаншалықты жауап беретіндігіңізге негізделеді.

1 және 2 кезеңін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• жергілікті кортикостероидтар
• ретиноидтар, леналидомид, гистон деацетилаза ингибиторлары
• PUVA
• TSEB немесе UVB бар сәулелену
• биологиялық терапия өздігінен немесе терапиямен
• жергілікті химиотерапия
• жүйелі химиотерапия, мүмкін терапиямен біріктірілген

3 және 4 кезеңдерді келесі әдістермен емдеуге болады:

• жергілікті кортикостероидтар
• леналидомид, бексаротин, гистон деацетилаза тежегіштері
• PUVA
• ECP жалғыз немесе TSEB-мен бірге
• TSEB немесе UVB және UVA сәулеленуімен сәулелену
• биологиялық терапия өздігінен немесе терапиямен
• жергілікті химиотерапия
• жүйелі химиотерапия, мүмкін терапиямен біріктірілген

Егер емдеу процедуралары енді жұмыс істемесе, дің жасушаларын трансплантациялау мүмкіндігі болуы мүмкін.

Клиникалық зерттеулер

Қатерлі ісік ауруларын емдеу бойынша зерттеулер жалғасуда және клиникалық зерттеулер осы процестің бір бөлігі болып табылады. Клиникалық сынақ кезінде сіз басқа жерде болмайтын жаңашыл терапия әдістеріне қол жеткізе аласыз. Клиникалық зерттеулер туралы қосымша ақпарат алу үшін онкологтан сұраңыз немесе ClinicalTrials.gov сайтына кіріңіз.

Outlook

Сезари синдромы - бұл ерекше агрессивті қатерлі ісік. Емдеу арқылы сіз аурудың дамуын бәсеңдете аласыз немесе тіпті ремиссияға бара аласыз. Иммундық жүйенің әлсіреуі сізді оппортунистік инфекцияға және басқа қатерлі ісіктерге осал ете алады.

Орташа өмір сүру деңгейі 2-ден 4 жылға дейін болды, бірақ бұл жаңа емдеу әдістерімен жақсарады.

Дәрігерге көрініп, мүмкіндігінше тезірек емдеуді бастаңыз, ең қолайлы болжамды қамтамасыз етіңіз.