Гипокалемиялық периодты паралич

Гипокалемиялық мерзімді паралич (гипоПП) - бұлшықеттің әлсіздігі эпизодтарын тудыратын, кейде қандағы калийдің қалыпты деңгейінен төмен болатын бұзылыс. Калий деңгейінің төмендеуінің медициналық атауы - гипокалиемия.

ГипоПП - бұл гиперкалиемиялық периодты және тиреотоксикалық периодты параличті қамтитын генетикалық бұзылыстар тобының бірі.

ГипоПП - мерзімді параличтің ең көп таралған түрі. Бұл еркектерге жиі әсер етеді.

HypoPP туа біткен. Бұл оның туылу кезінде болатындығын білдіреді. Көп жағдайда ол отбасылар арқылы (мұрагерлік) аутосомды-доминантты бұзылыс ретінде беріледі. Басқаша айтқанда, балаға әсер ету үшін бір ғана ата-ана осы жағдайға байланысты генді өз баласына беруі керек.

Кейбір жағдайларда бұл жағдай тұқым қуалайтын генетикалық проблеманың нәтижесі болуы мүмкін.

Периодты параличтің басқа түрлерінен айырмашылығы, гипоПП бар адамдарда қалқанша безінің қызметі қалыпты. Бірақ олардың әлсіздік эпизодтары кезінде қан құрамындағы калий деңгейі өте төмен болады. Бұл калийдің қалыптан тыс жолмен қаннан бұлшықет жасушаларына ауысуынан туындайды.

Тәуекел факторларына мерзімді параличпен ауыратын басқа отбасы мүшелері жатады. Қалқанша безінің аурулары бар азиялық еркектерде қауіп жоғары.

Симптомдарға бұлшықеттің әлсіздігі немесе бұлшықеттің қозғалысын жоғалту (паралич) кіреді және кетеді. Шабуылдар арасында бұлшықеттің қалыпты күші бар.

Шабуылдар әдетте жасөспірім кезінен басталады, бірақ олар 10 жасқа дейін болуы мүмкін. Шабуылдардың қаншалықты жиі болатыны әртүрлі. Кейбір адамдарда күн сайын шабуылдар болады. Басқаларында жылына бір рет болады. Шабуыл кезінде адам сергек болып қалады.

Әлсіздік немесе паралич:

• Көбінесе иық пен жамбаста пайда болады
• Сондай-ақ, қолдарыңызға, аяқтарыңызға, көз бұлшықеттеріңізге және тыныс алу мен жұтылуға көмектесетін бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін
• Өшіру және өшіру кезінде болады
• Көбінесе ояту кезінде немесе ұйқыдан немесе тынығудан кейін пайда болады
• Жаттығу кезінде сирек кездеседі, бірақ жаттығудан кейін демалу арқылы іске қосылуы мүмкін
• Жоғары көмірсулардан, тұзды тағамдардан, стресстен, жүктіліктен, ауыр жаттығулардан және суықтан туындауы мүмкін
• Әдетте шабуыл бірнеше сағатқа дейін созылады

Тағы бір симптомға қабақтың миотониясы кіруі мүмкін (көзді ашып, жұмғаннан кейін оларды қысқа уақытқа аша алмайтын жағдай).

Медицина қызметкері отбасылық анамнезге негізделген гипоПП-ға күмәндануы мүмкін. Басқа бұзылулар - бұл калий сынағының қалыпты немесе төмен нәтижелерімен бірге жүретін бұлшықет әлсіздігінің белгілері.

Шабуылдар арасында физикалық тексеру әдеттен тыс ештеңе көрсетпейді. Шабуыл алдында аяқтың қаттылығы немесе аяғы ауыр болуы мүмкін.

Бұлшықет әлсіздігі шабуылында қандағы калий деңгейі төмен болады. Бұл диагнозды растайды. Денедегі жалпы калийдің азаюы байқалмайды. Шабуылдар арасында қандағы калий деңгейі қалыпты.

Шабуыл кезінде бұлшықет рефлекстері төмендейді немесе болмайды. Бұлшық еттер қатып қалудан гөрі ақсап кетеді. Дене жанындағы бұлшықет топтары, мысалы, иық пен жамбас, қолдар мен аяқтарға қарағанда жиі қатысады.

