Өкпе атрезиясы

Өкпе атрезиясы - бұл өкпе қақпағы дұрыс қалыптаспаған жүрек ауруының түрі. Ол туылғаннан бастап бар (туа біткен жүрек ауруы). Өкпе қақпақшасы - оң жақ қарыншадан (оң жақтағы айдау камерасынан) өкпеге қан ағымын реттейтін жүректің оң жағындағы тесік.

Өкпе атрезиясында клапан парақшалары біріктіріледі. Бұл клапанның ашылуы керек жерде қатты тіндердің пайда болуына әкеледі. Нәтижесінде өкпеге қалыпты қан ағымы бұғатталады. Осы ақаудың салдарынан жүректің оң жағынан қанның оттегін алу үшін өкпеге жетуіне шектеу қойылады.

Көптеген туа біткен жүрек аурулары сияқты, өкпе атрезиясының белгілі себептері жоқ. Жағдай туа біткен жүрек ақауларының патенттік канал артериозы (PDA) деп аталатын басқа түрімен байланысты.

Өкпенің атрезиясы қарыншалар аралық пердесінің (VSD) ақауымен немесе онсыз болуы мүмкін.

• Егер адамда VSD болмаса, бұл жағдай қарыншаның қалқанша пердесімен (PA / IVS) өкпе атрезиясы деп аталады.
• Егер адамда екі проблема болса, бұл жағдай VSD бар өкпе атрезиясы деп аталады. Бұл Фалло тетралогиясының экстремалды түрі.

Екі жағдайды өкпе атрезиясы деп атағанымен, олар әр түрлі ақаулар. Бұл мақалада VSD жоқ өкпе атрезиясы туралы айтылады.

PA / IVS-мен ауыратын адамдарда трикуспидті клапан нашар дамыған болуы мүмкін. Олар сондай-ақ дамымаған немесе өте қалың оң қарыншамен және жүректі тамақтандыратын қалыптан тыс қан тамырлары болуы мүмкін. Әдетте, сол жақ қарыншаның, қолқа қақпағының және оң атриумның құрылымдары қатысады.

Симптомдар көбінесе өмірдің алғашқы бірнеше сағатында пайда болады, дегенмен ол бірнеше күнге созылуы мүмкін.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Көкшіл түсті тері (цианоз)
• Жылдам тыныс алу
• Шаршау
• Нашар тамақтану әдеттері (нәрестелер емізу кезінде шаршауы немесе тамақтану кезінде тершең болуы мүмкін)
• Ентігу

Медицина қызметкері жүрек пен өкпені тыңдау үшін стетоскопты қолданады. PDA бар адамдарда стетоскоппен естілетін жүрек шуы бар.

Келесі сынақтарға тапсырыс беруге болады:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Жүректің катетеризациясы
• Пульсоксиметрия - қандағы оттегінің мөлшерін көрсетеді

Простагландин E1 деп аталатын дәрі әдетте қанның өкпеге өтуіне (айналуына) көмектеседі. Бұл дәрі өкпе артериясы мен қолқа арасында қан тамырларын ашық ұстайды. Кеме PDA деп аталады.

Бірнеше емдеу әдісі мүмкін, бірақ өкпе қақпағының ақауларымен жүректегі ауытқулардың дәрежесіне байланысты. Ықтимал инвазивті емге мыналар жатады:

• Екі қарыншаны қалпына келтіру - Бұл хирургия екі сорғыш қарыншаны құру арқылы өкпеге қан ағымын циркуляциядан бүкіл денеге бөледі.
• Бір қарыншалық паллиация - бұл хирургиялық араласу арқылы өкпенің қан айналымын дененің қалған бөлігіне бөледі.
• Жүрек трансплантациясы.

Көптеген жағдайларға хирургиялық араласу кезінде көмектесуге болады. Нәрестенің қаншалықты жақсы болатындығы келесіге байланысты:

• Өкпе артериясының мөлшері мен қосылыстары (қанды өкпеге жеткізетін артерия)
• Жүрек соғысы қаншалықты жақсы
• Басқа жүрек қақпақшалары қаншалықты жақсы қалыптасқан немесе қаншалықты ағып жатыр

Бұл ақаудың әртүрлі формаларына байланысты нәтиже әр түрлі болады. Нәрестеге тек бір ғана процедура қажет болуы мүмкін немесе үш немесе одан да көп ота жасалуы мүмкін және тек бір ғана қарыншасы болады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Өсу мен дамудың кешеуілдеуі
• Ұстама
• Инсульт
• Жұқпалы эндокардит
• Жүрек жетімсіздігі
• Өлім

Егер нәрестеде провайдерге қоңырау шалыңыз:

• Тыныс алу проблемалары
• Көгілдір болып көрінетін тері, тырнақтар немесе еріндер (цианоз)

Бұл жағдайдың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

Барлық жүкті әйелдерге әдеттегі пренатальды көмек көрсетілуі керек. Күнделікті ультрадыбыстық зерттеулерде көптеген туа біткен ақауларды табуға болады.

Егер туа біткенге дейін ақаулық табылса, медициналық мамандар (мысалы, балалар кардиологы, кардиоторакальды хирург, неонатолог) туылған кезде болуы мүмкін және қажет болған жағдайда көмектесуге дайын. Бұл дайындық кейбір нәрестелер үшін өмір мен өлімнің арасындағы айырмашылықты білдіруі мүмкін.

Өкпе атрезиясы - қарыншаның пердесі бұзылмаған; PA / IVS; Туа біткен жүрек ауруы - өкпе атрезиясы; Жүректің цианоздық ауруы - өкпе атрезиясы; Клапан - өкпе атрезиясының бұзылуы

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүрек - алдыңғы көрініс

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.