Гийен-Барре синдромы

Гильен-Барре синдромы (GBS) - бұл ағзаның қорғаныс (иммундық) жүйесі перифериялық жүйке жүйесінің бір бөлігіне қате шабуыл жасағанда пайда болатын денсаулықтың күрделі проблемасы. Бұл бұлшықет әлсіздігін немесе параличті және басқа белгілерді тудыратын жүйке қабынуына әкеледі.

GBS-тің нақты себебі белгісіз. GBS аутоиммундық бұзылыс деп ойлайды. Аутоиммундық бұзылулармен ағзаның иммундық жүйесі қателесіп өз-өзіне шабуыл жасайды. GBS кез-келген жаста болуы мүмкін. Бұл көбінесе 30-50 жас аралығындағы адамдарда кездеседі.

GBS вирустардан немесе бактериялардан инфекциялар кезінде пайда болуы мүмкін, мысалы:

• Тұмау
• Кейбір асқазан-ішек аурулары
• Микоплазмалық пневмония
• ВИЧ, АИТВ / ЖИТС тудыратын вирус (өте сирек)
• Қарапайым герпес
• Мононуклеоз

GBS басқа медициналық жағдайлармен де болуы мүмкін, мысалы:

• Жүйелі қызыл жегі
• Ходжкин ауруы
• Операциядан кейін

GBS жүйке бөліктерін зақымдайды. Бұл жүйке зақымдануы шаншуды, бұлшықет әлсіздігін, тепе-теңдікті жоғалтуды және сал ауруын тудырады. GBS көбінесе жүйке жамылғысына әсер етеді (миелин қабығы). Бұл зақым демиелинация деп аталады. Бұл жүйке сигналдарының баяу қозғалуына әкеледі. Нервтің басқа бөліктерінің зақымдануы жүйке жұмысын тоқтатуы мүмкін.

GBS белгілері тез асқынуы мүмкін. Ең ауыр симптомдардың пайда болуы бірнеше сағатқа созылуы мүмкін. Бірақ бірнеше күн ішінде күшейетін әлсіздік те жиі кездеседі.

Бұлшықеттің әлсіреуі немесе бұлшықеттің жұмысының жоғалуы (паралич) дененің екі жағына да әсер етеді. Көп жағдайда бұлшықет әлсіздігі аяқтан басталып, қолға таралады. Бұл өршіп келе жатқан паралич деп аталады.

Егер қабыну кеуде нервтеріне және диафрагмаға әсер етсе (өкпеңіздің астындағы тыныс алуға көмектесетін үлкен бұлшықет) және сол бұлшықеттер әлсіз болса, дем алу көмегі қажет болуы мүмкін.

GBS басқа типтік белгілері мен белгілеріне мыналар жатады:

• Қол мен аяқтағы сіңір рефлекстерінің жоғалуы
• Ұйықтау немесе сезімсіздік (сезімнің аздап жоғалуы)
• Бұлшықеттің нәзіктігі немесе ауыруы (құрысу тәрізді ауырсыну болуы мүмкін)
• Келісілмеген қозғалыс (көмексіз жүре алмайды)
• Төмен қан қысымы немесе қан қысымын нашар бақылау
• Аномальды жүрек соғысы

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Бұлыңғыр көру және екі жақты көру
• Ыңғайсыздық және құлау
• Бет бұлшықеттерін қозғалту қиын
• Бұлшықеттің жиырылуы
• Жүректің соғуын сезу (жүрек қағу)

Төтенше жағдайлар белгілері (дереу медициналық көмекке жүгініңіз):

• Тыныс алу уақытша тоқтайды
• Терең тыныс алу мүмкін емес
• Тыныс алудың қиындауы
• Жұту қиын
• Төгіліп жатыр
• Естен тану
• Тұрған кезде өзіңізді жеңіл сезінесіз

Анамнезінде бұлшықет әлсіздігі мен параличтің жоғарылауы GBS белгісі болуы мүмкін, әсіресе жақында ауру болған болса.

Медициналық тексеру бұлшықет әлсіздігін көрсетуі мүмкін. Сондай-ақ, қан қысымы мен жүрек соғу жылдамдығы проблемалары болуы мүмкін. Бұл жүйке жүйесі арқылы автоматты түрде басқарылатын функциялар. Емтихан сонымен қатар тобық немесе тізе жұлдыру сияқты рефлекстердің төмендегенін немесе жоқтығын көрсетуі мүмкін.

Тыныс алу бұлшықеттерінің салдануынан туындаған тыныс алудың төмендеу белгілері болуы мүмкін.

