VII фактордың жетіспеушілігі

VII фактор (жеті) жетіспеушілік дегеніміз - қандағы VII фактор деп аталатын ақуыздың жетіспеушілігінен болатын бұзылыс. Бұл қанның ұюымен (коагуляция) проблемаларға әкеледі.

Қан кеткен кезде ағзада қанның пайда болуына ықпал ететін бірқатар реакциялар жүреді. Бұл процесс коагуляциялық каскад деп аталады. Оған коагуляция немесе ұю факторлары деп аталатын арнайы белоктар жатады. Егер сізде осы факторлардың біреуі немесе бірнешеуі жетіспесе немесе олар жұмыс жасамаса, сізде артық қан кету мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін.

VII фактор - осындай коагуляция факторларының бірі. VII фактордың жетіспеушілігі отбасыларда жүреді (тұқым қуалайтын) және өте сирек кездеседі. Ата-аналардың екеуі де ауруды балаларына беру үшін генге ие болуы керек. Отбасылық қан кетудің бұзылуы қауіпті фактор болуы мүмкін.

VII фактордың жетіспеушілігі басқа жағдайға немесе кейбір дәрі-дәрмектерді қолдануға байланысты болуы мүмкін. Мұны VII фактордың жетіспеушілігі деп атайды. Бұған себеп болуы мүмкін:

• Төмен К дәрумені (кейбір балалар К витаминінің жетіспеушілігімен туады)
• Бауырдың ауыр аурулары
• Қанның ұюына жол бермейтін дәрілерді қолдану (варфарин сияқты антикоагулянттар)

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Шырышты қабықшалардан қан кету
• Буындарға қан кету
• Бұлшықетке қан кету
• Көгеру оңай
• Ауыр етеккір қан кетуі
• Мұрыннан қан кету оңай тоқтамайды
• Туылғаннан кейін кіндіктен қан кету

Тесттерге мыналар жатады:

• Ішінара тромбопластин уақыты (PTT)
• VII плазмалық фактор белсенділігі
• Протромбин уақыты (PT)
• Аралас зерттеу, VII фактордың жетіспеушілігін растайтын арнайы PTT тесті

Қан кетуді қалыпты плазманың, VII фактордың концентраттарының немесе генетикалық жолмен өндірілген (рекомбинантты) VII фактордың көктамыр ішіне (IV) құю арқылы бақылауға болады.

Қан кету кезінде сізге жиі емдеу қажет болады, себебі VII фактор денеде ұзаққа созылмайды. VII фактордың NovoSeven деп аталатын түрін де қолдануға болады.

Егер сізде К витаминінің жетіспеуінен VII фактордың жетіспеушілігі болса, сіз бұл дәруменді ауызбен, тері астына инъекция арқылы немесе тамыр арқылы (ішілік) іше аласыз.

Егер сізде бұл қан кету бұзылысы болса, міндетті түрде:

• Процедураның кез-келген түрін, соның ішінде хирургиялық және стоматологиялық жұмыстарды бастамас бұрын дәрігерлеріңізге айтыңыз.
• Отбасыңыздың мүшелеріне айтыңыз, өйткені оларда осындай бұзушылық болуы мүмкін, бірақ оны әлі білмейді.

Бұл ресурстар VII фактордың жетіспеушілігі туралы қосымша ақпарат бере алады:

• Ұлттық гемофилия қоры: басқа факторлардың жетіспеушіліктері - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM генетикасы туралы үйге сілтеме - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Дұрыс емдеу кезінде жақсы нәтиже күтуге болады.

VII тұқым қуалайтын фактордың жетіспеушілігі - бұл өмір бойғы жағдай.

VII фактордың жетіспейтіндігінің келешегі себепке байланысты. Егер бұл бауыр ауруы болса, нәтиже сіздің бауыр ауруыңызды қаншалықты емдеуге болатындығына байланысты. К дәрумені қоспаларын қабылдау К дәруменінің жетіспеушілігін емдейді.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Шамадан тыс қан кету (қан кету)
• Орталық жүйке жүйесінің қан кетуінен болатын инсульт немесе басқа жүйке жүйесінің проблемалары
• Қан кету жиі болатын ауыр жағдайларда бірлескен проблемалар

Егер сізде ауыр, түсініксіз қан кетулер болса, жедел түрде емделіңіз.

VII тұқым қуалайтын фактордың жетіспеушілігінің белгілі алдын-алу мүмкіндігі жоқ. К витаминінің жетіспеуі себеп болған кезде, К витаминін қолдану көмектесе алады.

Проконвертиннің жетіспеушілігі; Сыртқы фактордың жетіспеушілігі; Сарысуда протромбинді конверсиялау үдеткішінің жетіспеушілігі; Александр ауруы

• Қанның пайда болуы
• Қан ұюы

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторларының сирек кемшіліктері. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 137 тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. JE залында, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 37 тарау.

Ragni MV. Геморрагиялық бұзылыстар: коагуляция факторларының жетіспеушілігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174 тарау.