Теносиновиалды гигантты жасуша ісігі (TGCT)

Мазмұны

• Шолу
• Түрлері
• Себептері
• Белгілері
• Диагноз
• Емдеу
• Ала кету

Шолу

Теносиновиалды алып жасушалы ісік (TGCT) - буындарда пайда болатын сирек кездесетін ісіктер тобы. TGCT әдетте қатерлі ісік емес, бірақ ол өсіп, қоршаған құрылымдарға зиян келтіруі мүмкін.

Бұл ісіктер буынның үш аймағында өседі:

• синовий: ішкі бірлескен беттерді сызатын тіндердің жұқа қабаты
• бурса: үйкеліске жол бермеу үшін буындардағы сіңірлерді және бұлшық еттерді қысатын сұйықтық толтырылған қапшықтар
• сіңір қабығы: сіңірлердің айналасындағы тіндердің қабаты

Түрлері

TGCTтар қай жерде және қаншалықты тез өсетініне байланысты түрлерге бөлінеді.

Локализацияланған алып жасушалық ісіктер баяу өседі. Олар қол сияқты кіші буындарда басталады. Бұл ісіктер сіңір қабықшасындағы алып жасушалы ісіктер деп аталады (GCTTS).

Диффузды алып жасушалық ісіктер тез өседі және тізе, жамбас, білек, иық немесе шынтақ сияқты үлкен буындарға әсер етеді. Бұл ісіктерді пигментті виллонодулярлық синовит (PVNS) деп атайды.

Локализацияланған және диффузды TGCT екеуі де буынның ішінде (ішілік) орналасқан. Диффузды алып жасушалық ісіктерді буынның сыртында да (қосымша артикулярлы) табуға болады. Сирек жағдайларда, олар лимфа түйіндері немесе өкпе сияқты сайттарға таралуы мүмкін.

Себептері

TGCTтар транслокация деп аталатын хромосоманың өзгеруінен болады. Хромосоманың бөліктері бөлініп, орындарды өзгертеді. Бұл трансляцияның себебі неде екені белгісіз.

Хромосомаларда ақуыздарды шығаруға арналған генетикалық код бар. Транслокация колонияны ынталандырушы фактор 1 (CSF1) деп аталатын ақуыздың артық өндірілуіне әкеледі.

Бұл ақуыз бетінде CSF1 рецепторлары бар жасушаларды, соның ішінде макрофагтар деп аталатын ақ қан клеткаларын тартады. Бұл жасушалар біртіндеп ісік пайда болғанша жиналады.

TGCTтар көбінесе 30-дан 40-қа дейінгі адамдарда басталады. Диффузды түрі ер адамдарда жиі кездеседі. Мұндай ісіктер өте сирек кездеседі: Америка Құрама Штаттарындағы әрбір миллион адамның тек 11-іне жыл сайын диагноз қойылады.

Белгілері

Сізде қандай ерекше белгілер пайда болады, ол сіздегі TGCT түріне байланысты. Осы ісіктердің кейбір жалпы белгілері:

• буынның ісінуі немесе кесектері
• буынның қаттылығы
• буындардағы ауырсыну немесе нәзіктік
• буын үстіндегі терінің жылуы
• буынды жылжытқанда құлыптау, ашу немесе есту

Диагноз

Сіздің дәрігеріңіз сіздің белгілеріңіздің сипаттамасы мен физикалық емтихан негізінде TGCT диагнозын қоя алады. Бұл сынақтар диагнозды анықтауға көмектеседі:

• Рентген
• магниттік-резонанстық бейнелеу (MRI)
• буын айналасындағы синовиальды сұйықтықтың үлгісі
• буыннан алынған тіндердің биопсиясы

Емдеу

Дәрігерлер әдетте TGCT-ті ісікті жою үшін, кейде синовийдің бір бөлігін немесе барлығын алып тастау үшін операция жасайды. Осы операцияны жасаған кейбір адамдар үшін ісік ақыры оралады. Егер бұл орын алса, сіз оны қайта жоюдың екінші процедурасын өткізе аласыз.

Операциядан кейінгі сәулелік терапия хирургиялық жолмен алынбайтын ісік бөліктерін жоюы мүмкін. Сіз радиацияны денеңізден тыс жерде немесе тікелей зақымдалған буынға ала аласыз.

Диффузды TGCT бар адамдарда ісік бірнеше рет оралуы мүмкін, бұл бірнеше операцияны қажет етеді. Ісіктің бұл түрімен ауыратын адамдар ісік жасушаларының жиналуын тоқтату үшін CSF1 рецепторын блоктайтын колонияны қоздырушы фактор 1 рецепторы (CSF1R) тежегіштері деп аталатын препараттарды қолдана алады.

TGCT үшін FDA бекіткен жалғыз емдеу әдісі - Pexidartinab (Turalio).

Келесі CSF1R ингибиторлары тәжірибелік болып табылады. TGCT бар адамдар үшін қандай пайдасы бар-жоқтығын растау үшін қосымша зерттеулер қажет.

• кабирализумаб
• эмактузумаб
• иматиниб (Глевек)
• нилотиниб (Тасигна)
• sunitinib (Sutent)

Ала кету

TGCT әдетте қатерлі ісікке жатпаса да, ол тұрақты бірлескен зақымдану мен мүгедектікке әкелетін деңгейге дейін өседі. Сирек жағдайларда ісік дененің басқа бөліктеріне таралып, өмірге қауіп төндіреді.

Егер сізде TGCT белгілері болса, мүмкіндігінше тезірек емделу үшін алғашқы медициналық көмек дәрігеріне немесе маманға бару керек.