Тесттерге мыналар жатады:

• Шабуыл кезінде қалыптан тыс болуы мүмкін электрокардиограмма (ЭКГ)
• Электромиография (ЭМГ), бұл әдетте шабуылдар арасында қалыпты және шабуылдар кезінде қалыптан тыс
• Аномалияларды көрсетуі мүмкін бұлшықет биопсиясы

Басқа себептерді жоққа шығару үшін басқа сынақтарға тапсырыс беруге болады.

Емдеудің мақсаты - симптомдарды жеңілдету және кейінгі шабуылдардың алдын-алу.

Тыныс алу немесе жұтылу бұлшықеттерін қосатын бұлшықет әлсіздігі төтенше жағдай болып табылады. Шабуыл кезінде қауіпті тұрақты емес жүрек соғысы (жүрек ырғағының бұзылуы) болуы мүмкін. Олардың кез-келгеніне дереу қарау керек.

Шабуыл кезінде берілген калий шабуылды тоқтатуы мүмкін. Калийді ауыз арқылы қабылдауға болады. Бірақ әлсіздік қатты болса, калийді тамыр арқылы беру қажет болуы мүмкін (IV).

Калий қоспаларын қабылдау бұлшықет әлсіздігінің алдын алуға көмектеседі.

Төмен көмірсутекті диетаны қолдану симптомдардың төмендеуіне көмектеседі.

Шабуылдардың алдын алу үшін ацетазоламид деп аталатын дәрі тағайындалуы мүмкін. Сіздің провайдеріңіз сізге калий қоспаларын қабылдауыңызды айтуы мүмкін, өйткені ацетазоламид сіздің денеңізде калийдің жоғалуына әкелуі мүмкін.

Егер ацетазоламид сізге сәйкес келмесе, басқа дәрі-дәрмектер тағайындалуы мүмкін.

ГипоПП емдеуге жақсы жауап береді. Емдеу бұлшықеттің прогрессивті әлсіздігінің алдын алады, тіпті кері әсер етуі мүмкін. Бұлшықет күші шабуылдар арасында қалыпты болып басталғанымен, қайталанған шабуылдар нашарлауы және шабуылдар арасында бұлшықеттің тұрақты әлсіздігі болуы мүмкін.

Осы жағдайға байланысты болуы мүмкін денсаулыққа мыналар жатады:

• Бүйрек тастары (ацетазоламидтің жанама әсері)
• Шабуыл кезінде жүректің тұрақты емес соғуы
• Шабуыл кезінде тыныс алу, сөйлеу немесе жұтылу қиындықтары (сирек кездеседі)
• Уақыт өте келе нашарлайтын бұлшықет әлсіздігі

Егер сізде немесе сіздің балаңызда бұлшықет әлсіздігі пайда болса және кететін болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз, әсіресе сіздің отбасыңызда мезгіл-мезгіл паралич болған жағдайда.

Егер сізде немесе сіздің балаңызда тыныс алу, сөйлеу немесе жұтылу қиын болса, жедел жәрдемге барыңыз немесе жергілікті жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалыңыз (мысалы, 911).

HypoPP алдын алу мүмкін емес. Бұл тұқым қуалайтын болғандықтан, бұзылу қаупі бар ерлі-зайыптыларға генетикалық кеңес беру мүмкін.

Емдеу әлсіздік шабуылдарының алдын алады. Шабуыл алдында аяқтың қаттылығы немесе ауырлығы болуы мүмкін. Бұл симптомдар басталған кезде жұмсақ жаттығулар жасау шабуылдың алдын алуға көмектеседі.

Мерзімді паралич - гипокалемиялық; Отбасылық гипокалемиялық периодты паралич; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Қаңқа бұлшықетінің бұзылуы. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 110 тарау.

Керчнер Г.А., Птацек Л.Ж. Шаннелопатиялар: жүйке жүйесінің эпизодтық және электрлік бұзылыстары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, ред. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 99-тарау.

Tilton AH. Жедел жүйке-бұлшықет аурулары және бұзылыстары. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, редакция. Педиатриялық сыни көмек. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 71-тарау.