Келесі сынақтар жасалуы мүмкін:

• Жұлын сұйықтығының үлгісі (жұлын кранында)
• Жүректегі электрлік белсенділікті тексеру үшін ЭКГ
• Бұлшықеттердегі электрлік белсенділікті тексеруге арналған электромиография (ЭМГ)
• Электр сигналдарының жүйке арқылы қаншалықты жылдам қозғалатындығын тексеруге арналған жүйке өткізгіштік жылдамдығын тексеру
• Тыныс алуды және өкпенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейтін өкпе функциясының сынақтары

GBS-ті емдеу мүмкін емес. Емдеу симптомдарды азайтуға, асқынуларды емдеуге және қалпына келтіруді тездетуге бағытталған.

Аурудың алғашқы кезеңінде аферез немесе плазмаферез деп аталатын ем жүргізілуі мүмкін. Бұл жүйке жасушаларына шабуыл жасайтын антиденелер деп аталатын белоктарды жоюды немесе бұғаттауды қамтиды. Тағы бір емдеу - көктамыр ішіне иммуноглобулин (IVIg). Емдеудің екеуі де тезірек жақсаруға әкеледі, екеуі де бірдей тиімді. Бірақ екі емдеуді бір уақытта қолданудың артықшылығы жоқ. Басқа емдеу процедуралары қабынуды азайтуға көмектеседі.

Симптомдар ауыр болған кезде, ауруханада емдеу қажет болады. Тыныс алуға қолдау көрсетілуі мүмкін.

Стационардағы басқа емдеу түрлері асқынудың алдын алуға бағытталған. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қан ұюына жол бермейтін қан кетіретін заттар
• Тыныс алу тірегі немесе тыныс алу түтігі және желдеткіш, егер диафрагма әлсіз болса
• Ауырсынуды емдеуге арналған дәрі-дәрмектер немесе басқа дәрілер
• Тамақтану кезінде тұншығып қалмас үшін денені дұрыс орналастыру немесе тамақтандыру түтігі, егер жұтылу үшін қолданылатын бұлшықеттер әлсіз болса
• Буындар мен бұлшықеттердің сау болуына көмектесетін емдік дене шынықтыру

Бұл ресурстар GBS туралы қосымша ақпарат бере алады:

• Гильен-Барре синдромы қоры Халықаралық - www.gbs-cidp.org
• Сирек кездесетін бұзылыстар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Қалпына келтіру бірнеше аптаға, айға немесе жылға созылуы мүмкін. Көптеген адамдар тірі қалады және толық қалпына келеді. Кейбір адамдарда жұмсақ әлсіздік сақталуы мүмкін. Симптомдар алғашқы басталғаннан кейін 3 апта ішінде жойылған кезде нәтиже жақсы болуы мүмкін.

GBS мүмкін асқынуларына мыналар жатады:

• Тыныс алудың қиындауы (тыныс алу жеткіліксіздігі)
• Буындардағы (контрактурадағы) немесе басқа деформациялардағы тіндердің қысқаруы
• GBS-мен ауыратын адам белсенді болмай немесе төсекте жатуға мәжбүр болған кезде пайда болатын қан ұйығыштары (терең тамыр тромбозы)
• Инфекция қаупінің жоғарылауы
• Төмен немесе тұрақсыз қан қысымы
• Тұрақты паралич
• Пневмония
• Тері зақымдануы (жаралар)
• Өкпені тамақпен немесе сұйықтықпен дем алу

Егер сізде келесі белгілер болса, дереу дәрігерге жүгініңіз:

• Терең тыныс алу қиын
• Сезімнің төмендеуі (сезім)
• Тыныс алудың қиындауы
• Жұту қиын
• Естен тану
• Уақыт өте келе нашарлай түсетін аяқтардағы күштің жоғалуы

GBS; Лэндри-Гийен-Барре синдромы; Жедел идиопатиялық полиневрит; Жұқпалы полиневрит; Жедел қабыну полиневропатиясы; Жедел қабыну демиелинирлеуші ​​полирадикулонейропатия; Сал ауруы

• Беткі алдыңғы бұлшықеттер
• Жамбастың нервпен қамтамасыз етілуі
• Ми және жүйке жүйесі

Чанг CWJ. Миастения және Гильен-Барре синдромы. Parrillo JE, Dellinger RP, редакциялары. Маңызды медициналық көмек: Ересектердегі диагностика және басқару принциптері. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 61 тарау.

Katirji B. Перифериялық нервтердің бұзылуы. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 107 тарау.