Муковисцидоз: бұл не, негізгі белгілері, себептері және емі

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Мүмкін болатын асқынулар
• Диагнозды қалай растауға болады
• Емдеу әдісі қалай жасалады
• 1. Дәрілік заттарды қолдану
• 2. Диетаны бейімдеу
• 3. Физиотерапия сабақтары
• 4. Хирургия

Цистозды фиброз - организмдегі ақуызға әсер ететін, CFTR деп аталатын, өте қалың және тұтқыр секрециялар пайда болатын генетикалық ауру, оларды жою қиын және осылайша әр түрлі органдардың ішіне жиналады, бірақ әсіресе өкпеде және ас қорыту жолдары.

Бұл секрециялардың жинақталуы өмір сапасына әсер ететін белгілерді тудыруы мүмкін, мысалы, тыныс алудың қиындауы, үнемі ентігу сезімі және жиі респираторлық инфекциялар. Сонымен қатар, мысалы, көлемді, майлы және иісті нәжісті шығару немесе іш қату сияқты бірнеше ас қорыту белгілері болуы мүмкін.

Көбінесе, муковисцидоздың белгілері балалық шақта пайда болады және ауру ерте диагноз қойылады, алайда симптомдары жоқ адамдар бар, сондықтан кейінірек диагноз қоюы мүмкін. Кез-келген жағдайда емдеуді әрдайым бастау керек, өйткені бұл аурудың өршуіне жол бермейді және олар болған кезде белгілерді бақылауға көмектеседі.

Негізгі белгілері

Цистозды фиброздың белгілері әдетте балалық шақта пайда болады, бірақ әр адамда әр түрлі болуы мүмкін. Цистозды фиброзға тән симптом - бұл тыныс алу жолдарында шырыштың жиналуы, бұл микроорганизмдердің жиналуына және тыныс жолдарының инфекцияларының қайталануына ықпал етеді, бұл келесі белгілердің пайда болуына әкеледі:

• Ентігу сезімі;
• Тұрақты жөтел, қақырықпен немесе қанмен;
• Тыныс алғанда ысқыру;
• Жаттығудан кейін тыныс алудың қиындауы;
• Созылмалы синусит;
• Пневмония және жиі бронхит;
• Өкпенің қайталама инфекциялары;
• Мұрын полиптерінің пайда болуы, бұл мұрынды тегістейтін тіннің қалыптан тыс өсуіне сәйкес келеді. Мұрын полипі дегеніміз не және оны қалай емдеу керектігін түсініңіз.

Сонымен қатар, кейбір адамдарда ас қорыту белгілері пайда болуы мүмкін, мысалы:

• Үлкен және майлы нәзік нәжіс;
• Тұрақты диарея;
• Сары тері және көз;
• Салмақ қосудың қиындығы;
• Салмақ;
• Жиі іш қату;
• Ас қорыту;
• Прогрессивті тамақтанбау.

Бұл белгілерден басқа, мысалы, муковисцидозбен ауыратын адамдарда буын ауруы, қандағы қант деңгейінің жоғарылауы және тұзды тер пайда болады.

Мүмкін болатын асқынулар

Цистозды фиброздың асқынуы негізінен тыныс алу, ас қорыту және репродуктивті жүйелерге әсер етеді. Осылайша, бронхит, синусит, пневмония, мұрын полиптері, пневмоторакс, тыныс алу жеткіліксіздігі, қант диабеті, өт жолдарының бітелуі, бауыр мен ас қорыту проблемалары, остеопороз және бедеулік дамуы мүмкін, әсіресе ер адамдарға қатысты.

Диагнозды қалай растауға болады

Цистозды фиброз диагнозын туа біткен сәтте өкшені сынау арқылы қоюға болады. Алайда диагнозды нақтылау үшін тер үшін сынама және ауруға жауап беретін мутацияны анықтауға мүмкіндік беретін генетикалық зерттеулер жүргізу қажет.

Сонымен қатар, ерлі-зайыптылардың муковисцидозбен балалары болу қаупін анықтайтын тасымалдаушы тесті де жүргізілуі мүмкін және бұл тексеруді негізінен аурудың отбасылық тарихы бар адамдар жасайды.

