IgA васкулиті - Henoch-Schönlein пурпурасы

IgA васкулиті - бұл терінің күлгін дақтары, буын ауруы, асқазан-ішек жолдарының аурулары және гломерулонефрит (бүйрек қызметінің бұзылуының бір түрі). Ол Henoch-Schönlein purpura (HSP) деп те аталады.

IgA васкулиті иммундық жүйенің қалыптан тыс реакциясынан туындайды. Нәтижесінде терінің микроскопиялық қан тамырларында қабыну пайда болады. Буындардағы, бүйректегі немесе ішектегі қан тамырлары да зардап шегуі мүмкін. Мұның неліктен пайда болғаны түсініксіз.

Синдром көбінесе 3 жастан 15 жасқа дейінгі балаларда байқалады, бірақ ересектерде байқалуы мүмкін. Бұл қыздарға қарағанда ер балаларда жиі кездеседі. Осы ауруды дамытатын көптеген адамдар бірнеше апта бұрын жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясын жұқтырған.

IgA васкулитінің белгілері мен ерекшеліктеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Терідегі күлгін дақтар (пурпура). Бұл аурумен ауыратын барлық балаларда кездеседі. Бұл көбінесе бөкселерде, төменгі аяқтарда және локте пайда болады.
• Іш ауруы.
• Буын ауруы.
• Аномальды зәр (белгілері болмауы мүмкін).
• Диарея, кейде қанды.
• Бөртпе немесе ангиодема.
• Жүрек айнуы және құсу.
• Ұлдардың қуысының ісінуі және ауыруы.
• Бас ауруы.

Медицина қызметкері сіздің денеңізге және теріңізге қарайды. Физикалық емтихан терінің жараларын (пурпура, зақымданулар) және буындардың нәзіктігін көрсетеді.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Зәрді талдау барлық жағдайда жасалуы керек.
• Толық қан анализі. Тромбоцит қалыпты болуы мүмкін.
• Коагуляция тестілері: бұл қалыпты болуы керек.
• Тері биопсиясы, әсіресе ересектерде.
• Жүйелік қызыл жегі, ANCA-мен байланысты васкулит немесе гепатит сияқты қан тамырларының қабынуының басқа себептерін іздеу үшін қан анализі.
• Ересектерде бүйректің биопсиясын жасау керек.
• Егер ауырсыну болса, іш қуысының бейнелеу тестілері.

Емдеудің нақты түрі жоқ. Көптеген жағдайлар өздігінен өтеді. Напроксен сияқты NSAID-мен бірлескен ауырсыну жақсаруы мүмкін. Егер симптомдар жойылмаса, сізге преднизон сияқты кортикостероидты дәрі тағайындауға болады.

Ауру көбінесе өздігінен жақсарады. IgA васкулитімен ауыратын балалардың үштен екісі бір ғана эпизодқа ие. Балалардың үштен бірінде эпизодтар көп. Адамдар бүйрек ауруының белгілерін іздеу үшін эпизодтардан кейін 6 ай бойы жақын медициналық бақылауда болуы керек. Ересектерде созылмалы бүйрек ауруының даму қаупі жоғары.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Дене ішіндегі қан кету
• Ішектің бітелуі (балаларда)
  
• Бүйрек проблемалары (сирек жағдайларда)

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде IgA васкулитінің белгілері дамиды және олар бірнеше күннен асады.
• Сізде эпизодтан кейін түрлі-түсті зәр немесе несептің мөлшері аз.

Иммуноглобулин А васкулиті; Лейкоцитокластикалық васкулит; Henoch-Schönlein пурпурасы; HSP

• Төменгі аяғындағы Henoch-Schonlein пурпурасы
• Henoch-Schonlein пурпурасы
• Henoch-Schonlein пурпурасы
• Henoch-Schonlein пурпурасы
• Нәрестенің аяғындағы Хенох-Шонлейн пурпурасы
• Нәрестенің аяқтарындағы Henoch-Schonlein пурпурасы
• Нәрестенің аяқтарындағы Henoch-Schonlein пурпурасы
• Аяқтарындағы генох-шонлейн пурпурасы

Arntfield RT, Hicks CM. Жүйелі қызыл жегі және васкулитидтер. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, редакциялары. Розеннің шұғыл медицинасы: тұжырымдамалар және клиникалық практика. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018 жыл: 108 тарау.

Динулос JGH. Жоғары сезімталдық синдромдары және васкулит. In: Хабиф Т.П., Динулос JGH, Чэпмен М.С., Цуг К.А., редакциялары. Тері ауруы: диагностикасы және емі. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 11-тарау.

Feehally J, FLoege J. Иммуноглобулин А нефропатиясы және IgA васкулиті (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Джонсон RJ, редакция. Кешенді клиникалық нефрология. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 23 тарау.

Хан Д, Ходсон Е.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. Henoch-Schönlein purpura (HSP) бүйрек ауруларының алдын алу және емдеу бойынша шаралар. Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Лу С, Лю Д, Сяо Дж, және басқалар. Henoch-Schönlein пурпура нефритімен ересектер мен балалар арасындағы салыстыру. Педиатр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Паттерсон JW. Васкулопатиялық реакция үлгісі. Паттерсон JW, ред. Видонның тері патологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Черчилль Ливингстон; 2016 жыл: 8 тарау.

Сундеркөттер Ч.Х., Зелгер Б, Чен К.Р. және т.б. Терідегі васкулиттің номенклатурасы: 2012 жылғы Васкулитидтер номенклатурасы бойынша қайта қаралған Халықаралық Чапель Хилл консенсус конференциясына дерматологиялық қосымша. Ревматол артриті. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.