Пигментозды ретинит

Ретинит пигментозасы - бұл көздің тор қабығы зақымдалатын көз ауруы. Торлы қабық - бұл ішкі көздің артқы жағындағы мата қабаты. Бұл қабат жарық суреттерді жүйке сигналдарына айналдырып, миға жібереді.

Пигментозды ретинит отбасыларда жүруі мүмкін. Бұзушылық бірнеше генетикалық ақаулардан туындауы мүмкін.

Түнгі көруді басқаратын жасушаларға (таяқшаларға) әсер етуі мүмкін. Алайда, кейбір жағдайларда торлы қабық конустық жасушалары ең көп зақымдалады. Аурудың негізгі белгісі - бұл көздің тор қабығындағы қараңғы шөгінділер.

Негізгі қауіп факторы - ретинит пигментозасының отбасылық тарихы. Бұл Америка Құрама Штаттарындағы шамамен 4000 адамның 1-іне әсер ететін сирек жағдай.

Симптомдар көбінесе балалық шақта пайда болады. Алайда, көру қабілетінің күрделі проблемалары ересек жасқа дейін жиі дами бермейді.

• Түнде немесе төмен жарықта көру қабілетінің төмендеуі. Алғашқы белгілерге қараңғыда қозғалу қиынға соғуы мүмкін.
• «Туннельдік көріністі» тудыратын бүйірлік (перифериялық) көріністі жоғалту.
• Орталық көрудің жоғалуы (алдыңғы қатарлы жағдайларда). Бұл оқу қабілетіне әсер етеді.

Торлы қабықты бағалауға арналған тесттер:

• Түсті көру
• Оқушылар кеңейгеннен кейін көздің тор қабығын офтальмоскопия арқылы тексеру
• Флуоресцейн ангиографиясы
• Көзішілік қысым
• Торлы қабықтағы электрлік белсенділікті өлшеу (электроретинограмма)
• Оқушының рефлексті реакциясы
• Рефракциялық сынақ
• Ретинальды фотография
• Бүйірлік көру сынағы (визуалды өрісті сынау)
• Жарықтарды тексеру
• Көру өткірлігі

Бұл жағдайды емдеудің тиімді әдісі жоқ. Торлы қабықты ультрафиолет сәулесінен қорғауға арналған көзілдірік кию көру қабілетін сақтауға көмектеседі.

Кейбір зерттеулер антиоксиданттармен емдеу (мысалы, А дәрумені пальмитатының жоғары дозалары) ауруды баяулатуы мүмкін деп болжайды. Алайда, А дәрумені жоғары дозаларын қабылдау бауырдың күрделі мәселелерін тудыруы мүмкін. Емдеудің пайдасын бауырдың қауіп-қатерімен өлшеу керек.

Ретинит пигментозасын емдеудің жаңа әдістерін, соның ішінде омега-3 май қышқылы болып табылатын DHA қолдануды бағалауға арналған клиникалық зерттеулер жүргізілуде.

Микроскопиялық бейнекамера сияқты әрекет ететін торға микрочипті имплантациялау сияқты басқа емдеу әдістері дамудың бастапқы сатысында. Бұл емдер RP және басқа да күрделі көз ауруларына байланысты соқырлықты емдеу үшін пайдалы болуы мүмкін.

Көру маманы көру қабілетінің төмендеуіне бейімделуге көмектеседі. Катаракта немесе торлы қабықтың ісінуін анықтайтын көз күтімі бойынша маманға үнемі барыңыз. Осы екі проблеманы да емдеуге болады.

Бұзушылық баяу дами береді. Толық соқырлық сирек кездеседі.

Перифериялық және орталық көру қабілеті уақыт өте келе пайда болады.

Пигментозды ретинитпен ауыратын адамдарда катаракта ерте жаста дамиды. Олар сондай-ақ тордың ісінуін дамыта алады (макулярлы ісіну). Көздің көруін жоғалтуға ықпал етсе, катаракта жойылуы мүмкін.

Егер сізде түнгі көру проблемалары болса немесе осы бұзылыстың басқа белгілері пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз.

Генетикалық кеңес және тестілеу сіздің балаларыңыздың осы ауруға шалдығу қаупін анықтауға көмектеседі.

RP; Көрудің жоғалуы - RP; Түнгі көрудің жоғалуы - RP; Rod Cone дистрофиясы; Перифериялық көру қабілетінің төмендеуі - RP; Түнгі соқырлық

• Көз
• Жарық емтихан

Cioffi GA, Liebmann JM. Көру жүйесінің аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 395 тарау.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Прогрессивті және «стационарлық» тұқым қуалайтын деградация. In: Yanoff M, Duker JS, редакциялары. Офтальмология. 5-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 6.14 тарау.

Григорий-Эванс К, Велебер Р.Г., Пеннеси М.Е. Ретинит пигментозасы және одақтас бұзылыстар. Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, редакциялары. Райанның торы. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 42-тарау.

Olitisky SE, Marsh JD. Торлы қабықтың және шыны тәрізді аурудың бұзылуы. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 648-тарау.