Адамға туылған кезде немесе өмірінің алғашқы айларында диагноз қойылмаған кезде диагнозды аурудың тән мутациясы үшін зерттеу мақсатында қан анализі арқылы немесе материалдың үлгілерін өсіру арқылы қоюға болады. бактериялардың бар-жоғын тексеру үшін, демек, диагноз қоюға мүмкіндік береді, қан анализінен басқа кейбір нақты ферменттерді бағалауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ, өкпенің қызметіне тестілерді дәрігер тағайындай алады, сондай-ақ кеуде қуысының рентгенографиясы немесе компьютерлік томография. Бұл сынақтар әдетте тыныс алу жүйесінің созылмалы белгілері бар жасөспірімдер мен ересектерге тағайындалады.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Цистозды фиброзды емдеу, әдетте, дәрігер тағайындаған дәрі-дәрмектерді қабылдау, тыныс алу физиотерапиясы және тамақтануды бақылау, ауруды бақылау және адамның өмір сапасын жақсарту үшін жасалады.

Сонымен қатар, хирургиялық араласуды кейбір жағдайларда, әсіресе каналдың бітелуі кезінде немесе ауыр тыныс алу асқынулары пайда болған кезде де қолдануға болады.

1. Дәрілік заттарды қолдану

Мистозды фиброзды емдеу инфекциялардың алдын алу, адамның тыныс алуына мүмкіндік беру және басқа белгілердің пайда болуын болдырмау мақсатында қолданылады. Осылайша, дәрігер көрсете алатын негізгі дәрі-дәрмектер:

• Ұйқы безі ферменттеріауызша түрде енгізілуі керек және ас қорыту процесі мен қоректік заттардың сіңуін жеңілдетуге бағытталған;
• Антибиотиктер өкпе инфекцияларын емдеу және алдын алу;
• Бронходилататорлар, бұл тыныс алу жолдарын ашық ұстауға және бронхиалды бұлшықеттерді босатуға көмектеседі;
• Муколитика шырышты босатуға көмектесу;

Тыныс алу жүйесі нашарлап, науқас бронхит немесе пневмония сияқты асқынған жағдайларда, мысалы, оған оттегін маска арқылы алу қажет болуы мүмкін. Адамның өмір сүру сапасы жақсаруы үшін дәрігер көрсеткен емді рецепт бойынша сақтау маңызды.

2. Диетаны бейімдеу

Цистозды фиброз кезінде тамақтануды бақылау өте қажет, өйткені бұл пациенттерге салмақ және өсу, тамақтану жетіспеушілігі, кейде жеткіліксіз тамақтану қиынға соғады. Осылайша, диетологқа инфекциялармен күресіп, диетаны толықтыруға және иммундық жүйені нығайтуға кеңес беру маңызды. Осылайша, муковисцидозбен ауыратын адамның диетасы:

• Калорияға бай болу, өйткені пациент өзі жейтін барлық тағамды сіңіре алмайды;
• Май мен ақуызға бай болыңыз, өйткені науқастарда барлық ас қорыту ферменттері болмайды, сонымен қатар нәжісте осы қоректік заттарды жоғалтады;
• Науқаста барлық қажетті қоректік заттар болуы үшін А, Д, Е және К дәрумендерімен толықтырылуы керек.

Диета кистозды фиброз диагнозы қойылғаннан кейін басталуы керек және аурудың эволюциясына сәйкес бейімделуі керек. Цистозды фиброзды тамақтандыру туралы көбірек біліңіз.

3. Физиотерапия сабақтары

Физиотерапиялық емдеу тыныс алу жаттығулары мен құралдар арқылы секрецияны шығаруға, өкпеде газ алмасуды жақсартуға, тыныс алу жолдарын тазартуға және дем шығаруды жақсартуға көмектеседі.Сонымен қатар, физиотерапия созылу жаттығулары арқылы кеуде, арқа және иық буындары мен бұлшықеттерін жұмылдыруға көмектеседі.

Физиотерапевт жақсы нәтижеге жету үшін адамның қажеттіліктеріне сәйкес техниканы реттеуге мұқият болуы керек. Физикалық терапия ауру анықталған сәттен бастап жасалуы керек, оны үйде немесе кеңседе жасауға болады.

4. Хирургия

Симптомдарды жеңілдету және аурудың дамуын болдырмау үшін дәрі-дәрмектермен емдеу жеткіліксіз болған кезде дәрігер өкпе трансплантациясы қажеттілігін көрсете алады. Сонымен қатар, хирургия ағзаның жұмысына кедергі келтіретін, шырышты каналға кедергі келтірген кезде көрсетілуі мүмкін. Өкпе трансплантациясы қалай жасалатынын және қажет болған кезде түсіну.